卵巢畸胎瘤:女性生殖細胞腫瘤-中文百科頻道

概述

卵巢畸胎瘤是卵巢生殖細胞腫瘤中常見的一種，屬于一種生長在卵巢組織中由生殖細胞異常增生、集聚形成的腫瘤。因為生殖細胞中含有人體外胚葉、中胚葉和内胚葉三種組織成分，所以腫瘤内會有毛發、油脂、皮膚、牙齒、骨片等外胚葉組織，也可能含有中胚葉或内胚葉組織如肌肉、胃腸、甲狀腺組織等。

病因

1.内分泌因素

卵巢腫瘤多發生于内分泌旺盛的生育年齡。持續性的排卵可使卵巢上皮不斷損傷與修複，容易發生細胞的增值改變，也增加了卵巢上皮囊腫形成的機會。尤其多卵巢囊腫患者和多囊卵巢綜合征患者的基本病理生理改變是卵巢産生過多雄激素，而雄激素的過量産生是由于體内多種内分泌系統功能異常協同作用的結果。

2.生活方式因素

長期不良生活習慣，不良飲食，精神過度緊張，壓力過大造成體質免疫功能降低，體内酸堿不平衡，酸性體質從而發展為卵巢組織異常增生，終緻卵巢囊腫，甚至癌變。

3.環境因素

随着生活水平的提高及飲食習慣的變化，青春期的女孩過早的月經來潮，還有一部分中青年女性過量的服用激素，保健食品，抗衰老的食品及補品，導緻腫瘤的高發性。

4.遺傳因素

卵巢腫瘤患者有家族史，臨床統計占據20%~25%。n

病機

人體胚胎發育過程中，有一種具有多能發展潛力的多能細胞，正常胚胎發育情況下，發展和分化成各胚層的成熟細胞。如果在胚胎不同時期，某些多能細胞從整體上分離或脫落下來，使細胞基因發生突變，分化異常，則可發生胚胎異常。

病理

三胚層特征

卵巢畸胎瘤通常由2-3個胚層構成。以外胚葉多見，主要為鱗狀上皮及皮膚附件、神經組織等，因此含有脫屑上皮、毛發、皮脂和分泌腺等組織。其良惡性程度取決于瘤組織的成熟程度。卵巢畸胎瘤占所有卵巢腫瘤的10%～20%。

一般認為，這種分離或脫落發生于胚胎早期，則形成畸胎；而如發生于胚胎後期，則形成了具有内胚層、中胚層和外胚層三個胚層的異常分化組織，即形成了畸胎瘤。

病理改變

成熟性囊性畸胎瘤表面光滑、包膜完整，直徑10cm左右。囊内含有皮脂和毛發，有時可見牙齒、骨骼和頭皮構成的頭節，頭節突向腔内為其特征。

未成熟畸胎瘤的分化程度不一，顯示了各胚層從未成熟向成熟階段衍化的過程，組織學形态從癌到肉瘤，各種成分混雜。含神經成分的畸胎瘤歸為未成熟畸胎瘤。

臨床表現

卵巢畸胎瘤由于部位各不相同、常有多種并發症和明顯的惡變趨勢，所以在臨床上可有各種症狀和表現：

腫瘤惡變的症狀

惡性畸胎瘤和良性畸胎瘤惡變時，常表現為腫瘤迅速生長，失去原有彈性、外生性腫瘤可見淺表靜脈怒張、充血、局部皮膚被浸潤并伴有皮膚溫度增高。可經淋巴和血行轉移而有淋巴節腫大和肺、骨轉移症狀，同時每天出現消瘦、貧血、瘤性發熱等全身症狀。

腫瘤異常變化的急性症狀

卵巢、睾丸畸胎瘤可發生卵巢或睾丸扭轉、壞死、表現為先後劇烈疼痛和相應的局部症狀；

畸胎瘤當發生繼發感染和囊内出血時，常可腫塊迅速增大，局部明顯壓痛，并同時臨床伴有發熱、貧血、休克等全身感染或失血症狀；

腹膜後、卵巢、盆腔、骶尾部等部位腫瘤也可突然破裂而發生大出血、血腹、休克等兇險表現。

壓迫和腔道梗阻症狀

縱隔畸胎瘤常可壓迫呼吸道而引起嗆咳、呼吸困難及頸靜脈怒張；後腹膜畸胎瘤多有腹痛，并可引起腸梗阻。盆腔和骶尾部隐型畸胎瘤多因便秘、排便困難、尿潴留而就診。

無痛性腫塊

這是畸胎瘤最常見的症狀，多為圓形囊性、邊界清楚、質地軟硬不勻，甚至可扪及骨性結節。其中外生性腫瘤以骶尾部、枕、額、鼻等中線部位常見，骶尾部畸胎瘤常可根據其所在位置分為顯型、隐型和混合型三種醫學臨床類型。

影像學表現

MR表現

1、腫瘤内液性脂肪部分的信号強度呈短T1、長T2信号，是診斷畸胎瘤的主要依據。

2、腫瘤内部主要有碎屑和壁突兩種結構，壁突的成分為脂類組織、頭發、牙齒、骨骼。碎屑常位于囊性部分的下層，液性脂肪位于上層而産生分層信号。碎屑和壁突的信号強度大緻為中等信号。脂質在T2加權像上信号非常高，頭發的信号低于肌組織，骨骼與牙齒無信号。

