視神經萎縮

病因

總述

視神經萎縮病因較為多樣，視神經本身及其周圍相關組織結構的病變，以及部分全身性病變和營養缺乏都可能造成視神經萎縮的發生。n

基本病因

顱内疾病。視網膜病變。視神經病變。壓迫性病變。外傷性病變。代謝性疾病。遺傳性疾病。營養性。n

診斷

視神經萎縮診斷一般不難，根據病史和眼底改變，一般可對原發性和繼發性視神經萎縮做出鑒别，但原發性視神經萎縮病因診斷常需多種輔助檢查輔助診斷。部分疾病可與視神經萎縮有相似特征或症狀，需鑒别診斷。

預防

一般預後

部分患者經積極治療原發病後，視力可有明顯恢複；而部分嚴重的患者，一般預後不佳，多數以失明告終。n

危害性

視神經萎縮可導緻患者視力下降，且多伴有色覺異常，得不到有效控制時視力下降可進行性進展，最終可導緻失明。n

自愈性

患者一般不能自愈。n

治愈性

本病無特效療法，難以治愈。

并發症

一般無并發症發生。

臨床表現

原發性視神經萎縮n為篩闆後的視神經、視交叉視束以及外側膝狀體的視路損害所緻，其萎縮過程是下行的。視盤色淡或蒼白，邊界清楚，視杯可見篩孔，視網膜血管一般正常。近年研究顯示，外側膝狀體後視路病變甚至枕葉皮質病變也可導緻視網膜神經纖維層及神經節細胞缺損，即逆行性神經病變。繼發性視神經菱縮n原發病變在視盤、視網膜、脈絡膜，其萎縮過程是上行的。視盤色灰白、晦暗，邊界模糊不清，生理凹陷消失。視網膜動脈變細，血管伴有白鞘；後極部視網膜可殘留硬性滲出或未吸收的出血。上行性視神經萎縮n系由于視網膜或脈絡膜的廣泛病變引起視網膜神經節引起視網膜神經節細胞的損害而引起，如視網膜色素變性。

危害

視力明顯減退，看東西不清楚或者視野縮小了，瞳孔散大，怕光，如果有以上症狀，要趕快就診。

專家提醒，在青年人群中，因用眼不當發生視神經炎者有增多趨勢。這種視神經萎縮症，将導緻失明。據眼科專家介紹，引起視神經萎縮的病因，有先天遺傳性視神經病、外傷、炎症(大多眼睛伴有疼痛)、中毒(如乙胺丁醇等藥物及煙、酒中毒)、腫瘤(長在頭顱或眼眶内)等等，小孩、成人、老人都可能發生。而現在青年中以視神經炎繼發為多見，這同長期上網，看電視，用眼不當密切相關。專家提醒，當發生眼睛劇痛，或伴有頭痛、嘔吐，病人需趕快就診。另外也可能沒有任何征兆，這就需要定期進行眼部檢查，尤其是有遺傳病史的，或近期視力明顯減退、視野縮小的。

治療方法

頭針

（一）取穴。主穴：視區。

（二）治法。用28号2寸針，快速刺入并推進至所需深度。兩側均刺，然後接通電針儀，連續波，頻率為240次/分，強度以可耐受為度，通電20～30分鐘。每日1次，10次為一療程。間隔3～4天，再進行下一療程。

（三）療效評價。以上法治療87例共136隻眼，包括原發性、繼發性及外傷性視神經萎縮。顯效20隻(14.4％)，有效56隻(40.6％)，無效62隻(45.0％)，總有效率為55.0％。其中以外傷性視神經萎縮效果最差。多在第一、二療程見效，于第三、四療程效果最佳。本法有一定遠期療效。

體針（之一）

（一）取穴。主穴：新明Ⅰ、球後、風池。配穴：新明Ⅱ、内睛明、瞳子髎、翳明、攢竹、光明、百會、肝俞。

内睛明位置：目内眦之淚阜上。

（二）治法。主穴，每次僅取1穴。可始終用1穴，亦可交替輪用。配穴每次取1～2穴，其中新明Ⅱ，一般與新明Ⅰ相配。操作方法為：新明Ⅰ進針時，應先将耳垂向前上推拉，針尖向前上方呈45度角，快速刺入，緩慢送針至下颌骨髁突後側面，深度約1～1.5寸左右，耐心尋找滿意針感。當針感出現後，即應用熱補手法，緊插慢提結合撚轉，誘導針感至眼區，以眼球出現熱脹閃電感者為佳，施手法1～2分鐘，出針，不留針。球後穴選30号2～2.5寸長毫針，速破皮刺入皮下，針尖沿眶下緣略右後上方刺入1.5～2寸左右，待患者覺眼部有酸脹感或有眼球突出感，不加撚轉提插，留針10分鐘。

