唇裂:口腔颌先天性畸形-中文百科频道

病因

发病胚胎第4周时，口区周围形成一个中鼻突、两个侧鼻突和来自第一鳃弓的上、下颌突。以后，两侧上颌突与中鼻突融合，形成上唇。若融合障碍则形成唇裂，若两侧均未融合则成双侧唇裂。

引起发育和融合障碍的确切原因和发病机理，目前尚未完全明了。根据大量的实验研究及流行病学调查结果表明，可能为多种因素的影响而非单一的因素所致。概括说来，可分为遗传因素及环境因素两个方面，并与营养、遗传、感染、内分泌等因素有关。

1.遗传因素唇裂的患者可发现在其直糸亲属或旁糸亲属中也有类似的畸形发生，因而认为唇裂畸形与遗传有一定的关糸。流行病学调查表明：在直糸亲属中有唇裂畸形者，其后代的唇裂发生率比亲属中无辰裂畸形者要高。遗传学研究还认为唇裂属于多基因遗传性疾病。

2.环境因素主要指胚胎生长发育的环境而言，母体的整个生理状态即构成了胚胎发育的环境条件。因此，在妊娠前三个月内，当母体的生理状态受到侵袭或干扰时，就可能影响胚胎颌面部的生长发育。

（1）营养缺乏在实验动物研究中发现小鼠缺乏维生素A、B2及叶酸等食物成分时，可以产生唇裂等畸形，而人类是否也会因缺乏此类物质而导致先天性畸形的发生还不十分明确。所以在妊娠早期的营养缺乏可能是发病诱因之一。

（2）感染和损伤母体在妊娠初期如遭受某种损伤，特别是能够引起子宫及其邻近部位的损伤，如不正当的不全人工流产或不科学的药物坠胎等，都能影响胚胎的发育而招致畸形。母体罹患病毒感染性疾病如风疹等，也能影响胚胎的发育而成为唇裂发生的可能诱因。

（3）内分泌的影响妊娠早期的妇女因患病使用激素治疗后出生的婴儿即有某种先天畸形的发生。此外，在唇裂患儿家族史的调查中，也发现有的母亲在怀孕早期曾有过各种明显的精神创伤因素，推论可能由此而出现应激反应，导致体内肾上腺皮质激素分泌增加，而诱发先天性畸形。

（4）药物因素多数药物进入母体后都能通过胎盘进入胚胎。有些药物可能影响胚胎的发育而造成畸形，目前已知的抗肿瘤药物（如环磷酰胺、氨甲喋呤等）、抗惊厥药物（苯妥英钠）、抗组织胺药物及治疗妊娠性呕吐的敏克静和某些安眠药物（如沙立度胺）均可导致胎儿畸形。

（5）物理损伤如在胎儿发育时期，孕妇频繁接触放射线或微波等均可能影响胎儿的生长发育而成为唇裂发生的可能诱因。

（6）烟酒因素妊娠早期大量吸烟及酗酒，其子女唇裂的发生率比无烟酒嗜好的妇女要高，因而也是导致胎儿发生唇裂的可能因素之一。

临床表现

唇裂患者唇部留有裂隙，单侧或双侧，常在一侧鼻孔中央的直下方，大小不一，大者可达鼻孔内，并常伴有鼻翼塌陷。

唇腭裂有碍美观，还可造成吸吮功能障碍，切牙发育畸形、突出，前牙牙槽裂开等。影响吃奶，病儿吃奶时很容易误吸入呼吸道，引起气管炎、肺炎等。因为不能正常哺乳，天长日久病儿会发生营养不良及各种营养障碍。严重者甚至危及生命。唇是构音器官之一，唇裂病儿说话时吐字不清，影响发音。

并发症

1、由于唇裂大小不一，大者可达鼻孔内，并常伴有鼻翼塌陷。

2、唇腭裂有碍美观，还可造成吸吮功能障碍，切牙发育畸形、突出，前牙牙槽裂开等。

3、影响吃奶，病儿吃奶时很容易误吸入呼吸道，引起气管炎、肺炎等。

4、唇是构音器官之一，唇裂病儿说话时吐字不清，影响发音，是唇裂的并发症之一。

5、另外，唇裂者因为不能正常哺乳，天长日久病儿会发生营养不良及各种营养障碍。严重者甚至危及生命。

唇裂修复术

单侧唇裂修复术

唇裂的治疗只能采用外科手术方法。有关唇裂的手术方法很多，各有其优缺点，其基本的作步骤，包括定点、切开、缝合。

1、下三角瓣法手术

此法的优点是定点明确，可以按几何学方法设计，保存了唇缘的主要结构，并能使两侧口轮匝肌纤维基本上一致。其缺点是切除了较多的组织，三角瓣尖位于上唇下份，破坏了患侧人中嵴，有损于正常解剖形态。