3、由于脂肪造成的化學位移僞影，既可出現在腫瘤内，也可出現在腫瘤周圍，此特征可與出血性病變相鑒别。

CT表現

1、典型的CT征象為密度不均的囊性腫塊，單側或雙側性。

2、囊壁厚薄不均，邊緣光整。

3、内含脂肪密度影和發育不全的骨骼及牙齒，也可見自囊壁突起的實體性結節影。如囊内同時含有脂肪和液體，則可見到上脂肪下液體的液-脂界面，并可随體位變動而改變位置。

4、如為皮樣囊腫時，CT僅表現為含液體的囊性占位，但囊壁可有蛋殼樣鈣化。

5、惡性畸胎瘤侵及鄰近組織，表現為腫瘤與周圍器官的脂肪層消失；腫瘤侵及膀胱、盆腔肌肉或腸管，則表現為與他們之間的分界不清。

超聲表現

1、成熟型畸胞瘤多數邊界清晰，包膜、輪廓完整、光滑。

2、瘤内油脂祥物質呈現均質、密集細小光點，部分或完全布滿囊腔。

3、油脂與粘、漿液同在一個囊腔時，則可見一回聲增強的水平，稱液脂面。

4、有毛發時可見球形或半球形光團，伴聲影或聲衰減。液内的毛發光團有浮動感。

5、骨、牙齒和軟骨呈條片狀強回聲，伴聲影或聲衰減。

6、實質性部分呈現不均質性實性腫塊，有彌漫分布的中等回聲或強回聲。

平片表現

1、多發現有特異的骨化和鈣化，或牙齒。

2、腫瘤壁上可出現包殼樣鈣化。

3、腫瘤内部可出現低密度的透光陰影。

輔助檢查

血清學檢查

考慮惡性畸胎瘤可能者，均應檢測患兒血清的甲胎蛋白（AFP）和絨毛膜促性腺激素（HCG）水平，對診斷和預後判斷有指導作用。惡性畸胎瘤92%有甲胎蛋白增高，而良性畸胎瘤也有4%有AFP異常，并發現良性畸胎瘤AFP增高者術後複發率明顯增高。

體格檢查

畸胎瘤大多數為外生性或有明顯腫塊可扪及，根據臨床表現常能早期診斷。

仔細的腹部體檢和直腸指檢，對腹部、盆腔、隐型骶尾部畸胎瘤的檢查非常必要。

激素檢測

染色體組型為46，xx。血雌激素水平低（常低于20pg／ml），血FSH與LH增高，FSH比LH上升更早更高。血催乳素正常。雌激素撤血試驗常為陽性。卵巢活組織檢查如發現尚有卵泡存在，則可能是卵巢缺乏FSH受體，對促性腺激素缺乏反應，這種情況稱為卵巢不敏感綜合征。

組織活檢

由于卵巢不敏感綜合征較少見，而且妊娠的機會很少，故一般不主張進行卵巢活檢。如有條件，可檢測卵巢組織抗體及抗腎上腺皮質抗體，以發現有關的自身免疫疾病。

診斷

診斷标準

發現下腹部腫塊後，初步診斷主要依靠超聲等影像學檢查，經B超、X線平片、CT即可明确診斷。同時配合雙合診可扪及腫塊即進一步明确診斷。手術病理檢查為診斷的金标準。

鑒别診斷

臨床上應與盆腔炎性腫物、子宮内膜異位症、子宮漿膜下肌瘤、黃體破裂、闌尾炎等疾病相鑒别。

治療方法

卵巢畸胎瘤一旦确診，必須争取早期發現手術切除，以避免良性畸胎瘤因耽擱科研手術而導緻腫瘤惡變，發現同時可預防腫瘤感染、破裂、出血及并發症的發生。畸胎瘤的手術要點是完整地切除腫瘤，卵巢和睾丸腫瘤均作一側卵巢或睾丸切除，骶尾部畸胎瘤強調務必将尾骨一并切除，以免殘留多能細胞而導緻腫瘤複發。

惡性卵巢畸胎瘤的治療原則為聯合輔助治療，手術切除後常規化學專業治療1.5～2年常用順鉑、長春花鹼或長春新鹼、博萊黴素。2006年以來，推薦應用順鉑、阿黴素、異環磷酰胺等化療藥物進行聯合化療。放射治療僅用于明确有鏡下或肉眼殘留的惡性畸胎瘤病例，放療劑量鏡下殘留以25Gy為宜，肉眼殘留者可應用到35Gy對手術切除完整者，主張以化療為主，放療慎用，以避免放療時生殖器官、骨骼發育的延遲損害。

惡性畸胎瘤巨大或廣泛浸潤、臨床判斷不能切除者，可應用術前化療或放療，使腫瘤縮小後再予延期根治手術，對提高手術切除率、保留重要髒器有積極意義。對晚期病例，應用術前化療或放療也可達到解除腫瘤壓迫、控制轉移竈和争取再次手術等機會的治療成績目的。