臨床表現
1.起病隐匿，呼吸困難表現為進行性加重，早期即有活動後氣促。
2.常在深吸氣時或吸氣末期引發幹咳，偶見血痰。
3.全身表現：乏力，消瘦，厭食，合并感染時可有發熱，少數人有關節痛，胸痛少見。
4.繼發于紅斑狼瘡等自身免疾病的患者，同時伴有疾病本身的表現。
5.查體時可見胸廓呼吸運動減弱，雙肺可聞及細濕羅音或撚發音。有不同程度紫绀和杵狀指。晚期可以出現右心衰竭體征。
治療
治療肺間質纖維化也和治療其它難度大的疾病一樣是一個工程。治療目的：争取可逆部份和時間，控制病情發展，改善症狀，提高生存質量。臨床最常見的是與自身免疫性疾病相關的肺泡炎和肺間質纖維化。可以先于自免疫病出現，也可以在自身免疫病發病數年之後出現。早期常常被作為肺部感染治療。
值得注意的是，當診斷為肺間質纖維化時，人們懷疑其可逆性，往往放棄治療努力。其實早期大部分是肺泡炎和部分纖維化并存，其肺泡炎是完全可以逆轉的。被炎症侵襲的肺泡的修複過程就是吸收和纖維化的過程，其恢複正常肺組織還是纖維化取決于壞死的組織碎片是否能夠被完全吸收。如果不能，就會被纖維組織取代。所以當肺部出現損害之後應該盡早進行規範的治療，以免出現更多的不可逆的纖維化組織，造成肺功能的損害。這一點對醫生和患者都同樣重要。
1.去除病因：避免接觸和積極處理各種誘發因素。
2.積極正确治療原發病。在此特别提出由紅斑狼瘡等自身免疫疾病而繼發的肺間質纖維化，原發病是否穩定，已穩定是否還可進展，此病的隐匿性起病極易被忽視，在原發病一次次的反複中，可引發和導緻肺間質纖維化的一次次加重，因此，積極正确治療原發病顯得由為重要。
3.激素治療：糖皮質激素仍是目前治療的主要藥物，按标準體重1mg/kg.d劑量60mg/日一次服用，以後按病情按醫囑遞減，逐步達到15-20mg/日，一般也得維持一年左右。
4.環磷酰胺、甲氨喋呤、硫唑嘌呤都是可以用來治療肺纖維化的，但又都是可以造成肺纖維化的藥物，選擇時應慎用。
5.抗炎治療：肺泡炎期的治療很重要，盡快消除肺泡炎，可以減緩纖維化的進程，但由于免疫系統疾病繼發的肺間質纖維化是不能靠西醫抗生素治療的，中藥在治療中有很大的優勢，可以大大減緩肺纖維化的進展，根據我們多年的臨床經驗，針對個體在适當應用激素的同時選擇抗炎力度較強及調節免疫功能紊亂的中藥湯劑治療。已收到較好的抗炎效果。（請詳見病例介紹）
6.對症治療：可選用作用肺的中藥，袪痰，松弛支氣管，改善心肺功能等。
7.氧治療：這是治療中的需要，但長期氧治療也可以加重肺纖維化。如何處理這種矛盾，需要醫生的正确處理。
8.單肺移植：目前尚難以廣泛開展，更不适合繼發于紅斑狼瘡等自身免疫性疾病的肺間質纖維化患者應用。
預防與調養
1。注意避寒保暖，防止受涼感冒。
2。避免接觸病因明确的異物。
3。注意飲食營養。
4．人參、蛤蚧、川貝粉、紅花、冬蟲夏草适量，研粉人膠囊，适量服用，或每日食用核桃仁2-3個。體可見胸廓呼吸運動減弱，雙肺可聞及細濕羅音或撚發音。有不同程度紫绀和杵狀指。晚期可出現右心衰竭體征。
病因
彌慢性肺間質纖維化是由多種原因引起的肺間質的炎症性疾病，病變主要累及肺間質，也可累及肺泡上皮細胞及肺血管。病因有的明确，有的未明。
⒈環境因素：有吸入無機粉塵如石棉、煤;有機粉塵如黴草塵、棉塵；還有煙塵、二氧化硫等有毒氣體的吸入。
⒉病毒、細菌、真菌、寄生蟲等引起的反複感染，常為此病急性發作的誘因，又是病情加重的條件。
⒊藥物影響及放射性損傷。
⒋繼發于紅斑狼瘡等自身免疫性疾病。
病理
