動脈導管未閉:小兒先天性心髒病類型-中文百科頻道

概述

動脈導管未閉是最常見的心髒畸形，胎兒期主動脈和肺動脈間正常血流通道，出生後血管自然關閉，出生後血管未關閉則為動脈導管未閉。其發病占先天性心髒病的12%-15%，女性多于男性，比例約2：1。動脈導管未閉患兒出生後會有心髒雜音，部分粗動脈導管未閉會出現發育遲緩、喂養困難、易出汗、反複呼吸道感染，出現有心髒雜音、呼吸道感染的症狀，做心髒彩超可确定是否有動脈導管未閉，動脈導管未閉治療效果好，手術治療可根治。

發病原因

動脈導管未閉發生的主要原因可分為遺傳和環境兩類，在胎兒期任何影響心髒胚胎發育的因素均可能造成心髒畸形。單純遺傳因素導緻（如基因突變、染色體畸變）的占8%，單純環境因素導緻的占2%，遺傳和環境相互作用而引起的占90%。環境因素包括母親懷孕頭3個月内感冒、受風疹、柯薩奇病毒感染；攝取锂鹽；患糖尿病；酗酒；孕母接觸放射線；在懷孕早期不知已懷孕而服用苯丙胺等藥物；懷孕早期先兆流産應用某些保胎藥物如孕酮等。

症狀體征

1、症狀動脈導管細小者臨床上可無症狀，導管粗大者可有咳嗽、氣急、喂養困難及生長發育落後等。

2、體征胸骨左緣上方有一連續性“機器”樣雜音（continuousmachinerymurmur），占整個收縮期與舒張期，于收縮末期最響，雜音向左鎖骨下、頸部和背部傳導、當肺血管阻力增高時，雜音的舒張期成分可能減弱或消失。分流量大者因相對性二尖瓣下而在先尖部可聞及較短的舒張期雜音。肺動脈瓣區第二音增強，嬰幼兒期因肺動脈壓力較高，主、肺動脈壓力差在舒張期不顯著，因而往往僅聽到收縮期雜音，當合并肺動脈高壓或心力衰竭時，多僅有收縮期雜音，由于舒張壓降低，脈壓差增寬，并可出現周圍血管體征，如水沖脈、指甲床毛細血管搏動等。

早産兒動脈導管未閉時，出現周圍動脈搏動宏大，鎖骨下或肩胛間聞及收縮期雜音（偶聞及連續性雜音）心前區搏動明顯，肝髒增大，其促，并易發生呼吸衰竭而依賴機械輔助通氣。

病理生理

未閉動脈導管的大小、長短和形态不一，一般分為三型：①管型：導管長度多在1cm左邊，直徑粗細不等，②漏鬥型：長度與管型相似，但其近主動脈端粗大、向肺動脈端逐漸變窄，③窗型：肺動脈與主動脈緊貼，兩者之間為一孔道，直徑往往大。出生後動脈導管關閉的機制包括多種因素，在組織結構方面，動脈導管的肌層豐富，含有大量凹凸不平的螺旋狀彈性纖維組織，易于收縮閉塞。而出生後提循環中氧分壓的增高，強烈刺激動脈導管平滑肌收縮。

此外自主神經系統的化學解體（如激肽類）的釋放也能使動脈導管收縮。為成熟兒動脈導管平滑肌發育不良，更由于其平滑肌對氧分壓的反應低于成熟兒，故早産兒動脈到幹未閉發病率高，占早産兒的2％，且伴呼吸窘迫綜合征發病率很高。動脈導管未閉引起的病理生理學改變主要是通過導管引起的分流。分流量的大小與導管的粗細及主、肺動脈的壓差有關。由于主動脈在收縮期和舒張期的壓力均超過肺動脈因而通過未閉動脈導管的左向右分流的血液連續不斷，使肺循環及左心房、左心室、升主動脈的血流量明顯增加，左心負荷加重，其排血量達正常時的2—4倍，部分病人左心室搏出量的70％可通過大型動脈導管進入肺動脈。導緻左心房擴大，右心室肥厚擴大，甚至發生充血性心力衰竭。長期大量出血向肺循環的沖擊，肺小動脈可有反應性痙攣，形成動力性肺動脈高壓，繼之管壁增厚硬化導緻梗阻性肺動脈高壓，此時右心室收縮期負荷過重要左心室肥厚甚至衰竭。當肺動脈壓力超過高主動脈壓時，左向右分流明顯減少或停止，産生肺動脈血流逆向分流入主動脈患兒呈現差異性紫绀，下半身清紫，有上肢正常。

動脈導管未閉大都單獨存在，但有10％的病例合并其他心髒極性，如主動脈縮窄，室間隔缺損，肺動脈狹窄。

診斷檢查

1、心電圖分流量大者可有不同程度的左心室肥大、偶有左心房肥大，肺買壓力顯著增高，左、右心室肥厚，嚴重者甚僅見右心室肥厚。

2、X線檢查動脈導管細者心血管影可正常。大分流量者心胸比率增大，左心室增大，心尖向下擴張，左心房亦輕度增大。肺血增多，肺動脈段突出，肺門血管影增粗。當嬰兒有心力衰竭時，可見肺瘀血表現，投石下左心室和主動脈搏動增強。肺動脈高壓時，肺門處肺動脈總幹及其分支擴而遠端肺野肺小動脈狹小，左心室有擴大肥厚征象。主動脈結正常或凸出。

3、超聲心動圖對診斷極有幫助，二維超聲心動圖可以直接探查到未閉合的動脈導管，常選用胸骨旁肺動百長軸觀或胸骨上主動脈長軸觀。脈沖多普勒在動脈導管開除處可也探測到典型的收縮期與舒張期連續性湍流留頻譜。疊加彩色多多普勒可見紅色流柱出自降主動脈，通過未閉導管沿肺動脈外測壁流動，在重度肺動脈高壓時，當肺動脈壓超過主動脈時，可見藍色流注自肺動脈經未閉導管進入降住主動脈。

4、心導管檢查當肺血管阻力增加或疑有其他合并畸形時有必要施行心導管檢查，它可發現肺動脈血氧含量較右心室為高。有時心導管可以從肺動脈通過未閉導管插入降主動脈。

5、心血管造影逆行主動脈影對複雜病例的診斷有重要價值，在主動脈根部注入造影劑可見主動脈與肺動脈同時顯影，未閉動脈導管也能顯影。