病因
腎病綜合征按病因可分為原發性,繼發性及先天性三種,原發性腎病綜合征占90%以上,其次為各種繼發性腎病綜合征,先天性腎病綜合征極為罕見。
原發性腎病綜合征的病因不清楚,其發病往往因呼吸道感染,過敏反應等而觸發,繼發性腎病綜合征病因則主要有感染,藥物,中毒等或繼發于腫瘤,遺傳及代謝疾病以及全身性系統性疾病之後。
臨床表現
大量蛋白尿,高度水腫,高膽固醇血症,低白蛋白血症。發病年齡和性别,以學齡前為發病高峰,單純性發病年齡偏小,緊腅性偏長,男比婦女多,男:女約為1.5~3.7∶1。
水腫是最常見的臨床表現,最早為家長所發現,始自眼睑,顔面,漸及四肢全身,水腫為可凹性,嚴重者可出現漿膜腔積液如胸水,腹水,男孩常有顯著陰囊水腫,體重可增30%~50%,嚴重水腫患兒大腿和上臂内側及腹壁皮膚可見皮膚白紋或紫紋,水腫的同時常有尿量減少。除水腫外,患兒可因長期蛋白質丢失出現蛋白質營養不良,表現為面色蒼白,皮膚幹燥,毛發幹枯萎黃,指趾甲出現白色橫紋,耳殼及鼻軟骨薄弱,患兒精神萎靡,倦怠無力,食欲減退,有時腹瀉,可能與腸黏膜水腫和或伴感染有關,病期久或反複發作作者發育落後,腎炎性患兒可有血壓增高和血尿。
檢查
1.尿常規
(1)蛋白尿大量蛋白尿是腎病綜合征的必備條件。
(2)尿纖維蛋白原降解産物(FDP)測定尿FDP有助于腎小球病分類,連日多次測定尿FDP,如FDP<1.25µg/ml,則原發性腎小球腎病(微小病變型腎病)可能性大,若尿FDP持續增高,多為增生型,膜增生型或急進性新月體腎炎。
(3)其他可見透明管型或顆粒管型,腎炎性腎病可見血尿(離心尿紅細胞>10個/Hp)。
2.低白蛋白血症
血漿總蛋白降低,白/球蛋白倒置,血漿白蛋白<30.0g/L,嬰兒則<25.0g/L。
主要為高膽固醇血症及高三酰甘油血症,血膽固醇≥5.7mmol/L,嬰兒則≥5.2mmol/L,三酰甘油>1.2mmol/L。