病理
澱粉樣變是指澱粉樣物質沉積于組織或器官導緻的疾病,實際與澱粉無關。一般認為本病屬于常染色體顯性遺傳,或與代謝障礙有關。因累及的器官不同,而分為系統性或皮膚澱粉樣變,此兩種類型有原發性及繼發性之分。
根據皮損的不同,皮膚澱粉樣變有分:苔藓樣澱粉樣變、斑狀澱粉樣變、混合型澱粉樣變、結節狀澱粉樣變,還有皮膚異色病樣澱粉樣變等。
根據皮損的不同,皮膚澱粉樣變有分:苔藓樣澱粉樣變、斑狀澱粉樣變、混合型澱粉樣變、結節狀澱粉樣變,還有皮膚異色病樣澱粉樣變等。
苔藓樣澱粉樣變最常見,發病年齡不限。典型皮損為發生于小腿胫前、呈正常膚色到黃褐色的丘疹,大小約I~3mm,表面常有少許鱗屑,頂端往往過度角化和粗糙;丘疹密集成片,但常不融合,自覺劇癢。有時丘疹沿皮紋呈念珠狀排列,頗具特征性。也可融合成斑塊,表面呈疣狀,與肥厚性扁平苔藓或慢性單純苔藓相似,但仍可辯認出斑塊表面的丘疹,斑塊的邊緣亦可見到褐色丘疹。日久皮損可逐漸擴展至小腿屈側、大腿、踝部和足背,偶亦波及前臂伸側、腹部或胸壁。
斑狀澱粉樣變較苔藓樣澱粉樣變少見,其特點是由點狀色素斑點聚集成波紋狀或網狀褐色色素斑,對稱分布于背部肩胛區、小腿、臂部、乳房和臀部,中等度瘙癢,容易誤診為炎症後色素沉着。
有時苔藓樣和斑狀兩種皮損可同時存在,而且可互相轉變,稱雙相型或混合型皮膚澱粉樣變(biphasic amyloid osisiormixed amyloidosis)。本病經過慢性,往往遷延多年,可自行消退,但仍可複發。
極少數患者表現為結節狀澱粉樣變,還有皮膚異色病樣澱粉樣變等。前者皮損表現為數目不等的褐色的黃豆至花生米大小高出皮面的結節,堅硬如實,有時伴有劇烈的瘙癢;後者類似斑狀澱粉樣變,但有色素沉着、色素減退、毛細血管擴張、表皮萎縮等,病理上特征性。臨床特點
1.苔癬樣澱粉樣變病:
(1)多見于中年人,好發于兩小腿其次臂外側、腰、背和大腿;
(2)皮疹初為褐色斑點,後變為半球形、半徑約2mm左右的丘疹,質硬棕褐色或正常膚色。小腿及背部皮損常沿皮紋念珠狀排列;
(3)瘙癢劇烈,長期鬧抓後丘疹可融合成斑片。
2.斑壯澱粉樣變:
(1)多見于中年以上的婦女,好發于背部肩胛區;
(2)點狀色素斑聚合成網狀或波紋狀、褐色或者紫褐色色素沉着斑;瘙癢不明顯。
3.結節性皮膚澱粉樣變:
(1)好發于頭面部及軀幹四肢;
(2)皮損為單發或多發黃色或皮膚色結節;
(3)自覺瘙癢。
4.皮膚萎縮性皮膚澱粉樣變病:
(1)多見于女性,好發于軀幹及四肢;
(2)皮損為單發或多發金黃色或棕色結節,結節表面皮膚萎縮,有柔韌感。
5.皮膚異色病樣澱粉樣變病:
(1)多見于男性,好發于四肢;
(2)有色素沉着、色素減退、毛細血管擴張及皮膚萎縮等皮膚異色病樣改變;
(3)發病緩慢。
6.肛門骶尾部皮膚澱粉樣變病:
(1)好發于肛門及骶尾部;
(2)皮損為以肛門為中心放射狀褐色斑片,表面可有角化過度;
(3)自覺瘙癢。
7.摩擦性皮膚澱粉樣變病:
(1)本病是由于機械性的摩擦或铙抓導緻。
(2)多見于成人,好發于肩胛部、肩胛間及四肢伸側等摩擦部位;
(3)皮損為境界不清的深褐色斑塊或斑片,表面可有脫屑;
(4)自覺瘙癢;
(5)病程慢性,可持續10年之久。
治療
主要在于對症,目前尚無辦法使皮疹消退。可以外用維A酸類藥物、皮質類固醇激素等。
案例
洛陽市中心醫院腎病風濕免疫科先後接診了兩名患者,一名是57歲的趙女士,另一名是63歲的郭女士。她們都出現了下肢水腫的症狀,郭女士還伴有尿量減少的症狀。nn“我的雙腿老有憋脹感,用手一按就是一個坑,半天都恢複不了。”趙女士說,她的第一反應是腎出問題了,趕緊到醫院檢查。nn郭女士說,她有高血壓。“我發現腿腫,還以為是整天坐着不動造成的,後來活動了幾天也不行,我懷疑自己得了腎病,沒敢跟孩子說。”郭女士說。nn經過檢查,該科主任袁毅發現,趙女士和郭女士的尿液中出現大量蛋白,建議她們做病理活檢,結果發現她們體内有不少澱粉樣物質,被确診為腎澱粉樣變性。