血小闆減少症:血液免疫疾病-中文百科頻道

中文名稱

血小闆減少症

是指血小闆數低于正常範圍所引起的病症。血小闆減少症可能源于血小闆産生不足,脾髒對血小闆的阻留,血小闆破壞或利用增加以及被稀釋，無論何種原因所緻的嚴重血小闆減少，都可引起典型的出血：多發性瘀斑，最常見于小腿;或在受輕微外傷的部位出現小的散在性瘀斑;粘膜出血(鼻出血,胃腸道和泌尿生殖道和陰道出血，和手術後大量出血，胃腸道大量出血和中樞神經系統内出血可危及生命。

症狀

1、在疾病的發病期，患者會出現明顯的出血症狀，這是血小闆減少症的常見症狀之一。臨床上具體表現為，患者的空腔内會出現小血泡、牙龈也會出現出血。部分患者的皮膚組織甚至還會出現出血的症狀。另外，個别患者沒有任何的不舒服的表現。2、在血小闆減少症的急性期，患者很少會出現出血不止的情況，因此不要太擔心。隻要及時到正規醫院接受專業的檢查和治療，通常情況下，患者出血的症狀會得到及時的控制。兩個月之内就能得到很好的恢複。3、如果疾病的急性期，患者的病情沒有得到很好的治療，那麼，患者的病情将會逐漸發展成為慢性疾病，這對疾病的治療和患者的康複都增加了難度。而且随着病情的極度惡化，患者的脾髒也很容易出現異常。這也是，血小闆減少症的常見症狀之一。4、當血小闆減少症的病情發展到一定的階段時，患者還會出現輕度的脾腫大的症狀，需格外的注意。5、一般情況下，少部分患者的病情能夠達到痊愈，大部分患者會出現反複發作而遷延數年。這也是，血小闆減少症的主要症狀之一。

原因

(1) 血小闆生成減少或無效死亡：包括遺傳性和獲得性兩種，獲得性血小闆生成減少是由于某些因素如藥物，惡性腫瘤，感染，電離輻射等損傷造血幹細胞或影響其在骨髓中增殖所緻。這些因素可影響多個造血細胞系統，常伴有不同程度貧血，白細胞減少，骨髓巨核細胞明顯減少。(2) 血小闆破壞過多：包括先天性和獲得性兩種。獲得性血小闆破壞過多包括免疫性和非免疫性。免疫性血小闆破壞過多常見的有特發性血小闆減少性紫癜和藥物血小闆減少。非免疫性血小闆減少破壞過多包括感染，彌漫性血管内凝血，血栓性血小闆減少性紫癜等。n(3)血小闆在脾内滞留過多：最常見于脾功能亢進。