複雜的緻病因素激發各種細胞活素、組胺、蛋白酶、氧化劑等形成免疫複合物與肺泡巨嗜細胞、中性白細胞、淋巴細胞和成纖維母細胞共同聚集于肺間質，形成肺間質炎症，緻使肺間質成纖維細胞和過量的膠原蛋白沉積，産生疤痕和肺組織的破壞，終成肺間質纖維化。此病呈慢性進展進性行加重，為肺系疾病中的疑難重症。晚期出現肺動脈高壓的原因和高血壓不同。
一般認為肺動脈高壓的原因是肺小動脈痙攣，但從患者的臨床表現推測應該是肺毛細血管通過障礙所緻。正常人的肺泡區總面積約100平方米，大約相當于一個網球場大小，擔負着全身的氧和二氧化碳的交換作用。它的通過能力和全身其它組織器官毛細血管的通過能力應該是平衡的。無論是肺泡炎還是纖維化，這種彌散性損害使肺泡的毛細血管的通透能力下降，從右心室泵出的血液不能順利通過肺泡完成氣體交換，打破了小循環和大循環血量的平衡，緻使肺動脈壓力增高，嚴重時可發展為右心室衰竭。
症狀
約15%的IPF病例呈急性經過，常因上呼吸道感染就診而發現，進行性呼吸困難加重，多于6個月内死于呼吸循環衰竭。絕大數IPF為慢性型（可能尚有介于中間的亞急性型），雖稱慢性，平均生存時間也隻有3.2年。慢性型似乎并非急性型演變而來，确切關系尚不了解。
主要症狀有：①呼吸困難勞力性呼吸困難并進行性加重，呼吸淺速，可有鼻翼搧動和輔助肌參予呼吸，但大多沒有端坐呼吸。②咳嗽、咳痰早期無咳嗽，以後可有幹咳或少量粘液痰。易有繼發感染，出現粘液膿性痰或膿痰，偶見血痰。③全身症狀可有消瘦、乏力、食欲不振、關節酸痛等，一般比較少見。急性型可有發熱。
常見體征：①呼吸困難和紫绀。②胸廓擴張和膈肌活動度降低。③兩肺中下部Velcro羅音，具有一定特征性。④杵狀指趾。⑤終末期呼吸衰竭和右心衰竭相應征象。
特點
肺間質纖維化此型在ⅡP中最為常見（占65%左右），50歲以上的成年人多發，約2/3患者年齡大于60歲，男性多于女性。臨床表現為幹咳、呼吸困難等，多數患者可聞及吸氣性爆裂音，以雙肺底部最為明顯，三分之一以上的患者可見杵狀指。肺功能異常主要為中至重度限制性通氣功能障礙和（或）彌散功能障礙。實驗室檢查缺乏特征性，10%～25%的患者血清抗核抗體（ANA）和類風濕因子（RF）陽性。
傳染性
大多數肺炎是不傳染的。成人肺炎的細菌感染，以肺炎鍊球菌最常見，其他病原體包括厭氧菌、金黃色葡萄球菌、流感嗜血杆菌、肺炎衣原體、鹦鹉熱衣原體、沙眼衣原體和其他革蘭氏陰性杆菌等很多種。這些病原體可能通過人們之間的接觸，或者通過人和物的接觸傳播，但是哪怕感染了這些病原體，隻要自身免疫力健全，就不會得肺炎。往往是機體抵抗力下降時，病原體才會乘虛而入，使人發病。
注意事項
1、要保證有足夠的休息，還要注意保暖，避免受寒，預防各種感染。注意氣候變化，特别是冬春季節，氣溫變化劇烈，及時增減衣物，避免受寒後加重病情。
2、要有舒适的居住環境。房間要安靜，保持清潔衛生，空氣要清新、濕潤、流通，避免煙霧、香水、空氣清新劑等帶有濃烈氣味的刺激因素，也要避免吸入過冷、過幹、過濕的空氣。
3、飲食方面，飲食上要清淡、易消化，以流質或半流質為主，多吃瓜果蔬菜，多飲水，避免食用辛、酸、麻、辣、油炸的食物及蛋、魚、蝦等易誘發哮喘的食物。不要吃刺激性的食物。總的說來飲食特點應是：飲食必須做到多樣化，合理搭配、富有營養、比例适宜，并且宜于消化吸收。
4、精神上應保持愉快樂觀的情緒，防止精神刺激和精神過度緊張。這就要求你要有一個豁達開朗的生活态度，也就是說要保持精神愉快，就要培養“知足常樂”的思想，不過分追求名利和享受要體會“比上不足，比下有餘”的道理，這樣可以感到生活和心理上的滿足。保持精神愉快，還要把日常生活安排得豐富多彩。
