皮膚幹燥綜合症

皮膚幹燥綜合症

慢性自身免疫性疾病
皮膚幹燥綜合症是一種自身免疫性疾病,多發生在中年女性朋友身上。當皮膚幹燥綜合症單獨存在時,可以并發類風濕性關節炎,系統性硬皮病,系統性紅斑狼瘡等一些自身免疫疾病。據武警北京市總隊第三醫院治療皮膚幹燥綜合症的資深專家聶春華主任介紹,皮膚幹燥綜合症是目前臨床上最常見的一種疾病,尤其在冬季和春季,由于天氣幹燥,是皮膚幹燥綜合症的高發期,所以為了避免出現這樣的情況,在日常生活中有些小細節是大家必須要注意的。[1]
    中醫病名:皮膚幹燥綜合症 外文名: 别名: 就診科室: 多發群體: 常見發病部位: 常見病因: 常見症狀: 傳染性: 傳播途徑: 形成的原因:年齡的增長 性 質:慢性自身免疫性疾病 對 象:中老年人常見病

簡介

本病可以單獨存在,亦可出現在其他自身免疫病中,單獨存在者為原發性幹燥綜合征(1SS ),而繼發于類風濕性關節炎、系統性硬皮病、系統性紅斑狼瘡等其他自身免疫病者為繼發性幹燥綜合征(2SS )。

幹燥綜合征可分為原發性和繼發性兩種,前者除有口眼幹燥外,多有其他系統損害,後者則與另一種肯定的接地組織病共存,最常見有類風濕關節炎,其次為系統性紅斑狼瘡,後者則與另一種肯定的結締組織病共存,最常見有類風濕關節炎,其次為系統性紅斑狼瘡、硬皮病,皮肌炎。國内調查證實人群中患病為0.29%-0.77%,西方國家人群中患病率在風濕性疾病中占第二位,女性占90%以上,多在中年以後發病。

病因

1、皮脂腺分泌不足:皮脂的分泌減少,就無法滿足制造皮脂膜的需要,皮膚就會變得幹燥。 皮膚的表面是由皮脂膜形成,可幫助肌膚維持适當的水分。

2、減肥及偏食:當皮膚無法得到充分的營養素時就會失去水分及彈性,使皮膚變得幹燥而脆弱。偏食及極端的減肥也會得皮膚幹燥綜合症。

3、疲勞、睡眠不足:疲勞或睡眠不足,血液循環也會變差,會使身體受到一定的傷害,當健康失去平衡時,肌膚就會沒有活力,容易産生皮膚幹燥綜合症。

4、年齡的增長:随着年紀增長,皮脂分泌亦會減少,皮膚保存水分的能力會下降,使皮膚中的水分加速蒸發。

5、氣溫下降:在寒冷的季節,但由于空氣幹燥,汗水和皮脂的分泌都會急速減少,使得皮膚的水分逐漸蒸發,抵抗力也會減弱,就變得皮膚幹燥綜合症。

6、其它原因:使用過熱的水洗澡、室内的暖氣溫度過高、内分泌改變、使用具刺激性的清潔劑或香皂等。都會使皮膚幹燥綜合症引發。

症狀

一、口幹燥征: 

(1) 口幹:80%以上的幹燥綜合症(幹燥綜合征)患者有口幹症狀,這是因為唾液腺分泌減少所至,口幹無唾或少唾,不能咽下幹性食物,需要飲水才能咽下,外出需帶水。

(2)齲齒:大部分幹燥綜合症(幹燥綜合征)患者因為唾液腺分泌唾液減少,使牙齒失去唾液的滋潤、沖洗和營養作用,從而牙體逐漸變黑,并且成塊脫落,最後隻留殘根;由于這種齲齒的發生及病變程度遠較一般齲病嚴重,故稱為"猖獗齲"。

