基本内容
腎錯構瘤是一種實質性占位病變,是較常見的腎良性腫瘤之一,此病是常染色體顯性遺傳病,又稱腎血管平滑肌脂肪瘤,由厚壁血管、平滑肌和成熟脂肪組織構成,可以單個、多個或雙側發病。B超和Ct檢查對腎髒腫瘤有較高的定位及定性診斷率。一般情況下腎錯構瘤是不會癌變的,但部分患者在某些内外環境因素的影響下具有癌變的可能性。所以有腎錯構瘤患者無論有症狀與否都應采取早發現早治療的原則,一般腎錯構瘤小于4×4cm應首先考慮采用中西醫結合的藥物保守治療;4~8cm者要根據具體病情決定保守還是手術;大于8cm者,則應考慮采取手術治療。建議您及早就診,遵醫囑進行規範化治療。
病因
腎錯構瘤的病因尚不清楚,分為兩種類型。n結節性硬化症伴發腎錯構瘤,約占20%,腫瘤多為雙側,并且多發瘤體,大小不等。屬于常染色體顯性遺傳病。n不伴有結節性硬化症的腎錯構瘤,80%屬于該類型,腫瘤多單側、單發,瘤體不大。
症狀
腎錯構瘤大多沒有症狀,常在常規健康體檢或者因其他疾病檢查時,偶然發現。n當瘤體合并破裂出血時,可出現腰腹部疼痛,血尿等。n結節性硬化症者,可見面部蝶形分布的皮脂腺瘤,癫痫,智力減退等。
治療
腎錯構瘤的治療以手術切除為主。但直徑小于4厘米時,可不做治療,密切随訪。
n超選擇性腎動脈栓塞術n适用于腎錯構瘤伴出血者。
n保留腎單位手術n适用于腫瘤直徑小于5厘米,位于腎髒邊緣者。
n腎切除術n适用于巨大的腎錯構瘤。少數可有局部及淋巴結侵犯,甚至瘤栓侵入大靜脈,呈惡性行為表現,應行根治性腎切除術。