病因
在遺傳性G6PD缺乏的基礎上接觸新鮮蠶豆導緻急性溶血。
但蠶豆病發病情況頗為複雜,如蠶豆病隻發生于G6PD缺乏者,但并非所有的G6PD缺乏者吃蠶豆後都發生溶血;曾經發生蠶豆病患者每年吃蠶豆,但不一定每年都發病;發病者溶血和貧血的程度與所食蠶豆量的多少并無平行關系;成年人的發病率顯著低于小兒。由此可以推測,除了紅細胞缺乏G6PD以外,必然還有其他因素與發病有關。可見,蠶豆病發生溶血的機制比G6PD缺乏所緻的藥物性溶血性貧血複雜,尚有待進一步探讨。
臨床表現
蠶豆病起病急遽,大多在進食新鮮蠶豆後1~2天内發生溶血,最短者隻有2小時,最長者可相隔9天。如因吸入花粉而發病者,症狀可在數分鐘内出現。潛伏期的長短與症狀的輕重無關。
本病的貧血程度和症狀大多很嚴重。症狀有全身不适、疲倦乏力、畏寒、發熱、頭暈、頭痛、厭食、惡心、嘔吐、腹痛等。鞏膜輕度黃染,尿色如濃紅茶或甚至如醬油。一般病例症狀持續2~6天。最重者出現面色極度蒼白,全身衰竭,脈搏微弱而速,血壓下降,神志遲鈍或煩躁不安,少尿或閉尿等急性循環衰竭和急性腎衰竭的表現。如果不及時糾正貧血、缺氧和電解質平衡失調,可以緻死。
診斷
在發病季節、食蠶豆半月後出現急性溶血并有G6PD缺乏的實驗室證據即可診斷。接觸蠶豆花粉或者乳兒通過吮奶也能作為蠶豆接觸證據。
鑒别診斷
1.先天性非球形細胞性溶血性貧血I型。
2.藥物誘發的溶血性貧血。
3.感染誘發的溶血性貧血。
4.新生兒黃疸。
治療
1.輸血。
2.應用糖皮質激素。
3.糾正酸中毒。
預防
有“蠶豆病”病史者,不能進食蠶豆及其制品(如粉絲、豆瓣醬),亦不能使用可能引起溶血的藥物,如抗瘧疾藥(伯氨喹啉、奎甯)、退熱藥(氨基比林、非那西丁)、痢特靈、磺胺類藥物,如果收藏衣物使用了樟腦丸,穿衣以前要曝曬,因為萘也可引起溶血。