(3)腮腺腫大:大約有40%的幹燥綜合症(幹燥綜合征)患者曾有兩側腮腺反複交替腫大的病史,每年發作多次,稍有感冒或勞累即引起發作。

(4)特殊舌象表現:我們發現,凡确診為幹燥綜合症(幹燥綜合征)、具有典型臨床表現的患者,其舌象表現均具有下列特點:舌光紅紫绛,或暗紅、嫩紅,如鏡面,或裂紋縱橫交錯如溝壑,無津無苔,舌體短縮難以伸出口外。 

二、眼部表現:

因淚腺分泌功能下降,患者自覺兩眼幹澀,少淚或無淚,情緒激動時亦哭不出眼淚,眼部有異物摩擦感,或燒灼感,眼睑沉重,自覺眼前有幕狀遮蔽,畏光、眼痛、反複發作的角、結膜炎,嚴重者可發生角膜翳、角膜穿孔、眼色素層炎或前層積膿。 

三、皮膚幹燥,鼻幹無涕,咳吐膠粘痰,大便幹燥,陰道幹澀,性交困難等。 

幹燥綜合征(Sjogren Syndrome,SS)是一種病因不明的慢性全身性炎性疾病.其特征為口,眼和其他粘膜幹燥,并經常伴有某些自身免疫特征的風濕病(如RA,硬皮病和SLE),可見受累組織内淋巴細胞浸潤. 幹燥綜合征的人群發病率高達0.4-0.7%,在老年人中可以高達3-4%而以中老年女性為多見。

1.口鼻幹,吞咽饅頭之類的食物困難,舌面幹燥、潰瘍或光滑如鏡面。

2.眼幹淚少,異物感,眼睑反複化膿性感染,甚至視力下降。

3.多個不易控制的齲齒,牙齒變黑,小片脫落。

4.腮腺、颌下腺反複腫大、疼痛。

5.全身乏力、低熱、肌肉關節痛、肌無力。

6.陰道、皮膚幹燥、瘙癢,紫癜樣皮疹,結節性紅斑。

本病是一種預後較好的自身免疫病,僅有少數患者有合并淋巴瘤的危險。有内髒損害者經恰當治療,大多可緩解。及早發現,正确治療,可預防因長期幹燥造成的口眼幹燥及腎、肺、肝髒等髒器的損害。

症狀表現:起病緩慢,多有乏力,甚至發熱。 

1、口幹 口幹思飲,嚴重者進幹食困難。由于唾液說而痛惜作用減低,易發生齲齒,原發性SS患者63%有齲齒。40%患者唾液腺腫大,呈對稱性,表面平滑、不硬,腺體腫大可持續存在反複發作,很少繼發感染。如腺體硬呈結節狀,應警惕惡性變。

2、眼幹: 患者有眼摩擦異物感或無淚,淚腺一般不腫大,或輕度腫大。

3、皮膚粘膜: 皮膚幹燥、搔癢,常見的皮疹是紫癜,也有荨麻疹樣皮疹,呈多形性、結節紅斑。偶口唇幹裂,口腔潰瘍,鼻腔、陰道粘膜幹燥。

4、關節與肌肉: 70%—80%有關節痛,甚至發生關節炎,但破壞性關節炎少見。可出現肌無力,5%發生肌炎。

5、腎: 近半數并發腎損害,常見受累部位是遠端腎小管,臨床表現有症狀型或亞臨床型腎小管酸中毒。前者表現血pH低下和尿不能酸化(pH>6)。亞臨床型可通過氯化胺負荷試驗測到。腎小管酸中毒的并發症者:(1)周期性低血鉀性麻痹;(2)腎性軟骨病;(3)腎性尿并崩症、近端腎小管受累表現有氨基酸尿、磷酸尿、糖尿、β2—微球蛋白尿。腎小球受累者少見,但預後很差。

