錯構瘤

错构瘤

正常组织发育不正常形成的类瘤样畸形
错构瘤一词由Albrecht在1904年首先提出。多数学者一直认为错构瘤不是真性肿瘤,而是器官内正常组织的错误组合与排列,这种器官组织在数量、结构或成熟程度上的错乱改变将随着人体的发育而缓慢生长,极少恶变。错构瘤成分复杂,多数是正常组织不正常发育形成的类瘤样畸形,少数属于间叶性肿瘤。脂肪和钙化是多数错构瘤的特征表现,肺错构瘤常见爆米花样钙化,肾错构瘤20%合并结节性硬化,肝错构瘤多为囊实性肿块,肝内胆管错构瘤为多发不规则小囊,胸壁错构瘤含骨样密度和混杂钙化灶。下丘脑错构瘤出现痴笑癫痫和性早熟表现。
  • 中医病名:
  • 外文名:
  • 别名:
  • 就诊科室:神经外科
  • 多发群体:
  • 常见发病部位:
  • 常见病因:
  • 常见症状:
  • 传染性:
  • 传播途径:
  • 中文名:错构瘤
  • 英文名:hamartoma
  • 传染病:否
  • 发病部位:肺,肾,肝,下丘脑,乳腺
  • 提出时间:1904年
  • 临床症状:咳嗽、发热、尿血

病因

从发病机理上经多年来详细深入的研究,并结合现代生物分子学理论,终于总结出各种类型错构瘤形成的根本原因是“脂肪瘤因子”,在患者体内也存在一种脂肪瘤因子,在正常情况下,这种脂肪瘤因子处于一种失活状态(无活性状态),正常情况下是不会发病,但在各种内外环境的诱因影响作用下,这种脂肪瘤因子的活性处于活跃状态具有一定的活性,在外界因素改变时,加上体内的内环境改变,脂肪瘤因子活性进一步增强,使正常的脂肪细胞发生异常增生现象,导致脂肪组织沉积于毛细血管的平滑肌组织中,形成脏器突出的肿块,称之错构瘤。

分类

错构瘤可来自许多组织,常见于肺(由软骨岛、支气管上皮和腺体等混合,局部增生而形成局限型或弥漫型错构瘤)、肾(血管平滑肌脂肪瘤)、乳腺(乳腺小叶脂肪形成的乳腺错构瘤)和婴儿肝(间叶性错构瘤)等。 

肺错构瘤

是支气管的一片组织在胚胎发育时期倒转和脱落,被正常肺组织包绕,这一部分组织生长缓慢,也可能在一定时期内不生长,以后逐渐发展形成瘤。大多数在40岁以后发病。

肾错构瘤

肾错构瘤又称肾血管平滑肌脂肪瘤,为良性肿瘤。近年来发病率有增高趋势,可能与诊断技术水平提高有关。肾错构瘤可以是独立的疾病,也可能伴有结节性硬化,后者是常染色体显性遗传。

泌尿系表现小的病变可无症状,常在体格检查如B超或CT检查时被意外发现,大的肿瘤因压迫十二指肠或胃可出现胃肠道症状,若因自发性破裂导致肿瘤内或肿瘤周围出血,可造成腰部疼痛,甚至突发剧痛,严重者可在较短时间内出现休克,血尿较少见。肾外表现面部蝶形分布的皮脂腺瘤,癫痫,智力减退等。

临床特点为双肾多发病灶,合并智力发育迟缓,面部蝴蝶状皮脂腺瘤等。女性多见,发病年龄多为20-50岁。但我国肾错构瘤患者绝大多数并不伴有结节性硬化。 

肝错构瘤

肝错构瘤即“肝脏错构瘤”,该病多见于儿童,组织学上由排列紊乱的间叶组织、胆管和肝实质组成,属良性肿瘤,手术切除效果较理想。而肝脏血管肉瘤是由肝窦血管内皮细胞发生的恶性肿瘤,是肝脏最常见的原发性恶性间叶组织肿瘤,多见于有氯乙烯长期接触史的男性,临床上进展迅速,缺乏有效的治疗手段,预后差。

乳腺错构瘤

乳腺错构瘤(hamartoma of mammary gland)是由脂肪组织、纤维组织、乳腺导管和乳腺小叶多种组织成分混合生长而成,是临床上比较少见的特殊类型的乳腺良性肿瘤。

理学

肾错构瘤属肾实质良性肿瘤,皮质和髓质内均可发生。病理检查见肿瘤大小不一,可向肾外或集合系统生长,无完整被膜,但界限清楚,切面呈灰白、灰黄或混杂黄色,有的可见出血灶。镜下见肿瘤由成熟的脂肪组织、血管和平滑肌以不同比例构成,也可混有纤维组织。一般认为,肿瘤出血的主要病理基础是由于肿瘤含有丰富的血管组织,而这些血管管壁厚薄不一且缺乏弹性,血管行径迂曲并可成动脉瘤样改变,受轻微外力打击即可破裂。

此外,可能还存在两种影响因素:

其一,错构瘤中各种组织成熟程度不一,有些含有生长活跃的平滑肌和纤维组织,以致瘤体快速生长,血供增加,有人认为这些细胞具有肌母细胞和纤维母细胞的特点,具有潜在侵袭性行为,甚至有恶变的可能。

其二,快速生长的瘤体在体积增大、重量增加的同时压迫毗邻的正常肾组织,造成正常肾组织萎缩甚至局灶性缺血坏死,以致轻微外力即可使瘤体与肾脏的界面断裂而出血。 

中医认为致病原因

一、过度饮酒,经常进食肥肉、动物内脏、无鳞鱼或蛋黄等人群。因为进食过多肥腻之品,高胆固醇食物,可造成下焦湿热,痰湿内生,运化失调,即新生脂肪组织多,使体内过多的脂肪细胞异聚,变性。治疗原则是:清热利湿,健肾补脾,软坚散结。 

二、工作压力过大,心情烦躁,经常生气的人。因为肝气郁结,气血不畅,经脉不通,可造成正常的脂肪组织和淤血交织在一起,长时间可形成结缔组织包裹脂肪细胞,形成脂肪瘤。治疗原则:疏肝理气,活血化瘀,软坚散结。通过治疗打通经脉,疏通经血,消散脂肪瘤。 

三、经常熬夜,想问题过多的人。因为伤及肝肾,使肝肾阴虚,阴阳失调,这样人体对脂肪的分解能力下降,原有的脂肪组织和新生的脂肪不能正常排列,形成异常的脂肪组织,即“错构瘤”。

治疗原则:滋补肾阴,调理阴阳平衡,软坚散结。 

保健措施

患者平时应注意保持心情舒畅、切忌大怒暴怒,多吃蔬菜、水果,保持大便通畅,进食不宜过饱,以七八分饱为宜,少食牛、羊、猪、狗肉,忌食油腻厚味、烈性酒及辛辣煎炸食品,以食清淡、富含营养的食物为宜。错构瘤患者工作中及做家务活动时防止过度用力,不要手持重物,不宜做剧烈运动,以免增加腹腔压力,引起瘤体破裂出血。可经常做长距离散步等低强度运动,定期复查肾脏B超,注意观察瘤体大小 。

相关词条

相关搜索

其它词条