简介
本病可以单独存在，亦可出现在其他自身免疫病中，单独存在者为原发性干燥综合征（1SS ），而继发于类风湿性关节炎、系统性硬皮病、系统性红斑狼疮等其他自身免疫病者为继发性干燥综合征（2SS ）。
干燥综合征可分为原发性和继发性两种，前者除有口眼干燥外，多有其他系统损害，后者则与另一种肯定的接地组织病共存，最常见有类风湿关节炎，其次为系统性红斑狼疮，后者则与另一种肯定的结缔组织病共存，最常见有类风湿关节炎，其次为系统性红斑狼疮、硬皮病，皮肌炎。国内调查证实人群中患病为0.29％-0.77％，西方国家人群中患病率在风湿性疾病中占第二位，女性占90％以上，多在中年以后发病。
病因
1、皮脂腺分泌不足：皮脂的分泌减少，就无法满足制造皮脂膜的需要，皮肤就会变得干燥。 皮肤的表面是由皮脂膜形成，可帮助肌肤维持适当的水分。
2、减肥及偏食：当皮肤无法得到充分的营养素时就会失去水分及弹性，使皮肤变得干燥而脆弱。偏食及极端的减肥也会得皮肤干燥综合症。
3、疲劳、睡眠不足：疲劳或睡眠不足，血液循环也会变差，会使身体受到一定的伤害，当健康失去平衡时，肌肤就会没有活力，容易产生皮肤干燥综合症。
4、年龄的增长：随着年纪增长，皮脂分泌亦会减少，皮肤保存水分的能力会下降，使皮肤中的水分加速蒸发。
5、气温下降：在寒冷的季节，但由于空气干燥，汗水和皮脂的分泌都会急速减少，使得皮肤的水分逐渐蒸发，抵抗力也会减弱，就变得皮肤干燥综合症。
6、其它原因：使用过热的水洗澡、室内的暖气温度过高、内分泌改变、使用具刺激性的清洁剂或香皂等。都会使皮肤干燥综合症引发。
症状
一、口干燥征：
（1） 口干：80%以上的干燥综合症(干燥综合征)患者有口干症状，这是因为唾液腺分泌减少所至，口干无唾或少唾，不能咽下干性食物，需要饮水才能咽下，外出需带水。
（2）龋齿：大部分干燥综合症(干燥综合征)患者因为唾液腺分泌唾液减少，使牙齿失去唾液的滋润、冲洗和营养作用，从而牙体逐渐变黑，并且成块脱落，最后只留残根；由于这种龋齿的发生及病变程度远较一般龋病严重，故称为"猖獗龋"。
（3）腮腺肿大：大约有40%的干燥综合症(干燥综合征)患者曾有两侧腮腺反复交替肿大的病史，每年发作多次，稍有感冒或劳累即引起发作。
（4）特殊舌象表现：我们发现，凡确诊为干燥综合症(干燥综合征)、具有典型临床表现的患者，其舌象表现均具有下列特点：舌光红紫绛，或暗红、嫩红，如镜面，或裂纹纵横交错如沟壑，无津无苔，舌体短缩难以伸出口外。
二、眼部表现：
因泪腺分泌功能下降，患者自觉两眼干涩，少泪或无泪，情绪激动时亦哭不出眼泪，眼部有异物摩擦感，或烧灼感，眼睑沉重，自觉眼前有幕状遮蔽，畏光、眼痛、反复发作的角、结膜炎，严重者可发生角膜翳、角膜穿孔、眼色素层炎或前层积脓。
三、皮肤干燥，鼻干无涕，咳吐胶粘痰，大便干燥，阴道干涩，性交困难等。
干燥综合征(Sjogren Syndrome,SS)是一种病因不明的慢性全身性炎性疾病.其特征为口,眼和其他粘膜干燥,并经常伴有某些自身免疫特征的风湿病(如RA,硬皮病和SLE),可见受累组织内淋巴细胞浸润. 干燥综合征的人群发病率高达0.4-0.7%，在老年人中可以高达3-4%而以中老年女性为多见。
1．口鼻干，吞咽馒头之类的食物困难，舌面干燥、溃疡或光滑如镜面。
2．眼干泪少，异物感，眼睑反复化脓性感染，甚至视力下降。