風池穴以左手按準穴位，右手将針速刺或撚轉進穴，針尖宜朝同側瞳孔直視方向，進針1～1.5寸左右，用提插撚轉手法，使針感逐步向眼區或前額放射，然後向下插針1～2分深，拇指向前撚轉3～9次，即可産生熱感，如無熱感向眼區放射，可反複進行3～5遍。留針15分鐘。新明Ⅱ針尖向額部垂直刺入深度約5～8分深，當出現酸、麻、沉脹感後，應用快速撚轉結合提插手法，先以緊插慢提結合撚轉之補法運針1分鐘，再以均勻提插結合撚轉之平補平瀉法運針半分鐘，最後用緊提慢插結合撚轉之瀉法運針半分鐘，即予出針。

内睛明穴用30号毫針沿眶内側壁直刺，用壓針法，輕刺緩壓，徐徐進針，至出現針感留針。其餘眼區穴，用類似手法。肢體穴進針得氣後，施平補平瀉手法。上述穴位，除已标明的，均留針15～30分鐘。每日或隔日1次，15次為一療程，停針5天，再繼續下一療程。

（三）療效評價。療效判别标準：基本治愈，視力恢複1.0以上，或在原視力基礎上提高5行以上，或者0.01以下，提高到0.2以上，視野擴大25度以上；顯效：視力提高3行以上，或由原視力提高10倍以上，視野擴大15度以上；有效：視力稍有提高，但不及顯效；無效：治療前後未見變化。以上法治936例，共1680隻眼。其總有效率在64.0～88.8％之間。其中698例共1252隻眼按上述标準評定，基本痊愈103隻(8.2％)，顯效112隻(9，0％)，有效586隻(46.98％)，無效451隻(36.0％)，總有效率為64.0％。發現采用熱補手法促進氣至病所者，療效較為滿意。

體針(之二)

（一）取穴。主穴：眶上穴、接力穴、前額中點透印堂。配穴：太陽、率谷、風池、外關。眶上穴位置：眶上内1/3和外2/3交點處。接力穴位置：枕骨粗隆與耳尖聯線中點。

（二）治法。主穴均取，據症配配穴。眶上穴用2寸針，針彎30度左右沿眶上壁向視神經孔方向刺入1.5寸或1.7寸深，不作手法；接力穴以2.5～3寸毫針向風池方向刺入，進針2.5寸左右，用撚轉法，20分鐘後再撚轉1次；前額中點透印堂用2寸針，進針1.5寸左右，手法同接力穴。配穴常規針法，留針30分鐘，每日1次，10次一療程。

（三）療效評價。共治110例164隻眼，結果，痊愈12隻眼，顯效71隻眼，有效39隻眼，無效42隻眼，總有效率74.4％。并發現年齡小，病程短者療效好。

穴位激光照射

（一）取穴。主穴：球後、翳明。配穴：内睛明、足光明、三陰交。

（二）治法。每次取1主穴，1～2個配穴。用氦氖激光針灸儀行刺入式照射，将輸出功率為2毫瓦的光針和針尖調整至紅光集中一點，放入75％酒精内消毒10分鐘，再刺入所選穴位，得氣後照射10分鐘。每日治療1次，10次為一療程，療程間隔3日。

（三）療效評價。以上法共治25例共39隻眼，結果：顯效11眼，有效19眼，無效9眼，總有效率為76.9％。

治療

病因治療

一旦視神經萎縮，要使之痊愈幾乎不可能，但是其殘餘的神經纖維恢複或維持其功能是完全可能的。因此應使患者充滿信心及堅持治療。

2.藥物治療

常用的包括神經營養藥物如維生素B1、B12、ATP及輔酶A等，血管擴張藥及活血化淤藥類如菸酸、地巴唑、維生素E、維腦路通、複方丹參等。近年來通過高壓氧、體外反搏穴位注射654-2等均已取得一定效果。

