病因
总述
本病由过量摄入维生素A引起,包括天然富含维生素A的食物或维生素A制剂。
一般饮食情况下维生素A不致摄入过量,急性型维生素A中毒多发生于一次或多次连续摄入大量的维生素A,慢性型多因不遵循医嘱长期摄入过量维生素A制剂引起。
基本病因
1、发病机制
维生素A过量会降低细胞膜和溶酶体膜的稳定性。细胞是构成身体各组织器官的基本物质,细胞被破坏会引起脑、皮肤、骨骼、肝等诸多组织器官的病变。
2、基本病因
(1)急性中毒:食物中全部具有视黄醇活性的物质常用视黄醇当量(RE)表示,急性型维生素A中毒多发生于一次或多次连续摄入100倍其成人膳食推荐摄入量(RNI)的维生素A,或儿童摄入大于其RNI的20倍。
(2)慢性中毒:一般成人每天摄入维生素A8万~10万IU(24~30mgRE)持续半年,或每天9~12mg(3万~4万IU)超过8年,或婴儿每天摄入5万~10万IU(15~30mgRE)超过6个月可引起慢性中毒。
危险因素
1、学龄前儿童
维生素A有促进生长发育等功效,学龄前儿童服用维生素A制剂的情况较多。未遵医嘱服用维生素A制剂的儿童有中毒风险。
2、皮肤病患者
维生素A用于治疗痤疮等皮肤病效果好,未遵医嘱用维生素A治疗皮肤疾病的患者有中毒风险。
症状
总述
急性型和慢性型症状存在不同,但都有头痛和皮疹的表现。急性型多在食用维生素A后3~6小时发病,慢性型潜伏数月至数年发病。
典型症状
1、急性型
(1)神经系统症状:颅内压升高,表现为剧烈头痛、头晕、精神迟钝。成人6~8小时后可出现嗜睡或过度兴奋现象。
(2)消化系统症状:表现为恶心、呕吐、食欲减退、口渴、腹痛、腹泻等。
(3)皮肤症状:皮肤潮红,中毒13天后可有不同程度蜕皮。从口周围及鼻唇间延至全身,呈鳞屑状至大片状脱皮,瘙痒,并有色素沉着,头发及汗毛脱落。
(4)眼部症状:表现为结膜充血、球结膜下出血、瞳孔轻度散大、视力模糊、复视等,有时可出现视乳头水肿。
(5)运动系统症状:骨痛,多见于四肢,尤其下肢为常见,局部软组织肿胀、压痛,无局部发红发热。
(6)其他:儿童头颅两侧颞部可明显突出,婴儿前囟膨隆。有时可伴低热、畏寒、心跳加快等症状。
2、慢性型
主要症状为皮肤干燥、斑丘状皮疹、脱屑、皮肤瘙痒、脱发、疲劳与困倦、骨及关节疼痛、肌强直、头痛、耳鸣、复视、眼球震颤、厌食、肝脾肿大等。
并发症
孕妇摄入过量维生素A会对胎儿产生有害作用,可导致胎儿流产或畸形。畸形典型表现为耳朵、下巴、腭部、主动脉弓、胸腺、中枢神经系统缺陷。
诊断
诊断原则
根据患者的饮食、服药史及临床表现(头痛、皮疹、毛发干枯脱落),再结合辅助检查(如血微量元素检测、X线检查等),一般可作出诊断。医生在诊断的过程中,需除外脑出血、脑膜脑炎、脂溢性皮炎等疾病。
鉴别诊断
1、脑出血
脑出血的最常见病因为高血压合并细小动脉硬化,导致脑血管破裂出血,颅内压升高,常有头痛、呕吐和不同程度意识障碍的表现。头颅CT可见圆形或卵圆形均匀高密度病灶,从而与急性型维生素A中毒进行鉴别。
2、脑膜脑炎
由感染病毒或细菌引起,也会引起颅内压升高而出现头痛、呕吐和意识障碍。脑膜炎查体有脑膜刺激征,血常规检查白细胞计数增加。可通过辅助检查与急性型维生素A中毒鉴别。
3、脂溢性皮炎
脂溢性皮炎是一种常见于头面、胸背等皮脂溢出部位的慢性、复发性、炎症性皮肤病,临床可见红斑及油腻性脱屑、伴瘙痒。可根据脱屑性状进行性鉴别。
检查
预计检查
患者出现头痛、恶心、呕吐、皮疹或毛发干枯的情况,应及时就医。医生首先会询问患者饮食和服药史并进行体格检查,对疾病作出初步判断。
然后可能建议患者做血常规、血微量元素检测、脑脊液检查、X线检查、CT平扫等检查,以明确诊断及评估疾病的严重程度。
