病因
导致侧脑室增宽的原因较多,常见病因有正常变异、结构畸形(如神经管缺陷、中脑导水管狭窄)、颅内感染、颅内出血、遗传疾病(最常见于21-三体综合征)。
鉴别诊断
侧脑室增宽的鉴别诊断:
1、重度脑室增宽:(脑室宽度≥15mm,也可称为脑积水)指的是脑脊液过多积聚于脑室系统中,侧脑室系统扩张,压力升高,超声检查时表现为脑室增宽。一般侧脑室三角区增宽达1.5厘米认为脑室扩大,且越宽程度越重。如果三角区宽1.2~1.4厘米,脉络丛占满脑室内大于50%时,一般认为正常。如脉络丛缩小并呈悬挂状态时,则认为有脑积水存在。
2、轻度侧脑室增宽:定义为侧脑室直径≥10mm,而≤15mm。而侧脑室直径<10mm被认为属正常生理范围。
3、孤立性轻度侧脑室增宽:是指产前系统超声检查无其他异常发现的病例。约10%的孤立性轻度侧脑室增宽的胎儿为染色体异常,其中最多见的为21三体,孕期病毒感染特别是巨细胞病毒感染晚孕时也常会导致孤立性侧脑室增宽及脑室旁混合回声等异常表现。
治疗
预计治疗
侧脑室增宽的胎儿在出生前没有显著有效的治疗方法。医生会根据孕妇及胎儿的具体情况给出相应建议,如终止妊娠或及早在儿外科接受手术治疗。n
治疗方法
1、如果胎儿合并其他部位结构异常或染色体异常,不建议孕妇继续妊娠。
2、单纯侧脑室增宽的胎儿出生后,应尽快再次检查明确诊断,并寻找病因。若仍存在明显脑室增宽,应及早在小儿外科做引流手术(脑室腹腔引流)。
预后
侧脑室增宽的预后与其病因、合并的结构和(或)染色体异常、宫内感染、侧脑室增宽的程度及随时间的变化等多方面因素相关。
1、合并中枢神经系统畸形侧脑室增宽的预后
通常合并严重结构异常尤其是中枢神经系统异常者预后极差。胼胝体发育不良可合并染色体异常或其他部位畸形,预后差,单纯胼胝体发育不良者出生后可能出现某些神经系统功能缺失或某些神经/精神系统症状;Dandy-Walker畸形预后不良,出生后脑积水会加重,存活者常智力低下;Amold-Chiari畸形伴侧脑室增宽患儿可能存在智商低下或菱脑功能障碍。
2、合并其他异常侧脑室增宽的预后
合并染色体异常的侧脑室增宽预后视染色体异常情况而定,部分染色体异常病例可存在多发畸形,预后差;颅内感染及颅内出血引起的侧脑室增宽预后与其致病因素本身、神经系统受损部位和大小有关。胎儿脑实质出血预后差,脑室内出血预后相对较好,但仍可并发癫痫等疾病。
中-重度侧脑室增宽合并其他畸形或染色体异常的几率更高,故预后较轻度侧脑室增宽更差。重度侧脑室增宽一部分死于宫内、一部分死于新生儿期,尤其X链锁遗传性侧脑室增宽与颅内感染导致的重度侧脑室增宽预后差,往往合并严重神经系统缺陷。n