2、旋转推进法手术

此法的优点是切除组织少，保留了唇部主要的自然结构，使上唇下部组织丰满而有足够的松弛度，患侧上唇下部瘢痕线与人中嵴相近似。其缺点定点关键点的具体位置灵活性较大，需要医生具有较丰富的手术经验;在完全性唇裂有时出现唇高度不足;对二度唇裂则常发生唇高过长。

a.定点：根据唇部裂开情况和解剖结构确定切开和缝合的位置，定点划线标记。

b.切开：根据定点位置切开全层组织。

c.缝合：按照所定相应个点做分层缝合。红唇的修复，常需再造唇珠。

d.固定：为防止创口裂开和外物触碰，常使用唇弓固定。

双侧唇裂修复术

双侧唇裂按前唇发育的情况，目前采用的整复手术，有保持原前唇长度和增加前唇长度两种类型手术。保留前唇原长法整复手术应用较多，手术方法相对简单、效果好。这种方法，适用于正在发育中的婴幼儿和前唇较长的成年人，以前唇组织修复上唇人中部分。手术后短期内，虽然上唇显短，但随着唇功能的恢复和年龄的增长，上唇的高度则逐渐趋于正常，远期效果较好。手术操作步骤如下。

a.定点;根据唇部裂开情况和解剖结构确定切开和缝合的位置，定点划线标记。

b.切开;根据定点位置切开全层组织。

c.缝合;按照所定相应个点做分层缝合。红唇的修复，常需再造唇珠。

d.固定。为防止创口裂开和外物触碰，常使用唇弓固定。

治疗

治疗原则

一．唇腭裂的前期治疗

在患儿家庭经济条件许可并有条件配合复诊时，建议对完全性唇腭裂患儿在出生后1月内进行鼻模支撑器的早期矫治，同时配戴腭护板，以利于患儿进食，减轻畸形程度，常用的方法是Grayson矫治器、Hotz矫治器和Latham矫治器等。

对无条件进行术前正畸的患儿家长可实施唇粘连术，但术前应告之患儿家属唇粘连术后有较高的复裂率，在其充分理解和同意的基础后考虑实施唇粘连手术的治疗。

二．唇裂的外科修复

在患儿3-6月龄，同时具备以下时开始准备唇裂整复手术。即体重大于6公斤；血红蛋白大于100克/升；白细胞小于1.2×109/升；且近2周内无上呼吸道感染和腹泻。

在手术方式上，按照唇鼻腭（硬腭或软腭）联合进行整复的观点，对伴有完全性腭裂的唇裂患儿在唇裂整复术同期进行硬腭裂犁骨瓣修复术。施术医生在充分认识唇裂畸形特点和理解经典手术修复方法几何学原理的基础上，将其与个体化唇裂畸形的特点相结合，针对具体患者的畸形特点选择或设计手术方式，如华西梯度旋转下降法和华西改良Black双侧唇裂整复法等。在不影响患侧唇峰旋转下降的条件下，术式设计中应尽量减少对瓣的设计和应用。术中应以口轮匝肌的功能性重建为恢复口鼻唇形态的重要基础，但也应注意预防不必要或过度的解剖分离操作。

治疗方法

（一）手术时机

一般认为单侧唇裂在六个月左右手术为宜，双侧唇裂则略推迟。患儿适应于手术的基本条件是：一般健康情况良好，无明显贫血，无上呼吸道感染，局部及周围组织无感染。

（二）手术的基本要求

唇裂修复手术的基本要求是尽量恢复唇、鼻部的正常外形和功能。正常的唇、鼻部有如下特点：两侧鼻孔等圆等大，鼻尖及鼻小柱居中，鼻翼不塌陷，上唇两则高度相等、对称，红唇丰满、唇珠微突、唇红缘呈弓背形。上述解剖特点可作唇裂修复手术设计的依据。

（三）唇裂修复的手术方法

唇裂修复手术的基本步骤为定点设计、切开和缝合。定点设计方法很多。现仅介绍下三角瓣法。其步骤如下。

1．定点设计

1）先找出唇红缘的点

在健侧唇红缘找出唇峰点D和人中最低点C，然后按CB=CD，定出B点。在患侧唇红缘最厚处定B′点。手术时最后将B、B′两点对缝，即形成患侧之唇峰点。

2）测量两个基本数据

自鼻翼根部至鼻小柱根部，分别测量正常鼻孔底部与患侧鼻孔底部的宽度，得到两者相差的数目为X。自健侧鼻底中点至D点测出h，为正常唇高，亦即修复手术后应恢复的上唇高度。