体格检查
1、一般检查
医生对患者的一般情况(性别、年龄、发育、面容表情)、生命体征(体温、呼吸、脉搏、血压)、体位、姿态与步态等情况做一个整体了解。
急性中毒的患者可能存在脉搏变快、体温较高等表现,有骨痛的患者会有体位、姿态、步态的改变。
2、意识状态检查
医生通过与患者的交流、互动来检查患者的意识情况,而当患者出现意识障碍(嗜睡、昏睡、昏迷、意识模糊等)时,医生会检查患者眼征、对疼痛刺激的反应、瘫痪体征、脑干反射、锥体束征和脑膜刺激征等,来评价意识障碍的程度。
有些急性中毒患者会有嗜睡、反应迟钝或过度兴奋的表现,眼部会出现视乳头水肿、眼底出血、瞳孔轻度散大。慢性中毒患者会出现眼球震颤。
3、头部检查
检查头部有无畸形、外形是否对称,触诊头部有无压痛、凹陷、隆起,婴儿需检查囟门是否饱满、颅缝有无分离。婴幼儿患者可出现头部形态改变,儿童头颅两侧颞部可出现明显突出,婴儿可见前囟膨隆。
4、腹部检查
医生会观察腹部形态并对腹部进行触诊。慢性中毒患者可触及肿大的肝脏或脾脏。
5、皮肤检查
医生会对有皮肤、毛发损伤的患者对局部受损情况进行检查。患者可见皮疹、皮毛干枯、蜕皮等表现。
6、四肢检查
检查四肢骨骼、肌肉形态、活动情况、有无压痛。患者可见四肢触痛、局部软组织肿胀、压痛,肌肉强直。
实验室检查
1、血常规检查
判断患者是否合并贫血。
2、血微量元素检查
维生素A包括A1和A2,A1即视黄醇。患者空腹血浆视黄醇水平可从正常水平20~80µg/dl(1~3µmol/L)上升到>100µg/dl(>3.49µmol/L),有时达到2000µg/dl(69.8µmol/L)以上。
血浆维生素A水平与中毒程度相关性不强,但可辅助临床诊断。此外可见高血钙。
影像学检查
1、X线检查
可了解骨骼有无异常改变。儿童颅片可见前囟增大;长骨可见骨皮质增厚,骨膜下新骨形成伴局部软组织肿胀等。
2、颅脑CT平扫
可较好地显示颅骨骨外膜下形成的新骨,有助于医生诊断慢性维生素A中毒。
其他检查
脑脊液(CSF)检查:通过分析脑脊液中分子成分、细胞及病原、脑脊液的压力检测辅助对本病的诊断。
1、检查场景
脑脊液检查需要进行腰椎穿刺。检查前,医生会对患者或其授权委托人进行检查必要性的说明,同时向其详细阐明穿刺的部位、方法、可能的并发症等,取得患者的理解和同意。
检查时,患者弯曲侧卧床上,双手抱膝,使腰椎后凸、椎间隙增宽。医生给穿刺部位局部进行消毒,浸润麻醉,穿刺,然后取脑脊液。检查后,穿刺部位用消毒纱布块固定,患者需要去枕平卧4~6小时。
2、检查结果
患者的脑脊液压力增高,可达260mmH2O,细胞和糖在正常范围,有蛋白降低的情况。
治疗
治疗原则
一旦确诊本病,应立即停止服用含有维生素A的药物。目前尚无针对本病的治疗药物,一般采取对症处理。本病治疗目标是阻止病变的发展,缓解患者症状,最终达到痊愈。
急性期治疗
1、保持患者安静,密切观察生命体征、瞳孔及神志变化,保持呼吸道通畅,对频繁呕吐者禁食水。
2、静脉滴注、肌肉注射或静脉注射高渗性脱水剂(如甘露醇)、利尿性脱水剂(如呋塞米)、肾上腺皮质激素(如地塞米松),使病人脱水,降低颅内压。
相关药品
甘露醇、呋塞米、地塞米松
手术治疗
一般不需要进行手术治疗。
治疗周期
本病周期一般为1~3个月,但受病情严重程度、治疗时机、个人体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗费用
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。