雷诺综合征:动脉痉挛性疾病-中文百科频道

概述

雷诺综合症(Raynaud syndrome)属动脉痉挛性疾病，是肢端小动脉痉挛引起手或足部一系列皮肤颜色改变的综合征。可分为原发性和继发性二类。原发性者即雷诺病(Raynaud disease)，该病的发生无任何与之相关的全身疾病或可确定的基础病因。继发性者又称雷诺现象(Raynaud phenomenon)，即有引起雷诺现象的基础疾病。临床上较常见和重要的是后者，约占该症的2／3。而雷诺病则少见。

1.神经机制：中枢及周围神经系统功能失调周围交感神经功能亢进对正常冷刺激反应过度一只手震动引起另一只手血管收缩;身体受冷而肢端不冷可诱发肢端血管痉挛这种现象提示中枢交感型血管收缩机制的作用。

2.血管壁和血细胞的相互作用：血小板破坏的加快血清素或血栓素A2等因子的释放引起血管收缩研究发现雷诺综合征患者血浆纤维蛋白原球蛋白血粘度均增高血流变慢血小板聚集性增高强直的红细胞和激活的白细胞以及纤维蛋白降解降低雷诺现象的血管壁因素不清但已知损伤的内膜产生血管收缩物质和血管扩张物质增高一氧化氮减少以及VWF增高以上血液及内膜的异常改变是疾病的结果也是进一步引起疾病的原因。

3.炎症及免疫反应：严重的雷诺综合症病例患有免疫性疾病或炎症性疾病如结缔组织病硬皮病系统性红斑狼疮结节性多动脉炎皮肌炎类风湿性关节炎多肌炎混合性结缔组织病药物性血管炎等因此推测雷诺综合征有一种不清楚的免疫/炎症基础。

病理生理

雷诺综合征的病理生理变化可分三期：

①痉挛缺血期：指、趾动脉最先发生痉挛，继之毛细血管和小静脉亦痉挛，皮肤苍白。

②淤血缺氧期：动脉痉挛先消退，毛细血管内血液郁滞、缺氧，皮肤出现紫绀。

③扩张充血期：痉挛全部解除后，出现反应性血管扩张充血，皮肤潮红。然后转为正常肤色。

病因

1.特发性雷诺综合征病因不明，可能与以下因素有关：

（1）寒冷刺激病人对寒冷刺激比较敏感，在寒冷地区该病的发病率较高。

（2）神经兴奋病人多是交感神经兴奋型，可能与中枢神经功能紊乱，交感神经功能亢进有关。

（3）职业因素长期从事震动性机械的工人如气锤操作工，其发病率高达50%，具体机制不明。

（4）内分泌紊乱此病女性占70%～90%，症状在月经期加重，妊娠期减轻，可能与性激素有关。

（5）其他原因遗传、疲劳、感染等。

2.继发性雷诺综合征常伴有以下疾病：

（1）全身性硬皮病；

（2）系统性红斑狼疮；

（3）皮肌炎或多发性肌炎；

（4）类风湿性关节炎；

（5）50岁以上病人四肢动脉粥样硬化；

（6）血栓性脉管炎，少见；

（7）原发性肺动脉高压。

创伤和药物如麦角诱导剂、长春新碱、巴比妥酸等亦可引起该病。

临床表现

1.发病时手指皮肤苍白，数分钟后转为紫绀，再由紫绀转为潮红，继而肤色恢复正常。一般由苍白转至正常约15—30分钟。当苍白和紫绀时，有指端麻木、刺痛、发凉、感觉迟钝。转为潮红时有轻度烧灼，胀痛。随肤色恢复正常而消失。

2.双手同时发病，且呈对称性。发自指末节、逐渐向全指和掌指扩展，但不超过掌面。

3.病久且反复频繁发作者，表现为手指皮肤变薄，紧缩、硬韧，伴有关节失灵或僵硬，甚则静息痛和指端溃疡。

4.患者常伴有情绪易激动、忧郁、伤感、多疑、失眠、多梦、周身痛无定处等精神症状。

5.常在寒冷季节或遇到冷刺激、或情绪刺激时发作。

6.多见于20~40岁女性。

诊断

1.依据临床表现及反复发作病史。

2.冷水试验：双手浸入4℃水中1分钟，看是否诱发皮肤变化。或在20℃室温下测手指皮温后，将手浸入4℃水中2分钟，观察皮温恢复时间，超过30分钟为阳性。

3.微循环检查：发病时检查有助于诊断。

4.动脉造影、免疫功能试验及多项生化检查，以排除相关类疾病。

实验检查

（一）实验室检查

提示全身结缔组织疾病的抗核抗体，类风湿因子免疫球蛋白电泳、补体值、抗天然DNA抗体、冷凝球蛋白，以及库姆斯氏(Combs)试验等，应作为常规检查。

（二）特殊检查

1.冷激发试验：手指受寒降温后，采用光电容积描记仪(PPG)描记手指循环恢复至正常所需的时间，作为估计指端循环情况的简单可靠、无损伤性的检查方法。试验时，病人应安静地坐在室内(室温26±2℃)30分钟，用PPG描记指端循环波形后，将两手浸入冰水中1分钟，立即擦干，然后再每分钟描记手指循环共5分钟，正常人指端循环在0～2分钟内恢复到基线，可雷诺综合征病人，指端循环恢复到正常所需时间要明显延长(超过5分钟)。