6、肺: 17%患者有幹咳,但不發生反複肺部感染。50%患者的支氣管肺泡沖洗液中有過多的炎症細胞,表明有肺泡炎症存在,僅有少數病人發生彌漫性間質肺纖維化。肺功能檢查常顯示功能下降,但多無臨床症狀。

7、消化系統: (1)萎縮性胃炎,胃酸分泌功能低下,胃酸缺乏;(2)小腸吸收不良;(3)胰腺外分泌功能低下;(4)肝腫大,血清轉氨酶升高,有黃疸者肝病理活檢常呈慢性活動性肝炎的改變,此類患者對腎上腺皮質激素的反應較好。

8、神經系統: 因不同部位的血管炎而構成中樞神經系統不同水平的損害,症狀包括癫痫、偏癱、偏盲、脊髓炎、腦神經炎及周圍神經炎。後者累及感覺纖維為主。

9、血象: 1/4—1/5出現白細胞及血小闆減少,僅少數有出血現象。

10、淋巴組織增生: 5%—10%患者有淋巴結腫大。至少50%患者在病程中内髒出現大量淋巴細胞浸潤。較突出的是,本病患者的淋巴瘤發病率比正常人群高44倍,在我國的150例SS的随診過程中有2例出現淋巴瘤。SS在出現淋巴瘤前可有巨球蛋白血症或單克隆高球蛋白血症。待發生淋巴瘤後,血免疫蛋白水平可降低,自身抗體消失。

檢查

1、血常規、尿常規。

2、X線檢查。

3、Schivmer試驗陽性,濾紙浸濕長度:正常為15mm/5min,<5mm/5min肯定不正常。或有角膜染色試驗陽性:滴孟加拉紅、裂隙燈檢查角膜,一側>10着色點為不正常。

4、唇活檢示 ≥1.竈性淋巴細胞浸潤4mm 2.凡有≥50淋巴細胞聚集為一竈。

5、唾液流量減低 未經刺激、唾液流量<0.05ml/min為減低。或腮腺造影異常:表現為腮腺管不規則、狹窄或擴張,碘液淤積于腺體末端如葡萄狀。或唾液腺閃爍顯像異常;表現為:①顯影時間延遲:正常口腔放射性(呈半月型)出現時間(To)<10min,腮腺放射性高峰時間(Tp)=20-30min,口腔放射性>腮腺放射性時間(Top)=40min;②唾液腺放射性攝取量減少;③由唾液腺分泌到口腔的放射性強度降低。

6、抗SS-A或抗SS-B抗體陽性。  

中醫治療方法

 (1)辨證論治:

①燥邪犯肺:

主症:口鼻幹燥,幹咳無痰或痰少黏稠,難以咳出,常伴有胸痛、發熱、頭痛等,舌紅、苔薄黃而幹,脈細數。

治法:清肺潤燥止咳。

方藥:清燥救肺湯加減。

桑葉10g,石膏20g,生甘草3g,人參須10g,火麻仁15g,阿膠15g,麥冬10g,枇杷葉10g,雲苓15g,南北沙參各10g。

加減:兼有風熱表證者,宜疏風潤肺,方加桑杏湯。

②濕熱蘊結:

主症:雙手發脹,近端指間關節和掌指紅腫,胸悶納差,渴不多飲,溲赤灼熱,大便幹或堅或黏膩不爽,舌質紅,舌苔黃膩,脈滑數。

治法:清熱利濕。

方藥:四妙散加減。

制蒼術9g,黃柏9g,川牛膝9g,生苡仁20g,忍冬藤15g,萆薢12g,土茯苓12g,赤芍15g,生甘草3g。

加減:伴有腮腺腫脹者,可加夏枯草15g,穿山甲12g;若關節紅腫甚可加生石膏30g。

③燥熱迫血:

主症:雙下肢皮疹隐隐,或連成片,色呈紫紅,伴口幹舌燥,甚則高熱時作,舌紅,舌苔薄白,脈細數。治法 清熱涼血,滋陰潤燥。

方藥:四妙勇安湯加減。

元參15g,當歸20g,金銀花30g,生甘草15g,丹皮9g,沙參15g,石斛20g,麥冬15g。

④氣血瘀阻:

主症:腮腺部酸脹,口幹咽燥,眼幹目澀,頭暈目眩,皮膚粗糙,色黯發斑,四肢關節疼痛不利,舌黯少津,或青紫有瘀點,脈細澀。

治法:行氣活血化瘀。

方藥:桃紅四物湯加減。

桃仁15g,紅花15g,牛膝10g,川芎15g,當歸10g,生地15g,赤芍10g,穿山甲10g,甘草10g,桔梗10g。

加減:關節畸形,皮膚瘀斑且粗糙者,可加水蛭6g,蜇蟲10g等。

⑤陰虛内熱:

主症:長期低熱纏綿,頭暈且痛,面赤,耳鳴,五心煩熱,腰酸足軟,眼幹酸澀,口幹咽燥,大便幹燥,舌紅、少苔,或光剝,質幹,脈細數。

治法:養陰清熱,生津潤燥。

方藥:青蒿鼈甲湯加減。

生地12g,知母9g,青蒿12g,川石斛9g,天花粉12g,制鼈甲15g,丹皮9g,地骨皮9g,絲瓜絡9g,生甘草6g。

加減:口幹者加麥冬15g。多汗者加浮小麥30g。

⑥肝腎陰虛型:

主症:頭暈耳鳴,口幹目澀,視物模糊,兩脅隐痛,爪甲枯萎,失眠盜汗,腰膝酸軟,肢體倦怠,舌紅、苔少或無苔,脈沉弦或細數。

治法:滋補肝腎,養陰生津。

方藥:一貫煎合杞菊地黃湯加減。

菊花10g,生地10g,熟地10g,沙參15g,麥冬15g,首烏10g,白芍15g,丹皮9g,山萸肉15g,桑椹10g。

⑦氣陰兩虛型:

主症:面色無華,氣短自汗,動則氣急,腰膝酸軟,口幹欲飲,大便幹或溏,胃呆納減,舌淡胖,舌邊有齒印、尖紅、少苔或苔白,或脈細數無力。

治法:益氣健脾,滋陰補腎。

方藥:補肺湯合生脈散、六味地黃湯加減。

生熟地各12g,炒黨參15g,當歸9g,黃芪12g,懷山藥9g,白術9g,白芍9g,炙甘草6g,制首烏9g,五味子10g。

(2)綜合治療:

①中成藥:杞菊地黃口服液、知柏地黃丸、桑麻丸、養胃舒沖劑、大黃蜇蟲丸、川貝枇杷膏。

②單驗方:

雷公藤多甙片:每次10mg,3次/d,應注意複查肝功能,血象。

潤燥六黃湯:生地、熟地、黃連、黃芩、黃柏、當歸、麥冬、天門冬、玄參、黃精。

活血生津丸:知母、玉、川芎、赤白芍、丹參、紅花、枸杞子、生熟地、石斛、莪術。

三紫湯:紫草、紫竹根、紫丹參。健脾益氣增液湯:太子參、生芪、黨參、雲苓、天花粉、麥冬、甘草等。

③食療:百合粥、菊花豬肝湯(《百病中醫藥膳療法》)。

④針灸療法:

A.發熱:針刺肺俞、大椎、三陰交、腎俞、神門、合谷等。發熱較甚者加曲池、行間,以毫針淺刺,平補平瀉法。

B.口眼幹燥屬肝腎陰虛:針刺肝俞、腎俞、百會、内關、陰陵泉。

C.腮腺腫大:針刺中渚、太沖、陽陵泉。

D.納差:中脘、脾俞、胃俞、三陰交等穴。毫針淺刺,平補平瀉法。

⑤推拿治療:

A.發熱:點按大椎、曲池、三陰交、合谷,提拿肩井,拔十指關節,掐指甲根,再揉捏十指關節及指根部位,如此反複數遍。

B.納差:取仰卧位,先揉上腹部,以鸠尾、中脘為重點,然後循序往下至少腹部,以臍周圍天樞、氣海為重點,同時用指振法在中脘穴和掌振法在上腹部振動,再用摩法順時針和逆時針方向各100次。再令患者俯卧位,沿脊柱兩側膀胱經用輕柔的滾法,重點在胸椎6~12椎兩旁腧穴,然後在脾俞、肝俞、胃俞用較輕的手法按摩。

⑥外治法:

A.眼炎可用複方黃芩眼藥水點眼。

B.藥浴:關節腫痛者用骨科洗藥外洗。

C.皮膚幹燥者外用潤膚藥水。

西醫治療方法

幹燥綜合征的治療要針對其臨床的不同階段,控制病情進展,避免或減少多系統損害。

(1)一般治療:适當休息,保證充足的睡眠,避免過勞,戒煙酒,室内保持一定濕度,預防上呼吸道感染。

(2)幹燥性角膜炎的治療:用0.5%甲基纖維素滴眼以形成人工淚液,可以使約50%的患者緩解症狀,防止眼部并發症。對尚保存部分淚腺功能的患者,用電凝固法閉塞鼻淚管可使有限淚液聚積,緩解幹燥症狀。可的松眼膏有促使角膜潰瘍穿孔的可能,應避免應用。

(3)口腔幹燥的治療:可用液體濕潤口腔,緩解症狀;口腔唾液減少易發生感染,常見念球菌感染,局部用制黴菌素。平時注意口腔衛生,定期作牙科檢查,有助于防止或延緩齲齒發生。可服用溴己新(必嗽平)16mg,3次/d,有刺激腮腺分泌作用,若腮腺唾液減少,可發生化膿性腮腺炎,及早應用抗生素。

(4)其他幹燥症狀的治療:鼻腔幹燥可用生理鹽水滴鼻,不可用含油劑潤滑劑,以免吸入引起類脂性肺炎,皮膚幹燥一般不需治療,出汗減少者,天熱時應防止高熱中暑。

(5)全身治療:可采用激素與環磷酰胺等免疫抑制劑;亦可試用免疫調節劑如轉移因子輔酶Q10、左旋咪唑和胸腺素等,但應注意藥物利弊。

激素:病情穩定者,應避免激素治療,合并各種結締組織病者為激素應用的指征。可采用潑尼松30~40mg/d,分次口服,緩解後遞減劑量,盡早撤除激素,如需要維持治療以隔天為妥。

免疫抑制劑:常用的有環磷酰胺(CTX)、硫唑嘌呤,CTX100~200mg/d(成人),硫唑嘌呤為100~200mg/d(成人)。緩解後如需要維持治療,應選擇最小維持劑量。治療期間每周檢查外周血象,如白細胞總數低于4.0×109/L或血小闆低于100×109/L,應停藥觀察。本病用激素療效不明顯時可加用或改用免疫抑制劑。

免疫激活劑:本病可試用轉移因子治療,部分病例可緩解症狀,但免疫學指标無變化且有發熱反應,輔酶Q10每天5~10mg,肌内注射,部分病例可緩解症狀。本病可試用胸腺素治療,雖有一定療效,但要達到治療作用,常需治療2~3個月,甚至更長時間。對病情進展迅速病例,不能及時控制症狀且有一定的副作用是其最大缺點。因此胸腺素對本病療效有待觀察。本病患者良性淋巴細胞增生如已轉變為惡性淋巴瘤時,按淋巴瘤中西醫結合治療方案進行治療。