3．多个不易控制的龋齿，牙齿变黑，小片脱落。
4．腮腺、颌下腺反复肿大、疼痛。
5．全身乏力、低热、肌肉关节痛、肌无力。
6．阴道、皮肤干燥、瘙痒，紫癜样皮疹，结节性红斑。
本病是一种预后较好的自身免疫病，仅有少数患者有合并淋巴瘤的危险。有内脏损害者经恰当治疗，大多可缓解。及早发现，正确治疗，可预防因长期干燥造成的口眼干燥及肾、肺、肝脏等脏器的损害。
症状表现：起病缓慢，多有乏力，甚至发热。
1、口干 口干思饮，严重者进干食困难。由于唾液说而痛惜作用减低，易发生龋齿，原发性SS患者63％有龋齿。40％患者唾液腺肿大，呈对称性，表面平滑、不硬，腺体肿大可持续存在反复发作，很少继发感染。如腺体硬呈结节状，应警惕恶性变。
2、眼干： 患者有眼摩擦异物感或无泪，泪腺一般不肿大，或轻度肿大。
3、皮肤粘膜： 皮肤干燥、搔痒，常见的皮疹是紫癜，也有荨麻疹样皮疹，呈多形性、结节红斑。偶口唇干裂，口腔溃疡，鼻腔、阴道粘膜干燥。
4、关节与肌肉： 70％—80％有关节痛，甚至发生关节炎，但破坏性关节炎少见。可出现肌无力，5％发生肌炎。
5、肾： 近半数并发肾损害，常见受累部位是远端肾小管，临床表现有症状型或亚临床型肾小管酸中毒。前者表现血pH低下和尿不能酸化（pH＞6）。亚临床型可通过氯化胺负荷试验测到。肾小管酸中毒的并发症者：（1）周期性低血钾性麻痹；（2）肾性软骨病；（3）肾性尿并崩症、近端肾小管受累表现有氨基酸尿、磷酸尿、糖尿、β2—微球蛋白尿。肾小球受累者少见，但预后很差。
6、肺： 17％患者有干咳，但不发生反复肺部感染。50％患者的支气管肺泡冲洗液中有过多的炎症细胞，表明有肺泡炎症存在，仅有少数病人发生弥漫性间质肺纤维化。肺功能检查常显示功能下降，但多无临床症状。
7、消化系统： （1）萎缩性胃炎，胃酸分泌功能低下，胃酸缺乏；（2）小肠吸收不良；（3）胰腺外分泌功能低下；（4）肝肿大，血清转氨酶升高，有黄疸者肝病理活检常呈慢性活动性肝炎的改变，此类患者对肾上腺皮质激素的反应较好。
8、神经系统： 因不同部位的血管炎而构成中枢神经系统不同水平的损害，症状包括癫痫、偏瘫、偏盲、脊髓炎、脑神经炎及周围神经炎。后者累及感觉纤维为主。
9、血象： 1/4—1/5出现白细胞及血小板减少，仅少数有出血现象。
10、淋巴组织增生： 5％—10％患者有淋巴结肿大。至少50％患者在病程中内脏出现大量淋巴细胞浸润。较突出的是，本病患者的淋巴瘤发病率比正常人群高44倍，在我国的150例SS的随诊过程中有2例出现淋巴瘤。SS在出现淋巴瘤前可有巨球蛋白血症或单克隆高球蛋白血症。待发生淋巴瘤后，血免疫蛋白水平可降低，自身抗体消失。
检查
1、血常规、尿常规。
2、X线检查。
3、Schivmer试验阳性，滤纸浸湿长度：正常为15mm／5min，＜5mm／5min肯定不正常。或有角膜染色试验阳性：滴孟加拉红、裂隙灯检查角膜，一侧＞10着色点为不正常。
4、唇活检示 ≥1.灶性淋巴细胞浸润4mm 2.凡有≥50淋巴细胞聚集为一灶。
5、唾液流量减低 未经刺激、唾液流量＜0.05ml／min为减低。或腮腺造影异常：表现为腮腺管不规则、狭窄或扩张，碘液淤积于腺体末端如葡萄状。或唾液腺闪烁显像异常；表现为：①显影时间延迟：正常口腔放射性(呈半月型)出现时间(To)＜10min，腮腺放射性高峰时间(Tp)＝20-30min，口腔放射性＞腮腺放射性时间(Top)＝40min；②唾液腺放射性摄取量减少；③由唾液腺分泌到口腔的放射性强度降低。