3）定出其他各点，划线

在患侧鼻底裂隙两侧分别定点A、A′。使AA′等于两鼻孔底部宽度的相差数X，使AA′两点相缝合后，两侧鼻孔等大。连接AB。以正常唇高h减去AB而得y，此为患侧需增加的唇高。于B点，作BE大约=y并与下唇唇红缘近于平行。以A′作圆心AB作半径，B′作圆心y(需增加的唇高)作半径，分别作弧而交于B″（最好B′B″近于与唇红缘垂直）。又以B′B″两点分别作圆心，以BE作半径，作弧交于E′。连接A′B″、B″E′及E′B′各线（注意不要划出B′B″线，此处不作切口）。校正各点后，以皮下针头蘸美蓝刺入皮内，划出线，以碘酒固定（图2④⑤）。

2．切开、缝合

手术时要求细致、轻巧、减少创伤、切开准确、缝合整齐。

切开时先用手指捏紧切口外侧的上唇，以减少出血。依次按设计线切开AB、BE、A′B″、B″E′及E′B″。切开后，健侧上唇即可下降，在BE处敞开形成三角形裂隙。将在患侧形成之B″E′B′三角形组织瓣插入此裂隙之中。AB线的创缘则与A′B″相对。依次分层缝合。修整红唇，根据情况采用嵌入或Z形对偶三角瓣法，以增加唇红的丰满度。鼻崎形者，一般主张推迟到13岁以后进行根治性鼻畸形矫治术。