診斷

　　必須徹底弄清病人的服藥史,以排除對敏感病人增加血小闆破壞的藥物.約5%接受肝素治療的患者可發生血小闆減少，為保持動靜脈輸注導管通暢,即使應用極少量肝素沖洗,也可發病.其他藥物較少誘發血小闆減少症,例如奎尼丁,奎甯,磺胺制劑,口服抗糖尿病藥,金鹽以及利福平。n　　病史中還有很重要的内容,病史中可能引出提示免疫性基礎疾病的症狀(例如關節疼痛,雷諾氏現象,不明熱);提示血栓性血小闆減少症的體征與症狀;10天之内輸過血提示可能是輸血後紫癜,大量飲酒提示酒精所緻血小闆減少症.5%孕婦分娩期可發生輕度血小闆減少症.由于感染人類免疫缺陷性病毒(HIV)的患者常伴血小闆減少症,可與特發性血小闆減少性紫癜症相鑒别;由此可以得出其他HIV感染症狀的危險因素和病史。n　　體檢對診斷亦很重要：(1)通常繼發于感染性或活動性系統性紅斑狼瘡(SLE)的血小闆減少症以及血栓性血小闆減少症(TTP)時有發熱,而在特發性血小闆減少性紫癜(ITP)以及與藥物有關的紫癜則不發熱.(2)由于血小闆的破壞增加(例如特發性血小闆減少性紫癜,與藥物有關的免疫性血小闆減少症,血栓性血小闆減少性紫癜)而引起的血小闆減少症病人的脾髒扪診不增大;而繼發于脾髒對血小闆阻留的血小闆減少症患者的脾髒大多可以扪及,繼發于淋巴瘤或骨髓增生性疾病的血小闆減少症病人也是如此.(3)其他慢性肝病的體征對診斷也有意義,如蜘蛛痣,黃疸和肝掌.(4)妊娠末期常引起血小闆減少症。n　　外周血細胞計數是确定血小闆減少症及其嚴重性的關鍵性檢查,同時血塗片檢查能為其病因檢查提供線索。若血小闆減少不伴有其他影響止血功能的疾病(例如肝髒疾病或彌散性血管内凝血),止血功能篩選檢查則是正常的.骨髓象檢查若在血塗片上見到除血小闆減少以外的異常,有本檢查适應證.本檢查可提供巨核細胞的數量及形态的信息,并确定有或無引起骨髓功能衰竭疾病(例如骨髓異常增生)的存在.抗血小闆抗體檢查臨床意義不大.若患者病史或檢查提供HIV感染危險依據,應對其進行HIV抗體檢查。

【推薦療法】

經腧介導調控生血療法可替代單一激素治療

根據中醫理論血液病，出現瘀斑等出血傾向，是由于氣血兩虛，脾腎不足，精血虧損，氣不攝血，血不歸經，血液妄行。“經腧介導調控生血療法”可雙向調節機體陰陽平衡、健脾益腎、補氣養血、活血化瘀，止血消斑;恢複骨髓造血，雙向調節機體免疫功能。

血小闆減少常的護理

對出血性血小闆減少患者首先要做好心理護理，幫助其減少緊張焦慮情緒，勸解易出血者避免過度活動及外傷。明顯出血的患者應卧床休息，等出血停止後再逐漸增加活動。護理出血性血小闆減少患者要嚴密觀察其出血部位、出血量，警惕重要髒器出血。按醫囑服用止血藥物或輸血治療，各種護理操作應動作輕柔、防止對患者造成組織損傷引起出血。有消化道出血者應暫時禁食，出血停止後給予冷、溫流食，逐漸過渡到半流質、軟食、普通食物。

1、顱内出血。嚴密觀察與顱内出血有關的劇烈頭痛、嘔吐、視物模糊、頸項強直、意識障礙等表現，如有，則及時通知醫師，頭部給予冷敷，建立靜脈通道，并做好搶救準備，而血小闆減少症護理這一問題，大家一定要特别的重視。

2、鼻衄。執行造血系統疾病護理血小闆減少常規中有關部分。

3、口腔粘膜與齒龈出血。加強口腔護理血小闆減少，預防口腔感染，定時以複方硼酸溶液漱口。齒龈及舌體易出現血泡。小血泡一般無須處理，大的影響進食的血泡，可用無菌空針抽吸積血，局部以紗布卷加壓至出血停止。

4、休息活動：當血小闆減少處于急性型或者是慢性型的發作期間裡，要躺在床上休息，盡量不要活動。血小闆有顯著減少出血情況嚴重或者是已經有了内髒出血以及合并了高熱的患者，必須要躺在床上休息，護理人員要做到無微不至。

5、營養：血小闆減少在治療期間裡要吃高蛋白、高維生素、容易消化的食物，如果伴随着貧血的症狀，要吃些含有豐富鐵物質的食物，不要吃具有溫補的食物，最好是偏涼或者是性平的食物，多吃些性涼的蔬菜與水果，這對止血是非常有利的。不要吃油膩、生硬的食物，不要吃刺激性的食物，例如辣椒，酒等等。有消化道出血的病人要根據病情改為吃流食或者是不吃東西，通過靜脈來補充營養。

