皮肤表现
（1）皮损始于面、颈、胸部，部分患者发病初可似多形红斑型、麻疹型或猩红热型药疹。
（2）之后皮损迅速发展为弥漫性紫红或暗红及灰黑色斑片，并迅速波及全身。
（3）红斑处出现大小不等的松弛性水疱和表皮松解，稍用力表皮即可剥脱，出现大片糜烂，并有大量渗出，如烫伤样外观。
（4）皮损触痛明显。
其他
（1）病变也可累及口腔、眼、呼吸道、胃肠道黏膜，引起糜烂、溃疡。
（2）可伴有严重内脏损害，全身中毒症状加重，可出现高热、恶心、腹泻、谵妄、昏迷等全身症状。
并发症
若患者病情持续加重，还可出现继发感染、肝肾衰竭、肺炎、电解质紊乱、毒血症、内脏出血等情况，甚至导致患者死亡。
症状和体征
TEN典型发病开始为疼痛性局部红斑,很快蔓延,在红斑上发生松弛性大泡或表皮剥离.若遇轻度触碰或牵拉可导致大面积剥离(Nikolsky征).发生大面积裸露时可伴有疲乏,寒战,肌痛和发热.病人在24~72小时内发生广泛的糜烂,包括所有粘膜(眼,口,外生殖器).此时病情极为严重,受累皮肤类似Ⅱ度烫伤.可因液体和电解质失衡和多脏器合并症(如肺炎,胃肠道出血,肾小球肾炎,肝炎,感染)而导致死亡。
诊断
快速诊断是重要的.可能的致病药物应停用.在广泛红斑和表皮裸露之前很难将TEN和麻疹样药疹,轻度多形红斑及Stevens-Johnson综合征(严重多形红斑)相鉴别.TEN常被设想为后两种疾病的继续.虽然TEN很像葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征(参见第112节),但此两病可从患者的年龄,临床表现以及活检揭示的表皮裂开的水平来进行鉴别。
治疗
病人必须住院；首要的是精心护理和严密观察.可疑药物应即停用.病人必须隔离以减少外源性感染并按严重烫伤处理(参见第276节).保护皮肤和裸露区面免于受伤和感染.补充液体和丢失的电解质。
尽管还有争论,但在疾病的早期开始全身应用皮质类固醇激素还是有成效的.其观点是为了停止对皮肤更多的免疫性伤害.但系统性皮质类固醇激素将不会使死亡的角化细胞重获生命或使皮肤程序性死亡得以逆转.某些严重病例需要应用数天高剂量非口服皮质类固醇激素,大部分学者推荐强的松龙80~200mg/d静注(或其相当量药物),虽然某些学者曾建议500~1000mg/d静注.这种类型的皮质类固醇激素治疗常伴有多种副反应,因此需在管理十分严密的情况下使用.皮质类固醇激素常有加强革兰氏阴性菌或其他细菌脓毒血症的倾向从而增加死亡率.因此,如果用这类药物,短疗程较为安全.菌血症是最常见的死亡原因,它常发生于肺部感染时,因此必须快速发现和治疗.由于眼结合膜可发生明显的结痂,常需邀请眼科会诊,为预防形成包茎,泌尿科会诊也是必要的。