5、遠離外源性過敏原，諸如：一些花草（尤其對花粉過敏者）、用羽毛或陳舊棉絮等易引起過敏的物品填充的被褥、枕頭、鳥類、動物（寵物或實驗飼養者）、木材（紅杉塵、軟木加工）、蔗糖加工、蘑菇養殖、奶酪、釀酒加工、發黴稻草暴露、水源（熱水管道、空調，濕化器，桑那浴）以及農業殺蟲劑或除莠劑等。
心情調理
⑴讓周圍的人了解：當你感覺不順的時候，你所能做的事是有限的。
⑵不要給自己過高的目标。
⑶遇到困難時要善于尋求和接受他人的幫助，如果告訴人們你的需要，人們是樂于幫助你的。
⑷遇到不愉快的事要善于解脫，比如說說笑笑，聽聽音樂等。
⑸善待自己，懂得享受快樂生活，時不時地嘉獎自己取得的成績。
⑹可以通過改變飲食習慣來保持大腦神經平衡，因為飲食健康富有營養，可助腦功能健全，在飲食上要注意均衡，多吃富含蛋白質、維生素的食物，要做到少食多餐。
⑺不要借酒澆愁，借酒澆愁可以幫助你暫時放松，但它同時也抑制中樞神經系統，從而加重憂郁感，而且會使人喪失處理事情的理智，隻會使事情更糟。
⑻要保證充足的睡眠。
⑼選擇自己喜歡的運動，注意不要過度鍛煉，鍛煉的目的是增強信心，而不是讓自己疲憊不堪。養成運動的習慣就會更多的考慮積極的東西，而不會沉迷于無益的悲觀中了。
老年人檢查
血液學檢查：血沉增快，免疫球蛋白增高，沒有鑒别意義。但膠原血管病的各種免疫指标檢查，有利于其診斷和鑒别診斷。
⒈胸部X線平片變化早期IPF患者可顯示雙下肺野的模糊如磨玻璃樣密度增高陰影，提示肺泡性浸潤性病變病理基礎，為肺泡炎X線特征表現。随病程進展，肺野内出現線性條索狀紋理，錯綜如細網格樣，稱網狀影。晚期則出現粗線條和粗網紋，待肺泡閉鎖，細支氣管代償擴張成囊狀，周圍被大量纖維結締組織包繞時，胸片上即出現蜂窩肺。
多數無縱隔、肺門區淋巴結腫大，胸膜不受侵犯，但常因肺大泡破裂出現氣胸。
⒉胸部CT由于CT沒有組織結構上的重疊，且分辨率高，近年來CT亦應用于IPF的診斷，尤其是高分辨率CT(HRCT），其效果明顯優于胸片和常規CT，HRCT可發現胸片上無異常表現的肺内間質性纖維化，并有助于分析病變的形态，分布和嚴重程度。HRCT應做選擇性掃描，一般作3個層面，即主動脈弓水平、氣管分叉和膈上1cm水平，可代表3個肺野區域的病變情況，以減少放射劑量。
HRCT檢查呈現不規則線樣改變，伴有囊性小氣腔。當出現斑片狀肺泡性滲出性模糊陰影時，反映炎症病變的活動性，小葉間胸膜增厚也是IPF的一種常見征象。由于CT能清楚顯示縱隔和胸膜，可與一些易侵犯此處的間質病提供鑒别診斷的依據。CT可看到小、中結節和網結節影，有時可看到大片狀高密度病竈，其中可見到扭曲并攏或擴張含氣的支氣管影像。晚期出現蜂窩肺。在大片纖維化附近可見局限性肺氣腫，表現為局部含氣量增多肺血管影稀疏。胸膜不規則增厚，尤以中下肺明顯呈彌漫性分布。
⒊肺功能檢查一般常規通氣功能測定可發現有關限制性通氣功能障礙，有的氣道阻塞，在與氣道阻塞性疾病鑒别很有幫助。IPF肺功能檢測為限制性通氣障礙為特征。
誘因
肺間質纖維化大多由于病毒所緻，主要為腺病毒、呼吸道合胞病毒，流感病毒、副流感病毒、麻疹病毒等。其中以腺病毒和流感病毒引起的間質性肺炎較多見，也較嚴重，常形成壞死性支氣管炎及支氣管肺炎，病程遷延易演變為慢性肺炎。
肺炎支原體也能引起肺間質纖維化。支原體經呼吸道侵入後，主要侵犯細支氣管和支氣管周圍組織，由于無破壞性病變，故能完全恢複。
過敏性肺炎，是由于吸入含有真菌孢子、細菌産物、動物蛋白質或有機物塵埃所引起的非哮喘性變應性肺疾患，以彌漫性肺間質炎為病理特征，能痊愈，不留後遺症。比較少見的，如肺炎鍊球菌肺炎，金黃色葡萄球菌肺炎的并發症，化膿性炎症擴展到間質組織，引起化膿性間質性肺炎。若炎症繼續發展可發生肺膿腫、膿胸等；若病變停止發展，則轉向恢複痊愈，但也可形成肺間質纖維化。
