交通性腦積水

交通性腦積水

腦部疾病
交通性腦積水是指由于第四腦室出口以後的正常腦脊液通路受阻或吸收障礙所緻的腦積水,其病因主要有蛛網膜下腔出血、腦膜炎、顱腦損傷以及靜脈栓塞。亦可見于腦膜癌病、腦脊液吸收功能障礙等。[1]
  • 中醫病名:交通性腦積水
  • 外文名:
  • 别名:Dandy-Walker畸形
  • 就診科室:
  • 多發群體:
  • 常見發病部位:
  • 常見病因:
  • 常見症狀:
  • 傳染性:
  • 傳播途徑:
  • 英文名:The fourth ventricle hole block syndrome
  • 傳染病:否

臨床表現

交通性腦積水臨床上主要為顱内高壓征象,可出現頭痛、嘔吐、複視和視神經乳頭水腫。

輔助檢查

交通性腦積水的CT和MRI典型表現為腦室系統普遍擴大,伴腦溝正常或消失。但交通性腦積水的腦室擴大與腦萎縮及其他原因所緻的腦室擴大比較,有一定的特征性。在早期,交通性腦積水可僅表現為颞角擴大和鈍圓,其端部的銳角變為鈍角,縫隙變寬,颞角擴大明顯時呈球狀,而颞葉萎縮所緻的颞角擴大出現相對較晚,且同時伴側裂池的擴大和皮質萎縮。

稍後,交通性腦積水出現額角擴大,在水平和冠狀位上,其角頂變鈍,而兩側額角内壁之間的夾角變尖銳,額角的尾狀核頭壓迹變平,嚴重時額角擴大可非常明顯,呈球狀。随着交通性腦積水的進一步加重,出現第三腦室球形擴張和側腦室體部明顯擴張,與腦萎縮相比,腦積水的第三腦室擴大更明顯,已失去正常形态;第四腦室擴大出現較晚,但一出現,則更利于作出交通性腦積水的診斷。

交通性腦積水另一較為特征性的表現為腦溝變淺、變平,但灰白質界限仍清楚,常可據此幫助作出診斷。但有時交通性腦積水亦可同時發生腦溝、腦池擴大,特别是側裂池、基底池和小腦橋腦池,這種情況多見于基底池等有關腦池的炎症或腫瘤所緻的部分腦脊液循環通路受阻,以及蛛網膜顆粒的吸收功能障礙。

上述交通性腦積水的征象較為典型,但有時不全部出現,造成診斷困難,Gado等提出了一種評分方法,側腦室擴大分為輕度(+1)、中度(+2)、和重度(+3);第三腦室正常(0)或擴大(+2),腦溝正常或擴大(-2)。如果分數相加大于等于3,提示交通性腦積水。

交通性腦積水可由多種原因引起,而各種原因所造成的腦脊液通路受阻部位不盡相同,CT和MRI有時可幫助明确病因。腦基底池的阻塞可由炎症和腫瘤引起,顱底感染和炎性肉芽增生在增強CT上可出現強化現象,在MRIT2加權圖像上有時也可出現高信号竈。在葡萄狀囊尾蚴病人,可出現基底池的大囊腫樣改變。

假如腦脊液可以經過基底池到達大腦半球凸面,那麼病變可能是位于蛛網膜顆粒,蛛網膜顆粒位于上矢狀窦中線兩旁,正常情況下被吸收的腦脊液通過上矢狀窦入靜脈窦。

蛛網膜顆粒病變的最常見原因是蛛網膜下腔出血,可由外傷、動脈瘤破裂或AVM出血所緻,這種病人由于出血刺激和紅細胞機械作用,使蛛網膜顆粒受損,在CT和MRI上表現為急性腦積水,腦室系統短時間内明顯擴大。此外,化膿性腦膜炎也可引起急性腦積水;腫瘤的腦膜轉移則表現為隐匿性腦積水過程,在成人以顱外惡性腫瘤(如乳腺癌)轉移多見,兒童則以顱内腫瘤播散為常見(如髓母細胞瘤的蛛網膜下腔播散);白血病或淋巴瘤侵犯腦膜亦可導緻交通性腦積水。

皮質靜脈或靜脈窦血栓形成亦可阻礙蛛網膜顆粒吸收腦脊液而導緻腦積水。乳突破壞性病變常導緻乙狀窦血栓形成引起交通性腦積水,被稱為"耳源性腦積水",靜脈窦血栓形成可為靜脈性血管造影、CT增強掃描和MRI所顯示,但造影劑此時可能加重病情,而MRI則較為安全。

在交通性腦積水,腦室旁腦自質的間質水腫發生率約為40%,但長期存在的交通性腦積水往往不出現這種征象,這是因為腦室内高壓所緻的室管膜受損,可由于膠質增生,形成室管膜疤痕,阻止了腦脊液漏入腦實質。

鑒别診斷

CT和MRI所見腦室普遍擴大而腦溝正常或消失是交通性腦積水的典型表現,尤其是第四腦室擴大時,更易作出診斷。但有時交通性腦積水表現不典型,特别是合并腦萎縮時,診斷較為困難,必要時可結合病史、腰穿腦脊液滴注試驗和腦脊液壓力測定來确診。

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