病因
導緻側腦室增寬的原因較多,常見病因有正常變異、結構畸形(如神經管缺陷、中腦導水管狹窄)、顱内感染、顱内出血、遺傳疾病(最常見于21-三體綜合征)。
鑒别診斷
側腦室增寬的鑒别診斷:
1、重度腦室增寬:(腦室寬度≥15mm,也可稱為腦積水)指的是腦脊液過多積聚于腦室系統中,側腦室系統擴張,壓力升高,超聲檢查時表現為腦室增寬。一般側腦室三角區增寬達1.5厘米認為腦室擴大,且越寬程度越重。如果三角區寬1.2~1.4厘米,脈絡叢占滿腦室内大于50%時,一般認為正常。如脈絡叢縮小并呈懸挂狀态時,則認為有腦積水存在。
2、輕度側腦室增寬:定義為側腦室直徑≥10mm,而≤15mm。而側腦室直徑<10mm被認為屬正常生理範圍。
3、孤立性輕度側腦室增寬:是指産前系統超聲檢查無其他異常發現的病例。約10%的孤立性輕度側腦室增寬的胎兒為染色體異常,其中最多見的為21三體,孕期病毒感染特别是巨細胞病毒感染晚孕時也常會導緻孤立性側腦室增寬及腦室旁混合回聲等異常表現。
治療
預計治療
側腦室增寬的胎兒在出生前沒有顯著有效的治療方法。醫生會根據孕婦及胎兒的具體情況給出相應建議,如終止妊娠或及早在兒外科接受手術治療。n
治療方法
1、如果胎兒合并其他部位結構異常或染色體異常,不建議孕婦繼續妊娠。
2、單純側腦室增寬的胎兒出生後,應盡快再次檢查明确診斷,并尋找病因。若仍存在明顯腦室增寬,應及早在小兒外科做引流手術(腦室腹腔引流)。
預後
側腦室增寬的預後與其病因、合并的結構和(或)染色體異常、宮内感染、側腦室增寬的程度及随時間的變化等多方面因素相關。
1、合并中樞神經系統畸形側腦室增寬的預後
通常合并嚴重結構異常尤其是中樞神經系統異常者預後極差。胼胝體發育不良可合并染色體異常或其他部位畸形,預後差,單純胼胝體發育不良者出生後可能出現某些神經系統功能缺失或某些神經/精神系統症狀;Dandy-Walker畸形預後不良,出生後腦積水會加重,存活者常智力低下;Amold-Chiari畸形伴側腦室增寬患兒可能存在智商低下或菱腦功能障礙。
2、合并其他異常側腦室增寬的預後
合并染色體異常的側腦室增寬預後視染色體異常情況而定,部分染色體異常病例可存在多發畸形,預後差;顱内感染及顱内出血引起的側腦室增寬預後與其緻病因素本身、神經系統受損部位和大小有關。胎兒腦實質出血預後差,腦室内出血預後相對較好,但仍可并發癫痫等疾病。
中-重度側腦室增寬合并其他畸形或染色體異常的幾率更高,故預後較輕度側腦室增寬更差。重度側腦室增寬一部分死于宮内、一部分死于新生兒期,尤其X鍊鎖遺傳性側腦室增寬與顱内感染導緻的重度側腦室增寬預後差,往往合并嚴重神經系統缺陷。n