正常人指端动脉波呈双向形，即具有主峰波和重波。而雷诺综合征病人动脉波呈单向形，波峰低钝平坦，甚至消失。此试验方法，还可用于评估治疗效果，倘若病人用药后症状好转，指端循环恢复时间将见缩短。

2.手指湿度恢复时间测定手指受冷降温后，应用热敏电阻探头测定其恢复至正常温度所需的时间，用来估计手指血流情况，则为雷诺征诊断提客观论据。95%正常人手指温度在15分钟内恢复到基线，而绝大多数雷诺综合征病人，手指温度恢复到正常所需时间要超过20分钟，该试验还可用于估计治疗效果。

3.手指动脉造影必要时，作上肢动脉造影，了解手指动脉情况，有助于确定雷诺综合征的诊断。还能显示动脉是否有器质性病变。动脉造影不仅是一种损伤性的检查方法，而且比较复杂，因此，不宜作为常规检查。在特殊检查中，测定上肢神经传导速度，以发现可能存在的腕管综合征。手部X线平片有助于发现类风湿性关节炎和手指钙化症。

治疗

1、药物疗法临床上采用的药物有下述几种：

⑴普里斯科耳(Priscol)：又名妥拉苏林，口服每次25～50mg，每日4～6次，饭后服用。局部疼痛剧烈和形成溃疡的，每次剂量可增至50～100mg。肌注、静脉或动脉内注射剂量每次25～50mg，每日2～4次。某些病人可引起潮热、晕厥、头眩、头痛、恶心、呕吐和鸡皮肤等副作用。

⑵利血平(reserpine)：因其具有去儿茶酚胺和去血清素作用。是治疗雷诺征历史较久、疗效较好的药物。口服剂量相差很大。Kontos报告口服1mg/d，疗程为1～3年，可使症状发作次数减少；程度减轻。

⑶硝苯吡啶(nifedipine)：硝苯吡啶是一种钙通道阻滞剂，它通过降低肌细胞膜上钙离子贮存部位的贮钙能力或与钙结合能力，使动作电位形成和平滑肌收缩受阻，从而使血管扩张。口服20mg，每日3次，疗程2周～3月，临床研究表明可明显改善中，重度雷诺综合征的临床症状。

⑷胍乙啶(quanet-hidine)：具有类似利血平的作用，口服每次5～10mg，每日3次。也可与苯氧苄胺(phonoxy-benzamine)合用，每日剂量10～30mg。约80%的病人有效。

⑸甲基多巴(methyl dopa)：每日剂量为1～2g，大多数病人可收到预防雷诺氏综合征发作的效果。用药时需注意血压。

一些专家报道下述药物治疗雷诺氏征也获得良好疗效。①前列腺素：前列腺素E1(PGE1)和前列环素(PGI2)都具有扩张血管和抑制血小板聚集的作用。对手指感染坏疽的雷诺综合征疗效满意。静脉输注PGE110ng/min，共72小时。输注PGI1(7.5ng/kg/min，连续5小时)每周1次，共3次。疗效一般持续6周。②康力龙(stanozol)：是一种具有激活纤维蛋白溶解酶作用的同化类固醇激素，据报道能溶解沉积于指动脉的纤维蛋白以及降低血浆粘稠度。口服5mg，每日2次，共3月。

此外，局部涂擦205硝酸甘油软膏，每日4～6次，经临床使用能明显减少雷诺征发作次数，麻木和疼痛显著减轻。

2、外科疗法绝大多数(80～90%)雷诺综合征病人，经内科治疗后可使症状缓解或停止进展，仅少数病人经足够剂量和疗程的药物治疗无效、病情恶化，症状严重影响工作和生物，或指端皮肤存在营养性改变者，可考虑施行交感神经节切除，但手术前应进行血管舒缩反应测定，如果血管舒缩指数不足，则交感神经节切除术就不能获得预期的效果。据报道术后症状能改善者仅占40～60%，但症状缓解时间不长，往往术后2年症状复发；对伴有动脉闭塞性病变的患者疗效的肯定；对伴有结缔组织病的患者疗效不佳。

3、饮食自疗法

(1)猪蹄1只，毛冬青30克、鸡血藤50克、丹参50克。猪蹄洗净与上述药一起煮，猪蹄烂熟后，弃药渣，吃猪蹄喝汤，孕妇禁用。

(2)当归20克，红枣40枚，煨熟后吃枣喝汤。

(3)鸡蛋1只，黑木耳15克、紫菜10克、煮汤后加佐料食之。

(4)硫磺20克、血竭10克、丁香10克、白胡椒6克、研成细末后用醋调成糊状，敷于手足心，每2日换一次。

(5)葱白30克，生姜、桂枝、红花、地肤子各15克，煎汁熏洗患处，每日1次，每次30分钟左右。