診斷和鑒别診斷

僅根據眼底視盤灰白或蒼白是無法确診的，必須結合視功能檢查才能診斷。由于該病可有多種原因引起，必須盡可能同時做出病因診斷。首先應排除顱内占位性病變的可能性，輔以頭顱X線等檢查，一般可列入常規，其他頭顱CT及MRI等亦選擇性應用。

主要輔助檢查：

1、視覺誘發電位（VEP）檢查可發現P100波峰潛時延遲或/和振幅明顯下降。VEP能客觀評估視功能，對OA的診斷、病情監測和療效判定有重要意義。視網膜電圖（ERG）、眼電圖（EOG）對診斷病情及預後等均有一定的輔助意義。

2、采用常用計算機自動視野計的中心視野定量阈值檢查程序，可見向心性縮小，有時可提示本病病因，如雙颞側偏盲應排除顱内視交叉占位病變，巨大中心或旁中心暗點應排除Leber遺傳性視神經病變。該檢查能用于視功能評估，對OA的診斷、病情監測和療效判定具有重要意義。

3、頭顱或眼部CT、MRI檢查，可見壓迫性和浸潤性視神經病變患者可見顱内或眶内的占位性病變壓迫視神經；視神經脊髓炎、多發性硬化等病患者可見中樞神經系統白質脫髓鞘病竈。該檢查能在OA的病因診斷中排除或确診壓迫性和浸潤性視神經病變、脫髓鞘病變。

4、色覺檢查：色覺障礙多為後天獲得性，紅綠色障礙多見，色相排列檢查法優于一般檢查法。

5、眼底熒光血管造影：早期意義不大，晚期可見視盤熒光減弱和後期強熒光。

6、利用基因檢測技術通過血液、其他體液或細胞對線粒體DNA或核基因進行檢測，可見遺傳性視神經病變導緻的OA患者存在相應基因位點的突變，如線粒體DNA的11778、14484、3460位點，核基因位點OPA1（3q28-q29）、OPA2（Xp11.4-p11.2）、OPA3（19q13.2-q13.3）、OPA4（18q12.2）、OPA5（22q12.1-q13.1）、OPA6（8q21.13-q22.1）等。該檢查能在OA的病因診斷中排除或确診遺傳性視神經病變。

治療措施

病因治療為首要的，其次可給予中西醫綜合治療。一旦視神經萎縮，要使之痊愈幾乎不可能，但是其殘餘的神經纖維恢複或維持其功能是完全可能的。因此應使患者充滿信心及堅持治療。由于各種藥物的應用未能采取嚴格的雙盲試驗（有時也不允許），因此很難說明何種藥物及方法一定有效。

藥物中常用的包括神經營養藥物如維生素B1、B12、ATP及輔酶A等，血管擴張藥及活血化淤藥類如菸酸、地巴唑、維生素E、維腦路通、複方丹參等。近年來通過高壓氧、體外反搏穴位注射654-2等均已取得一定效果。中藥補中益氣湯類及針刺治療早已證明有效，可繼續應用發掘整理。尚應提及的是，禁止吸煙及飲烈性酒，增強機體體質，做保健操、氣功等在某些病例均有一定效果。