6、抗SS-A或抗SS-B抗体阳性。
中医治疗方法
(1)辨证论治：
①燥邪犯肺：
主症：口鼻干燥，干咳无痰或痰少黏稠，难以咳出，常伴有胸痛、发热、头痛等，舌红、苔薄黄而干，脉细数。
治法：清肺润燥止咳。
方药：清燥救肺汤加减。
桑叶10g，石膏20g，生甘草3g，人参须10g，火麻仁15g，阿胶15g，麦冬10g，枇杷叶10g，云苓15g，南北沙参各10g。
加减：兼有风热表证者，宜疏风润肺，方加桑杏汤。
②湿热蕴结：
主症：双手发胀，近端指间关节和掌指红肿，胸闷纳差，渴不多饮，溲赤灼热，大便干或坚或黏腻不爽，舌质红，舌苔黄腻，脉滑数。
治法：清热利湿。
方药：四妙散加减。
制苍术9g，黄柏9g，川牛膝9g，生苡仁20g，忍冬藤15g，萆薢12g，土茯苓12g，赤芍15g，生甘草3g。
加减：伴有腮腺肿胀者，可加夏枯草15g，穿山甲12g;若关节红肿甚可加生石膏30g。
③燥热迫血：
主症：双下肢皮疹隐隐，或连成片，色呈紫红，伴口干舌燥，甚则高热时作，舌红，舌苔薄白，脉细数。治法 清热凉血，滋阴润燥。
方药：四妙勇安汤加减。
元参15g，当归20g，金银花30g，生甘草15g，丹皮9g，沙参15g，石斛20g，麦冬15g。
④气血瘀阻：
主症：腮腺部酸胀，口干咽燥，眼干目涩，头晕目眩，皮肤粗糙，色黯发斑，四肢关节疼痛不利，舌黯少津，或青紫有瘀点，脉细涩。
治法：行气活血化瘀。
方药：桃红四物汤加减。
桃仁15g，红花15g，牛膝10g，川芎15g，当归10g，生地15g，赤芍10g，穿山甲10g，甘草10g，桔梗10g。
加减：关节畸形，皮肤瘀斑且粗糙者，可加水蛭6g，蜇虫10g等。
⑤阴虚内热：
主症：长期低热缠绵，头晕且痛，面赤，耳鸣，五心烦热，腰酸足软，眼干酸涩，口干咽燥，大便干燥，舌红、少苔，或光剥，质干，脉细数。
治法：养阴清热，生津润燥。
方药：青蒿鳖甲汤加减。
生地12g，知母9g，青蒿12g，川石斛9g，天花粉12g，制鳖甲15g，丹皮9g，地骨皮9g，丝瓜络9g，生甘草6g。
加减：口干者加麦冬15g。多汗者加浮小麦30g。
⑥肝肾阴虚型：
主症：头晕耳鸣，口干目涩，视物模糊，两胁隐痛，爪甲枯萎，失眠盗汗，腰膝酸软，肢体倦怠，舌红、苔少或无苔，脉沉弦或细数。
治法：滋补肝肾，养阴生津。
方药：一贯煎合杞菊地黄汤加减。
菊花10g，生地10g，熟地10g，沙参15g，麦冬15g，首乌10g，白芍15g，丹皮9g，山萸肉15g，桑椹10g。
⑦气阴两虚型：
主症：面色无华，气短自汗，动则气急，腰膝酸软，口干欲饮，大便干或溏，胃呆纳减，舌淡胖，舌边有齿印、尖红、少苔或苔白，或脉细数无力。
治法：益气健脾，滋阴补肾。
方药：补肺汤合生脉散、六味地黄汤加减。
生熟地各12g，炒党参15g，当归9g，黄芪12g，怀山药9g，白术9g，白芍9g，炙甘草6g，制首乌9g，五味子10g。
(2)综合治疗：
①中成药：杞菊地黄口服液、知柏地黄丸、桑麻丸、养胃舒冲剂、大黄蜇虫丸、川贝枇杷膏。
②单验方：
雷公藤多甙片：每次10mg，3次/d，应注意复查肝功能，血象。
