简介
急性风湿热是常见的风湿性疾病,主要表现为心脏炎、游走性关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下小结,常反复发作。心脏炎是本病最严重的表现,急性期可威胁病几生命,反复发作后可遗留永久性心脏瓣膜病变,严重影响日后的劳动力。儿童好发年龄为6~l5岁。
病因和发病机制
(一)病因:风湿热是A组β溶血性链球菌咽峡炎的晚期并发症。由该菌引起的咽峡炎于2~5周后发生风湿热。影响本病发生的因素有:
1.链球菌在咽峡部存在时间愈长发生本病的机会愈多。
2.特殊的致病风湿热A溶血性链球菌株M血清型和黏液样菌株。
3.遗传因素。
(二)发病机制
(1)荚膜与人体关节、滑膜有共同抗原。
(2)细胞壁外层中M蛋白及M相关蛋白、中层多糖中N-乙酰萄糖胺等与人体心肌和心瓣膜有共同抗原。
(3)细胞膜的脂蛋白与人体心肌肌膜和丘脑下核、尾状核之间有共同抗原。
机体的抗链球菌免疫反应可与人体组织产生免疫交叉反应,导致器官损害,是风湿热发病的主要机制。
临床表现
(一)一般表现
1.发热急性起病者发热在38~40℃间,无一定热型,1~2周后转为低热;隐匿起病者仅有低热或无发热。
2.其他表现精神不振、疲倦、食欲减退、面色苍白、多汗、鼻出血、关节痛和腹痛等。个别病例可发生胸膜炎和肺炎。
(二)心脏炎首发病例中40%~50%累及心脏,多于发病1~2周内即出现症状。
1.心肌炎轻者可无症状,重者伴不同程度心功能不全。常见体征有心动过速,心脏增大,心音减弱,可闻及奔马律,心尖部收缩期吹风样杂音。心电图变化最常见为Ⅰ度房室传导阻滞,ST段下移及T波平坦或倒置。
2.心内膜炎心尖部Ⅱ-Ⅲ级全收缩期吹风医学教`育网搜集整理样杂音和舒张期隆隆样杂音,主动脉瓣区有时可闻舒张期吹风样杂音。由于早期病变为急性炎症所致,杂音可以消失,反复发作6个月至2年后形成永久性瓣膜病变时,则杂音为持续性。
3.心包炎一般积液量少,临床上难以发现,有时于心底部听到心包摩擦音。少有心两侧扩大,呈烧瓶状,卧位则心腰部增宽,立位时阴影又复变窄。心电图检查早期低电压、ST段抬高,以后ST段下降和T波平坦或倒置。发生心包炎者,一般都患有全心炎。
(三)关节炎见于50%~60%的患者,典型者为游走性多关节炎,以膝、踝、肘、腕等大关节为主。局部红、肿、热、痛,每个受累关节持续数日后自行消退,愈后不留关节畸形,但此起彼伏,可延续3~4周。
(四)舞蹈病占风湿热总数的3%~7%,年长女孩多见,约40%的舞蹈病合并有心脏损害,少有与关节炎并存者。链球菌咽峡炎后1~6月出现全身或部分肌肉医学教`育网搜集整理不自主运动,在兴奋或注意力集中时加剧,入睡后消失。病程呈自限性,轻症病例于数周内症状消失,平均3个月,偶有持续6~12个月者。
(五)皮肤症状
1.皮下小结发生于4%~7%的风湿热患者,常伴心脏炎。小结多存在于肘、膝、踝等关节伸面或枕、前额、棘突骨骼突起处,直径0.1~1cm.硬而无压痛,与皮肤不粘连,2~4周消失。
2.环形红斑少见,呈环形或半环形红斑时现时隐,可持续数周。
3.其他皮损如荨麻疹、结节性红斑和多形红斑等。
鉴别诊断
尿常规较长时间不恢复正常者要与IgA肾炎鉴别;肾活检有助于与急性肾小球肾炎相鉴别。治疗急性风湿热,主要对肾脏改变要追踪观察,注意鉴别诊断。因本病为短期、自限性,无需特殊的治疗,一般随风湿热的好转而好转或恢复正常。若血尿明显者可参照IgA肾炎的治疗。
急性风湿热的临床表现非常复杂,但仍有一定的规律性。某些临床表现是急性风湿热的特征性表现,并对诊断起决定作用,称之为主要表现或主征,包括心脏炎、关节炎、舞蹈病、皮下小结和环形红斑。另一些表现虽也常出现,但并无特异性,且对诊断只起辅助作用,称之为次要表现或次征,包括关节痛、发热、风心病和以前的病史。某些实验室检查,如心电图P—R间期延长,血液中急性反应物的出现,包括血沉增快,C反应蛋白阳性,也可作为次要表现。
急性风湿热,可根据发病先后次序不同,分为三期:
(1)链球菌感染前驱期:表现为扁桃体炎、咽峡炎等上呼吸道感染。
(2)潜伏期:在上呼吸道感染和急性风湿热发作之间有一段潜伏、缓解和静止的期间,约为1~4周。此期患者无任何临床症状。
(3)急性风湿热发作期:多数起病较急,也可较缓慢,甚至无自觉症状而呈隐袭方式进行。常见的症状有发热、多汗、乏力、食欲不振、体重减轻以及受损害器官的症状。如有心脏炎时,可有心悸、气短、胸闷,甚至出现苍白、焦虑、烦躁等。有关节炎时,可有关节红肿、游走性疼痛、活动不利等。皮肤病变主要表现为皮下小结和环形红斑。小儿常有鼻出血、腹痛等症状。