完全唇裂之裂隙较宽，张力较大，需在前庭沟处切开，作潜行分离，以利组织就位缝合。

（四）手术后处理

1．上唇部以钢丝唇弓胶布减张固定2周，以预防伤口裂开及减轻瘢痕愈合。

2．小儿基础麻醉清醒后，双肘关节用夹板绷带固定，以免搔抓伤口及减张唇弓。

3．唇部伤口以3％双氧水及4％硼酸酒精轻轻擦拭，防止血痂复盖而影响伤口愈合。

4．伤口5天拆线。

唇腭裂幼儿喂养知识

唇腭裂幼儿的喂养较一般孩子困难的原因

原因1：由于患儿的唇腭部裂开，口鼻腔相通，口腔内不能形成一个完整的密闭结构而无法产生有效吮吸所需的负压。

原因2：由于唇腭部肌肉的分布、附着改变，使肌肉的发育及张力不足。引起舌后缩；同时舌过度发育，舌头上抬不能在吸食时有效包裹奶嘴。

原因3：由于软腭缩短或不能抬升致软腭功能不完善而影响吸吮、吞咽。

有效的喂养方法

方法1：注意体位：（1）取坐位或45゜角抱位，切忌平躺，以免呛咳；

（2）采用面对面喂哺方式，以利观察。

（3）采用俯卧位，使鼻腔在口腔上方而不致发生呛咳。

方法2：孩子吸奶时，用手指堵住唇裂部位，帮助唇部闭合。

方法3：选用十字开口的塑胶奶瓶，因为十字型的开口在受到压迫时才会打开，孩子不会被呛到。

方法4：采用挤喂的方式，即购买可以挤压的奶瓶或注射器、滴管喂养。

方法5：通过吹气球，吸吮奶嘴或按摩肌肉训练颊，舌的功能。

方法6：将奶嘴置于非裂开处，以免局部刺激过大。

方法7：早期正畸治疗，如配戴一种由软硬两种树脂材料构成的Hotz矫治器，复盖全部牙槽嵴和硬软腭，使口腔内形成负压并改善舌的运动，对喂哺有显着的改善。

术后选用汤匙喂养的意义

原因1：术后吸食奶嘴会引起伤口局部张力过大，致伤口愈合不全。

原因2：术后伤口疼痛，孩子亦不愿吸食奶嘴致进食不足。

方法1：选用平底匙而不宜选用深底匙，避免金属制品。

方法2：盛取食物应由少量开始，逐渐增加。

术后需注意的事项

（1）不要喂食过烫食物。

（2）喂食后应进食少量温开水以清洁口腔。

（3）避免残渣及过硬食物的刺激。

（4）保持伤口局部清洁，干燥。

（5）避免过度哭闹及抓挠，碰撞伤口部位。

健康指导

1、术前护理

1）对患儿进行全面身体检查，包括体重、营养状况、心肺情况。

2）心理护理。

3）术前教育。

4）术前1天做局部皮肤准备，用肥皂水清洗上下唇及鼻部，并用生理盐水棉球擦洗口腔。

5）婴幼儿应在术前4小时给予10%葡萄糖液或糖水100~150ML口服，随后即需禁食

2、术后护理：

1）术后患儿麻醉未醒前，应使患儿平卧，头偏向一侧，以免误吸。麻醉醒后，取屈膝侧卧位，头偏向一侧，以利口内分泌物流出。

2）可用护臂夹板固定双臂制动或戴手套，以免患儿用手搔抓唇部创口。

3）患儿清醒后4小时，可给予少量葡萄糖水，若无呕吐，可开始喂乳或流质饮食，示范并指导患儿家属用滴管或小汤匙喂饲，尽量不接触伤口，以免引起伤口感染。术后10天方可吮吸母乳或奶瓶。

4）观察患儿术后有无脱水、高热等症状，并及时处理。注意保暖，防止感冒流涕，以免引起创口糜烂，甚至裂开。

5）术区在术后1日内可加压包扎，防止伤口出血。

6）张力较大时，使用唇弓固定，唇弓松紧要适度

7）遵医嘱给予适当的抗生素，以预防感染。

3、出院指导：

教会患儿父母清洁唇部及牙槽骨的方法。术后3个月内复诊，如发现唇部或鼻部的修复仍有缺陷，可考虑12岁后或适当时间施行二期整复术。

预防知识

唇裂的预防

1.孕前检查。唇裂为多基因遗传性疾病，因此在怀孕之前，一定要进行全面谨慎的孕前检查，如有一方，甚至双方患有此病，或有家族病史，胎儿患病的几率就会很高。

2.洁净孕期。母亲在怀孕期间感染病毒、服用某些药物、接触X射线、缺氧，都可能造成遗传基因突变，导致婴儿唇裂。酗酒、吸烟(包括二手烟)都是导致婴儿唇裂的隐形杀手，研究表明，吸烟、酗酒的孕妇，胎儿唇裂发生率比生活健康的孕妇要高得多。为此，准妈妈要祛除不良嗜好，为宝宝的健康保驾护航。

3.孕妇在怀孕期间应避免偏食保证维生素BCD及钙铁磷的充分摄入保持心境平和避免精神紧张不服用抗肿瘤药物抗惊厥药组胺药治疗孕吐的克敏静和某些安眠药不吸烟不酗酒避免接触放射线微波等。

孕期妇女预防胎儿唇裂的方法

1.营养平衡：妈妈是胎儿唯一的营养来源。在怀孕期，均衡而多元化的饮食是非常重要的。怀孕时吃和喝的一切都会对婴儿造成影响，要多吃蔬菜和新鲜的水果，少吃含糖份、盐份和经过加工的食物；

2.情绪稳定：当孕妇出现忧虑、焦急、暴躁、恐惧等不良情绪时，肾上腺皮质激素可能阻碍胚胎某些组织的融汇作用，造成胎儿唇裂或腭裂；

3.疾病早治：有糖尿病、贫血、妇科病及甲状腺功能减退疾病的孕妇，要尽早治疗；

4.慎重用药：怀孕期间应用激素或抗肿瘤药物、抗组胺药物，均可能导致胎儿畸形；

5.避免感冒：调查发现，很多唇腭裂儿母体在孕前期都感冒过，这也是导致唇腭裂的重要因素之一；

6.防范病毒：孕期妇女应特别注意预防风疹等病毒感染；

7.远离放射：青年夫妇在决定怀孕前3个月，要尽量避免接触放射用品，现在许多孕妇一直到生产都正常上班，许多办公室都是开放性场所，堆满电脑，几十台手机同时使用，对胎儿健康十分不利；

8.戒除烟酒：墨西哥一项研究表明，“唇腭裂”是因为婴儿在胚胎时期上唇和上腭的发育受阻，孕妇长期吸烟和酗酒导致胚胎发育异常是其中一个原因；

9.掌握生育时机：医生表示，20岁以下和35岁以上的父母产生畸形儿的可能性最大，因为20岁以下还没完全成熟，而35岁以上已经开始老化，因此，女性最好在25岁至30岁之间生小孩；

10.重视婚检产检：结婚前最好通过婚检进行第一次筛查，发现唇腭裂等遗传疾病。此外，胎儿20到24周时有经验的医生就可以从超声波检查中看出胎儿是否存在肢体残缺等较明显的畸形。

唇裂

病因

分类

临床上，根据裂隙部位可将唇裂分为以下几类：