适當服用維生素A、維生素B2片、維生素B6片、煙酸片。

避免使用加重口腔幹燥的藥物,如利尿劑、抗膽堿能作用藥物、抗高血壓藥物、抗抑郁藥物。

ACTH開始劑量100mg/d,肌内注射,以後逐漸減量,其總劑量為4000mg。治療時間共6個月。

物理療法:超短波電療法、頻譜治療儀、離子導入。

飲食治療

皮膚幹燥綜合症食療一:首烏參豆湯

材料:首烏10g,黑豆50g,北沙參30g。

用法:黑豆浸泡一夜後,先煮一個小時,再加入北沙參、首烏,共煮半小時後取汁即可飲用。每日一劑,不拘時頻飲。

主治:幹燥綜合征氣陰兩虛,口鼻咽喉幹燥,氣短乏力,眼目幹澀,大便幹燥。

皮膚幹燥綜合症食療二:菊花羅漢果飲

材料:白菊花9g,羅漢果1枚。

用法将以上二味放茶杯中,用沸水沖泡代茶飲。每日一劑,不拘時頻飲。

主治:幹燥綜合征風熱肺燥,口幹咽燥,兩目幹澀,口渴,尿黃便結。

皮膚幹燥綜合症食療三:蓮心茶

材料:麥冬12克,蓮心3克,綠茶3克。

用法:将以上三味用沸水沖泡飲用。每日一劑,不拘時頻飲。

主治:幹燥綜合征陰虛内熱,口鼻咽幹,目澀,視物昏花,尿少便結等。

專家指出對于皮膚幹燥綜合症患者來說,季節的變化也是一個護理的重要依據,在不同季節的飲食,護理,都要随着氣候,溫度,以及患者的病情變化而改變。特别是在藥膳食材的選擇上。

生活中的護理方法

1、有皮膚幹燥綜合征的症狀應少吃辛辣油膩食物,多吃具有潤燥作用的食物。

2、治療皮膚幹燥綜合征如果患者瘙癢嚴重,在醫生指導下,可服用一些具有潤燥止癢的藥物。

3、得了皮膚幹燥綜合征怎麼護理?盡量不要常穿着化纖類緊身内衣,貼身穿着質地柔軟的純棉衣物。

4、得了皮膚幹燥綜合征怎麼護理?要保持患者的室内濕度在80%左右,這樣皮膚中的水分就不會過度流失。

生活中如何護理皮膚幹燥綜合征,經過上述專家所做的介紹,大家清楚了嗎?同時,專家提醒廣大患者們,一旦患有皮膚幹燥綜合征,要進行對症治療,并且一定要正規專業的醫院進行治療,千萬不要耽誤最佳治療時機。如有疑問,可以與在線專家聯系。

預防方法n

一、适當使用護膚品:在秋冬季節,空氣容易幹燥,皮膚的油脂和水分的減少,根據自己的皮膚性質,選擇合适的護膚産品,令肌膚白嫩細緻,更加洋溢青春光彩。n二、幹燥綜合症患者經常多喝水:水占人體中的65%左右,大量喝水能起到滋潤的作用,盡可能多吃蔬菜和水果,既補充維生素又補充了内在的必要養分。洗澡時盡量不用香皂擦洗,和太燙的水,這樣更容易使皮膚幹燥、脫水。n三、預防皮膚幹燥:通過食物來補充水分,經常吃滋陰潤肺之物,如蜂蜜,芝麻等食物。盡量避免刺激性食物。合理的安排自己的作息時間,保持神志安甯,讓自己保持樂觀的情緒。n四、幹燥綜合症患者做好皮膚的保養:根據皮膚的性質,選擇适合自己皮膚的洗面奶清除污垢,以保護皮膚的呼吸功能,也可按摩皮膚,以改善皮膚的血液循環,塗抹乳霜,以保持表皮細胞的水分。n五、堅持防曬:在每個季節都應注意防曬。出門塗些有防曬指數的、有紫外線隔離劑的護膚品或帶把傘,對護膚很有益處,防止水分丢失,可以預防皮膚幹燥。

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