蹼頸

蹼頸

先天性頸部畸形
蹼頸(webbing of neck,pterygium colli)是一種先天性頸部畸形。是出生後即見于頸側,從耳後乳突部至肩峰間由皮膚和皮下組織所構成的蹼狀皺襞。頸蹼屬于少見的先天畸形,以女性較多,通常皆為兩側對稱,偶見單側。[1]除蹼外,往往頸後發際線位置低下,并向前方伸展。由于頸蹼和發際線的異常,緻頸部呈現短粗的現象。
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  • 常見症狀:
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  • 中文名:蹼頸
  • 英文名:webbing of neck,pterygium colli
  • 類型:一種先天性頸部畸形
  • 報道時間:1883年

概述

蹼頸(webbing of neck,pterygium colli)是一種先天性頸部畸形。是出生後即見于頸側,從耳後乳突部至肩峰間由皮膚和皮下組織所構成的蹼狀皺襞。1883年由Kobylinski所首先報道。1938年turner報告一種主要發生于女性的綜合征,包括蹼頸、發育幼稚和肘外翻,稱之為Turner綜合征。以後又發現這些患者卵巢先天性缺如,并發現Turner綜合征的病人隻有45條染色體,即44條常染色體和一條性染色體,45XO。缺乏一條性染色體不僅使性腺發育不全,并且引緻其它畸形。這些女性病人呈典型的侏儒狀,可有蹼頸、短而寬的發際、蹼肘、蹼膝、内贅皮、下颌畸形、指甲異常、主動脈縮窄、原發性高血壓、四肢淋巴水腫、月經延遲等等。

臨床表現

(1)面頸部畸形:小颌畸形,内眦贅皮,發際低平,頸蹼(約50%),唇腭裂。

(2)心血管畸形:多伴主動脈狹窄。

(3)泌尿生殖系統畸形:多囊腎,卵巢發育差,無濾泡形成,子宮發育不全,生殖器發育幼稚,月經延遲或原發性閉經或不育。

(4)神經系統:智力一般正常,但常低于其同胞。

(5)四肢畸形:身材一般矮小,肩寬,肘外翻,肘蹼,膝蹼,指甲發育不全,四肢淋巴樣腫等。

治療

治療方法分對症治療和手術治療,前者主要對青春期年齡患者給予雌激素治療;後者主要是運用Z成形術的手術原則,以消除蹼狀皺襞,松解纖維組織帶的牽縮,改善外形和恢複功能。

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