概述
雷诺氏病是血管功能性疾病,最典型的症状表现为双手双脚遇冷或情绪激动时后出现苍白、紫绀、潮红的发作过程,保暖后逐渐恢复正常。多为女性发病。发病初期双手症状表现明显,病程久会累及双足有症状表现。有此症状表现的女性,一般要检查免疫系统,因有免疫系统疾病的最初表现为雷诺氏现象,免疫系统疾病包括狼疮性血管炎或风湿性血管炎等等。
如是单纯雷诺氏现象或雷诺氏综合征治疗和愈后都较好,如不延误治疗可以恢复正常。如延误治疗,最终的发展结局与血栓闭塞性脉管炎的三期相似,会出现指(趾)端的溃疡、坏死。此病多为气虚血瘀,阳虚阴盛。
流行病学
多见于女性,男、女发病比例约为1∶10。发病年龄多在20~30岁之间,绝少超过40岁。大多数见于寒冷的地区。好发寒冷季节。
原因
病因目前仍不完全明确。寒冷刺激、情绪激素或精神紧张是主要的激发因素。其他诱因如感染、疲劳等。由于病情常在月经期加重,在妊娠期减轻,因此,有人认为本症可能与性腺功能有关。
临床表现
主要的临床表现是当寒冷刺激或精神紧张时,手指皮肤出现典型的雷诺现象,即苍白、紫绀、潮红、正常的间歇性皮色变化。当手指呈现苍白和紫绀时,手指末端可伴有麻木、刺痛、发凉和感觉迟钝。
采取保暖措施后.手部皮色就变成潮红色,皮温常上升,此时可有轻度的烧灼样胀痛。继而皮色正常,上述症状随之消失。
在发病的初期,有明显的季节性,即寒冷季节发作频繁和动脉痉挛持续时间较长,而在温热季节发作的次数减少,动脉痉挛持续时间较短,或很少发作。病情较重者对寒冷更为敏感,故在冬季不能在室外活动和工作。
检查
实验室检查
实验室检查提示全身结缔组织疾病的抗核抗体,类风湿因子免疫球蛋白电泳、补体值、抗天然DNA抗体、冷凝球蛋白,以及库姆斯氏(Combs)试验等,应作为常规检查。
特殊检查
1、冷激发试验:手指受寒降温后,采用光电容积描记仪(PPG)描记手指循环恢复至正常所需的时间,作为估计指端循环情况的简单可靠、无损伤性的检查方法。
2、手指湿度恢复时间测定:手指受冷降温后,应用热敏电阻探头测定其恢复至正常温度所需的时间,用来估计手指血流情况,则为雷诺征诊断提供客观论据。
3、手指动脉造影:必要时,作上肢动脉造影,了解手指动脉情况,有助于确定雷诺综合征的诊断。还能显示动脉是否有器质性病变。动脉造影不仅是一种损伤性的检查方法,而且比较复杂,因此,不宜作为常规检查。
在特殊检查中,测定上肢神经传导速度,以发现可能存在的腕管综合征。手部X线平片有助于发现类风湿性关节炎和手指钙化症。
诊断
诊断主要根据典型的临床表现:
1、发作由寒冷或情绪激动所诱发;
2、两侧对称性发作;
3、无坏死或只有很小的指(趾)端皮肤坏死结合激发试验和指动脉压测定可鉴别痉挛型和梗阻型;通过特殊血液检查部分患者可找到发病的原因
本征主要与手足发绀症,网状青斑红斑性肢痛症和正常人暴露于冷空气中体表血管暂时痉挛的状况相鉴别。
并发症
雷诺氏病可使小血管闭寒,结果导致指端缺血坏死。严重者可出现指(趾)末端指腹变平、坏疽,末节指骨可因缺血而坏死、被吸收、溶解,出现变短或截指现象。在一些抵抗力低的患者,指端缺血而发生溃疡有可能导致骨髓炎、败血症等疾病,这也是本病最严重的并发症,正确而及时地应用抗感染药物有助于防止这些并发症的发生。
治疗
近二十年来,对于雷诺病的病理生理和临床研究还没有获得令人满意的进展。在冶疗方面虽然出观某些新的药物和方法,但尚未能使治疗效果明显提高。因而对此病的冶疗,应以综合疗法为主,尤其对重症病人,单一疗法常难获得满意持久的效果。
不少病人属于神经质类型。情绪易于激动,对疾病常有忧虑或恐惧心理;而精神紧张又是诱发此病发作的内在因索。因此应该劝慰病人,晓以此病有关的常识,解除其思想负担,约10%病人的病情可以自然逐渐缓解或治愈.约40%病人经过治疗.病情可以稳定和好转。对精神过分紧张和有失眠等神经衰弱的病人,可给安定,利眠宁,谷维紊和脑灵素等精神安定剂和调整中枢神经功能的药物。
一般治疗
避免暴露于寒冷环境,注意肢体远端保暖。戒烟。
药物治疗
雷诺氏病是由于末梢动脉痉挛导致的一过性缺血性疾病,目前中医、西医都有相应的治疗药物。
1、西药主要采用三类药物进行治疗,主要包括:缓解血管平滑肌痉挛的药物;扩张外周动脉的药物;5-羟色胺的拮抗剂等。这些药物要在医生的指导下来规范的应用。
2、中医温经活血的药物有比较好的疗效,特别是阳和汤和黄芪桂枝五物汤加减的治疗。此外,内服外用结合治疗对缓解雷诺氏病有较好的治疗作用。