血小闆減少的病因

1、急性型血小闆減少ITP多發生在病毒感染或上呼吸道感染的恢複期，如風疹、麻疹、水痘、腮腺癌等。患者血清中有較高的抗病毒抗體，血小闆表面相關抗體明顯增高，故認為是病毒抗原引起的。發病機理可能是包括病毒抗原在内的抗原抗體複合物與血小闆fc受體或是病毒抗原産生的自身抗體與血小闆膜起交叉反應，損傷血小闆，并被吞噬細胞所清除。這是常見的血小闆減少的病因。

2、慢性血小闆減少發病前常無前驅感染史，是由于血小闆結構抗原變化引起的自身抗體所緻，也是常見的血小闆減少的病因。80%～90%病曆有血小闆表面相關抗體，其中95%為PalgG,2/3為PalgG和PalgM，少數作用為PalgA和pac。抗體直接作用于血小闆膜上的糖蛋白，少數作用與Gbib複合物，使血小闆壽命縮短和功能改變。其含量與血小闆壽命呈負相關，已經證實脾髒是血小闆抗體産生的主要場所。

3、遺傳因素。據相關調查表明，病人及其直系健康的家庭中都存在不一樣程度的免疫學缺陷，提醒此病可能與遺傳有很大關系。

血小闆減少症的預防

1、患者的休息與活動護理，病情輕或緩解期患者可酌情進行适當的活動，但要注意休息，不可過勞，活動需要體力過大時，護理者應給予幫助。重症血小闆減少患者應絕對卧床休息，暫停活動。多食清淡、富于營養和易消化的食物。主副食以高蛋白和高維生素為主。多吃新鮮蔬果，康複期患者飲食應軟而細，少吃硬食及粗纖維食物。如有消化道出血經曆者，不要吃太熱的食物。2、病人周圍環境的消毒預防，患者居住環境應保持清潔，空氣新鮮，陽光充足，溫濕度适宜，嚴格按要求執行消毒隔離制度，盡量少接觸探望人員，防止交叉感染。居室每天紫外線消毒1-2次，定期進行空氣細菌學監測，床上用品定期消毒。大劑量化療和免疫治療的患者，應做好保護性隔離。給予患者耐心細緻的心理支持，關心愛護患者，排解患者的不安情緒。對病情嚴重的患者，應遵守保護性醫療制度，警惕其情緒的異常變化，及時采取措施，防止意外。3、.飲食要以清淡、有營養、容易消化的食物為主。主副食要以高蛋白、高維生素為主，例如玉米、小米、豆類、蛋類、瘦肉等等。要多吃些新鮮的蔬菜，例如菠菜、青椒、橙子、核桃、紅棗等等，不要吃辛辣、油膩、不容易消化的食物。康複期間裡，飲食要選擇又軟又細的，不要吃硬食物，以及粗纖維的食物。如果您是消化道出血病人，那麼不要吃太熱的食物。

兒童有血小闆減少的危害

1、血小闆減少疾病的危害表現很多，大家應該多關注此病發生的症狀表現，以便及時到專業機構進行治療，其中多數患者會有鼻粘膜出血、口腔粘膜出血、胃腸道粘膜出血、泌尿生殖道出血、陰道出血等。年輕女性月經量增多，嚴重的病人吐血、便血，甚至引起腔内出血危及生命;術後大出血;血小闆低于2萬，有内髒出血如消化道出血、顱内出血的危險。

2、血小闆減少疾病會引起胃腸道大量出血和中樞神經内出血可危及生命;多發性瘀斑、紫癜最常出現于腿部;在受輕微外傷的部位出現小的散在性瘀斑。血小闆減少若長期不愈，就會引起粘膜滲血緻便血、尿血、咯血、嘔血等，甚至心髒粘膜出血、心肌滲血緻使心律失常，或心跳驟停、腦出血亦會緻使昏迷或死亡，還會造成皮膚過早老化、黑色素沉着、各髒腑功能低下而早衰。