润燥六黄汤：生地、熟地、黄连、黄芩、黄柏、当归、麦冬、天门冬、玄参、黄精。
活血生津丸：知母、玉竹、川芎、赤白芍、丹参、红花、枸杞子、生熟地、石斛、莪术。
三紫汤：紫草、紫竹根、紫丹参。健脾益气增液汤：太子参、生芪、党参、云苓、天花粉、麦冬、甘草等。
③食疗：百合粥、菊花猪肝汤(《百病中医药膳疗法》)。
④针灸疗法：
A.发热：针刺肺俞、大椎、三阴交、肾俞、神门、合谷等。发热较甚者加曲池、行间，以毫针浅刺，平补平泻法。
B.口眼干燥属肝肾阴虚：针刺肝俞、肾俞、百会、内关、阴陵泉。
C.腮腺肿大：针刺中渚、太冲、阳陵泉。
D.纳差：中脘、脾俞、胃俞、三阴交等穴。毫针浅刺，平补平泻法。
⑤推拿治疗：
A.发热：点按大椎、曲池、三阴交、合谷，提拿肩井，拔十指关节，掐指甲根，再揉捏十指关节及指根部位，如此反复数遍。
B.纳差：取仰卧位，先揉上腹部，以鸠尾、中脘为重点，然后循序往下至少腹部，以脐周围天枢、气海为重点，同时用指振法在中脘穴和掌振法在上腹部振动，再用摩法顺时针和逆时针方向各100次。再令患者俯卧位，沿脊柱两侧膀胱经用轻柔的滚法，重点在胸椎6～12椎两旁腧穴，然后在脾俞、肝俞、胃俞用较轻的手法按摩。
⑥外治法：
A.眼炎可用复方黄芩眼药水点眼。
B.药浴：关节肿痛者用骨科洗药外洗。
C.皮肤干燥者外用润肤药水。
西医治疗方法
干燥综合征的治疗要针对其临床的不同阶段，控制病情进展，避免或减少多系统损害。
(1)一般治疗：适当休息，保证充足的睡眠，避免过劳，戒烟酒，室内保持一定湿度，预防上呼吸道感染。
(2)干燥性角膜炎的治疗：用0.5%甲基纤维素滴眼以形成人工泪液，可以使约50%的患者缓解症状，防止眼部并发症。对尚保存部分泪腺功能的患者，用电凝固法闭塞鼻泪管可使有限泪液聚积，缓解干燥症状。可的松眼膏有促使角膜溃疡穿孔的可能，应避免应用。
(3)口腔干燥的治疗：可用液体湿润口腔，缓解症状;口腔唾液减少易发生感染，常见念球菌感染，局部用制霉菌素。平时注意口腔卫生，定期作牙科检查，有助于防止或延缓龋齿发生。可服用溴己新(必嗽平)16mg，3次/d，有刺激腮腺分泌作用，若腮腺唾液减少，可发生化脓性腮腺炎，及早应用抗生素。
(4)其他干燥症状的治疗：鼻腔干燥可用生理盐水滴鼻，不可用含油剂润滑剂，以免吸入引起类脂性肺炎，皮肤干燥一般不需治疗，出汗减少者，天热时应防止高热中暑。
(5)全身治疗：可采用激素与环磷酰胺等免疫抑制剂；亦可试用免疫调节剂如转移因子辅酶Q10、左旋咪唑和胸腺素等，但应注意药物利弊。
激素：病情稳定者，应避免激素治疗，合并各种结缔组织病者为激素应用的指征。可采用泼尼松30～40mg/d，分次口服，缓解后递减剂量，尽早撤除激素，如需要维持治疗以隔天为妥。
免疫抑制剂：常用的有环磷酰胺(CTX)、硫唑嘌呤，CTX100～200mg/d(成人)，硫唑嘌呤为100～200mg/d(成人)。缓解后如需要维持治疗，应选择最小维持剂量。治疗期间每周检查外周血象，如白细胞总数低于4.0×109/L或血小板低于100×109/L，应停药观察。本病用激素疗效不明显时可加用或改用免疫抑制剂。