病因學

由多種原因均可引起，常見有缺血、炎症、壓迫、外傷和脫髓鞘疾病等如下：

1、顱内高壓緻繼發性視神經萎縮。

2、顱内炎症，多見于結核性腦膜炎或視交叉蛛網膜炎。

3、視網膜病變。

（1）血管性，視網膜中央動脈或靜脈阻塞，視神經本身的動脈硬化，正常營養血管紊亂、出血（消化道及子宮等）。

（2）炎症。

（3）青光眼後。

（4）網膜色素變性。

（5）Refsum病。

（6）蒙性家族性癡呆。

4、視神經炎和視神經病變。

（1）血管性，如缺血性視神經病變。

（2）脫髓鞘病。

（3）維生素缺乏。

（4）由于鉛或其他金屬類等中毒。

（5）帶狀疱疹。

（6）梅毒性。

5、壓迫性所緻。腫瘤，包括腦膜瘤、顱咽管瘤、垂體腺瘤、動脈瘤（前交通動脈瘤）、骨骼疾病，包括Paget病、畸形性骨炎、顱骨狹窄病等。

6、外傷。

7、代謝性疾病，如糖尿病、神經節苷脂病等。

8、遺傳性疾病。Leber病，小腦性共濟失調，周圍神經病變如Chareot-Marie-Tooth病。

9、營養性視神經萎縮。

10、雜類。

注意事項

上網過久小心視神經萎縮。視力明顯減退，看東西不清楚或者視野縮小了，瞳孔散大，怕光，如果有以上症狀，要趕快就診。專家提醒，在青年人群中，因用眼不當發生視神經炎者有增多趨勢。這種視神經萎縮症，将導緻失明。據眼科專家介紹，引起視神經萎縮的病因，有先天遺傳性視神經病、外傷、炎症（大多眼睛伴有疼痛）、中毒（如乙胺丁醇等藥物及煙、酒中毒）、腫瘤（長在頭顱或眼眶内）等等，小孩、成人、老人都可能發生。

而現在青年中以視神經炎繼發為多見，這同長期上網，看電視，用眼不當密切相關。專家提醒，當發生眼睛劇痛，或伴有頭痛、嘔吐，病人需趕快就診。另外也可能沒有任何征兆，這就需要定期進行眼部檢查，尤其是有遺傳病史的，或近期視力明顯減退、視野縮小的。

飲食注意事項

1、少吃或不吃在制作過程中容易發黴的食物。

2、不要經常吃高脂肪飲食。

3、忌吃已被污染的食物。

4、不要吸煙、飲酒和喝咖啡。

5、不要吃含有亞硝酸的食物。

高危人群

1、從事農業、化工業、建築行業的工作者。處在一個具有腐蝕性或強酸強堿的氣體、液體、固體環境中，一定要在現場放置供沖洗、稀釋、中和用的器材藥品，以免因為長期受這個環境的影響導緻視神經萎縮疾病。

2、生産、運輸、使用有爆炸性物品的工作者是視神經萎縮的高危人群，如果不好好的遵守職業标準，那麼就有可能受傷，比如說炸藥和制作煙花爆竹的工作者，一定要按照國家有關規定進行管理和操作。

3、居住在高原地區，長期從事駕駛、航海、航空、觀測等暴露于有強烈紫外線的大氣環境中的人群，或者是從事電焊、紫外線消毒燈下的工作人員一定要注意減少紫外線輻射對視網膜的損傷，以預防視神經萎縮疾病。

4、從事車、銑、磨、鉗等金屬切削和其它冷加工操作的工作者，在工作的時候一定要做好防護措施，避免眼球穿通傷。進行熔爐和使用X線激光加工或研制的工作人員一定要戴用能反射或吸收這些輻射線的防護眼鏡。避免有害物質進入到眼睛。

檢查化驗

視神經萎縮主要是針對引起視神經萎縮的一些原發病開展的實驗室檢查，以明确病因。如血常規、血液生化檢查以及腦脊液抗體、細胞學檢查等。

1.視野檢查視野的改變依據視神經損害的部位不同而各異：靠近眼球段的視神經炎，視野中有巨大中心暗點；離眼球稍遠段的視神經的病變，則可表現為視野局限性缺損或向心性縮小；視交叉病變可呈雙眼颞側偏盲；單側外側膝狀體或視束病變，雙眼在病變的對側出現同側偏盲。

2.視覺電生理檢查可發現特征性的異常改變。

3.用無赤光檢眼鏡檢查眼底，正常的視神經纖維呈白細線條狀，萎縮的視神經纖維，常呈雜亂斑點狀。視野改變多為向心性縮小，尤以鼻側周邊視野發生最早，也有開始周邊視野出現楔形缺損，繼而向中心擴展，最後形成向心性縮小者。此外根據病變部位的不同，尚可出現各種不同形狀的視野缺損或暗點視。

野檢查應注意适用小的紅色視标，可見中心暗點，鼻側缺損、颞側島狀視野、向心性視野縮小至管狀視野雙颞側偏盲等。色覺障礙多為後天獲得性，紅綠色障礙多見，色相排列檢查法優于一般檢查法。眼底熒光血管造影早期意義不大，晚期可見視盤熒光減弱和後期強熒光。視覺電生理檢測包括視網膜電圖(ERG)、眼電圖(EOG)和視誘發電位(VEP)等對診斷病情及預後等均有一定的輔助意義。