基本簡介
球麻痹即延髓麻痹。因為延髓又叫延髓球,所以,把延髓麻痹稱為球麻痹,又叫真性球麻痹。延髓英語有兩個翻譯: medulla oblongata和bulb,而bulb又有球。球狀物的意思,因此又把延髓稱為“球”,延髓麻痹成為“球麻痹”。延髓内的運動神經核團,或來自延髓的顱神經(包括咽神經、迷走神經和舌下神經),因病引起麻痹時,就會出現一組症狀群。主要表現飲水進食嗆咳,吞咽困難,聲音嘶啞或失音等。所以,凡是病變直接損害了延髓或相關的顱神經者,稱為真性球麻痹。而病變在橋腦或橋腦以上部位,造成延腦内運動神經核失去上部之神經支配,而出現的延髓麻痹,稱為假性球麻痹。
臨床表現
假性球麻痹主要為“三主症”
⑴三個困難
⑵病理性腦幹反射
⑶情感障礙
困難
言語困難:其本質是構音障礙、主要由口唇、舌、軟腭、和咽喉的運動麻痹和肌張力亢進造成的。是一種語音模糊。
發聲困難:很具特征患者所具有的個人特色消失,聲音單調、低啞、粗鈍。或者相反;
進食困難:如果食物進入咽腔則仍能順利完成吞咽。
病理性腦幹反射:
由于是上運動神經元麻痹,除生理性腦幹反射活躍和亢進外,還出現一些病理性腦幹反射,這些反射大多是一些在嬰兒期存在長大後被皮質抑制的一些原始反射。這些原始反射又複出現叫做病理性腦幹反射,臨床常見的是吸吮反射、掌颏反射、仰頭反射、角膜下颌反射。
情感障礙
患者表情淡漠、約半數出現無原因的、難以控制的強哭強笑發作,強哭較強笑常見
表情特異,獨處時表情淡漠、好像對周圍事物淡漠不關心,由于表情肌張力亢進患者常睜起眼睛額紋皺起,口張很大,呈現一種悲哀的表情變化少、單調。
受到刺激時則一反靜止狀态,表情變化迅速,甚至出現強哭強笑發作(本質是呼吸中樞的釋放,呼吸肌、面肌痙攣所造成的一種窒息狀态。這種狀态恰好和哭或笑的樣子像似而已,不能認為是情感的一種失禁)。機械刺激如痛、溫覺不能誘發,而常常是以某種程度的情感活動所誘發,一些根本不應引起情感活動的刺激如呼喚其名字就可以引起誘發,而且在一個患者總是以同樣的狀态表現的。
其他症候
智能障礙、記憶力逐漸低下。
排尿障礙發生緊迫性的排尿,強制性尿失禁。使用東莨菪堿可以得到改善。
錐體系症候:小腦症候可出現站立和步行障礙站立時下肢分開、寬基運動時共濟失調。這是因為與皮質腦幹束一起行走的大腦-腦橋-小腦的傳導束受累所緻
分型
⑴皮質、皮質下型:
損害部位:兩側大腦皮質運動區、或半卵圓中心的局限性病變所緻。此型顔面下半部表情肌、舌、軟腭和咽喉肌的麻痹明顯而四肢麻痹相對較輕或僅呈一過性,常無強哭強笑症狀。
⑵内囊性:
系由雙側内囊病變引起,并常侵及紋狀體,臨床除有三主症之外,常伴有不同程度雙側錐體束及錐體外系損害症候,此型最多見最重要。
⑶腦橋型
腦橋----小腦型
腦橋-----被蓋型
區别
假性球麻痹性攝食-吞咽障礙
假性球麻痹在攝食-吞咽準備期、口腔期障礙嚴重,咀嚼、食塊形成、食塊移送困難。但吞咽反射仍有一定程度的存留,雖然移至咽部期後吞咽反射表現遲緩,然而一旦受到誘發,其後的吞咽運動會依次進行。這種時間差會引發誤咽。由于常并發高級腦功能障礙,其症狀有:不知進食順序,重複相同動作,進食中說話使誤咽危險加大,容易忽略餐桌一側的食物,舌部和咬肌功能正常卻無法吞咽塞滿口内的食物。
真性球麻痹性攝食-吞咽障礙
球麻痹由損害腦幹部延髓吞咽中樞的病竈引起,攝食-吞咽障礙主要發生在咽部期,吞咽反射的誘發極其微弱甚至消失。在先行期、準備期,甚至口腔期沒有障礙或障礙輕微。往往誤咽情況突出。代表性疾病是Wallenberg Syndrome。由于喉部擡高不夠,且食管入口處擴張狀況不好,環狀咽肌不夠松弛,導緻食塊在咽部滞留,常發生吞咽後的誤咽。