免疫激活剂：本病可试用转移因子治疗，部分病例可缓解症状，但免疫学指标无变化且有发热反应，辅酶Q10每天5～10mg，肌内注射，部分病例可缓解症状。本病可试用胸腺素治疗，虽有一定疗效，但要达到治疗作用，常需治疗2～3个月，甚至更长时间。对病情进展迅速病例，不能及时控制症状且有一定的副作用是其最大缺点。因此胸腺素对本病疗效有待观察。本病患者良性淋巴细胞增生如已转变为恶性淋巴瘤时，按淋巴瘤中西医结合治疗方案进行治疗。
适当服用维生素A、维生素B2片、维生素B6片、烟酸片。
避免使用加重口腔干燥的药物，如利尿剂、抗胆碱能作用药物、抗高血压药物、抗抑郁药物。
ACTH开始剂量100mg/d，肌内注射，以后逐渐减量，其总剂量为4000mg。治疗时间共6个月。
物理疗法：超短波电疗法、频谱治疗仪、离子导入。
饮食治疗
皮肤干燥综合症食疗一：首乌参豆汤
材料：首乌10g，黑豆50g，北沙参30g。
用法：黑豆浸泡一夜后，先煮一个小时，再加入北沙参、首乌，共煮半小时后取汁即可饮用。每日一剂，不拘时频饮。
主治：干燥综合征气阴两虚，口鼻咽喉干燥，气短乏力，眼目干涩，大便干燥。
皮肤干燥综合症食疗二：菊花罗汉果饮
材料：白菊花9g，罗汉果1枚。
用法将以上二味放茶杯中，用沸水冲泡代茶饮。每日一剂，不拘时频饮。
主治：干燥综合征风热肺燥，口干咽燥，两目干涩，口渴，尿黄便结。
皮肤干燥综合症食疗三：莲心茶
材料：麦冬12克，莲心3克，绿茶3克。
用法：将以上三味用沸水冲泡饮用。每日一剂，不拘时频饮。
主治：干燥综合征阴虚内热，口鼻咽干，目涩，视物昏花，尿少便结等。
专家指出对于皮肤干燥综合症患者来说，季节的变化也是一个护理的重要依据，在不同季节的饮食，护理，都要随着气候，温度，以及患者的病情变化而改变。特别是在药膳食材的选择上。
生活中的护理方法
1、有皮肤干燥综合征的症状应少吃辛辣油腻食物，多吃具有润燥作用的食物。
2、治疗皮肤干燥综合征如果患者瘙痒严重，在医生指导下，可服用一些具有润燥止痒的药物。
3、得了皮肤干燥综合征怎么护理?尽量不要常穿着化纤类紧身内衣，贴身穿着质地柔软的纯棉衣物。
4、得了皮肤干燥综合征怎么护理?要保持患者的室内湿度在80%左右，这样皮肤中的水分就不会过度流失。
生活中如何护理皮肤干燥综合征，经过上述专家所做的介绍，大家清楚了吗?同时，专家提醒广大患者们，一旦患有皮肤干燥综合征，要进行对症治疗，并且一定要正规专业的医院进行治疗，千万不要耽误最佳治疗时机。如有疑问，可以与在线专家联系。
预防方法n
一、适当使用护肤品：在秋冬季节，空气容易干燥，皮肤的油脂和水分的减少，根据自己的皮肤性质，选择合适的护肤产品，令肌肤白嫩细致，更加洋溢青春光彩。n二、干燥综合症患者经常多喝水：水占人体中的65%左右，大量喝水能起到滋润的作用，尽可能多吃蔬菜和水果，既补充维生素又补充了内在的必要养分。洗澡时尽量不用香皂擦洗，和太烫的水，这样更容易使皮肤干燥、脱水。n三、预防皮肤干燥：通过食物来补充水分，经常吃滋阴润肺之物，如蜂蜜，芝麻等食物。尽量避免刺激性食物。合理的安排自己的作息时间，保持神志安宁，让自己保持乐观的情绪。n四、干燥综合症患者做好皮肤的保养：根据皮肤的性质，选择适合自己皮肤的洗面奶清除污垢，以保护皮肤的呼吸功能，也可按摩皮肤，以改善皮肤的血液循环，涂抹乳霜，以保持表皮细胞的水分。n五、坚持防晒：在每个季节都应注意防晒。出门涂些有防晒指数的、有紫外线隔离剂的护肤品或带把伞，对护肤很有益处，防止水分丢失，可以预防皮肤干燥。
