雷諾綜合征:動脈痙攣性疾病-中文百科頻道

概述

雷諾綜合症(Raynaud syndrome)屬動脈痙攣性疾病，是肢端小動脈痙攣引起手或足部一系列皮膚顔色改變的綜合征。可分為原發性和繼發性二類。原發性者即雷諾病(Raynaud disease)，該病的發生無任何與之相關的全身疾病或可确定的基礎病因。繼發性者又稱雷諾現象(Raynaud phenomenon)，即有引起雷諾現象的基礎疾病。臨床上較常見和重要的是後者，約占該症的2／3。而雷諾病則少見。

1.神經機制：中樞及周圍神經系統功能失調周圍交感神經功能亢進對正常冷刺激反應過度一隻手震動引起另一隻手血管收縮;身體受冷而肢端不冷可誘發肢端血管痙攣這種現象提示中樞交感型血管收縮機制的作用。

2.血管壁和血細胞的相互作用：血小闆破壞的加快血清素或血栓素A2等因子的釋放引起血管收縮研究發現雷諾綜合征患者血漿纖維蛋白原球蛋白血粘度均增高血流變慢血小闆聚集性增高強直的紅細胞和激活的白細胞以及纖維蛋白降解降低雷諾現象的血管壁因素不清但已知損傷的内膜産生血管收縮物質和血管擴張物質增高一氧化氮減少以及VWF增高以上血液及内膜的異常改變是疾病的結果也是進一步引起疾病的原因。

3.炎症及免疫反應：嚴重的雷諾綜合症病例患有免疫性疾病或炎症性疾病如結締組織病硬皮病系統性紅斑狼瘡結節性多動脈炎皮肌炎類風濕性關節炎多肌炎混合性結締組織病藥物性血管炎等因此推測雷諾綜合征有一種不清楚的免疫/炎症基礎。

病理生理

雷諾綜合征的病理生理變化可分三期：

①痙攣缺血期：指、趾動脈最先發生痙攣，繼之毛細血管和小靜脈亦痙攣，皮膚蒼白。

②淤血缺氧期：動脈痙攣先消退，毛細血管内血液郁滞、缺氧，皮膚出現紫绀。

③擴張充血期：痙攣全部解除後，出現反應性血管擴張充血，皮膚潮紅。然後轉為正常膚色。

病因

1.特發性雷諾綜合征病因不明，可能與以下因素有關：

（1）寒冷刺激病人對寒冷刺激比較敏感，在寒冷地區該病的發病率較高。

（2）神經興奮病人多是交感神經興奮型，可能與中樞神經功能紊亂，交感神經功能亢進有關。

（3）職業因素長期從事震動性機械的工人如氣錘操作工，其發病率高達50%，具體機制不明。

（4）内分泌紊亂此病女性占70%～90%，症狀在月經期加重，妊娠期減輕，可能與性激素有關。

（5）其他原因遺傳、疲勞、感染等。

2.繼發性雷諾綜合征常伴有以下疾病：

（1）全身性硬皮病；

（2）系統性紅斑狼瘡；

（3）皮肌炎或多發性肌炎；

（4）類風濕性關節炎；

（5）50歲以上病人四肢動脈粥樣硬化；

（6）血栓性脈管炎，少見；

（7）原發性肺動脈高壓。

創傷和藥物如麥角誘導劑、長春新堿、巴比妥酸等亦可引起該病。

臨床表現

1.發病時手指皮膚蒼白，數分鐘後轉為紫绀，再由紫绀轉為潮紅，繼而膚色恢複正常。一般由蒼白轉至正常約15—30分鐘。當蒼白和紫绀時，有指端麻木、刺痛、發涼、感覺遲鈍。轉為潮紅時有輕度燒灼，脹痛。随膚色恢複正常而消失。

2.雙手同時發病，且呈對稱性。發自指末節、逐漸向全指和掌指擴展，但不超過掌面。

3.病久且反複頻繁發作者，表現為手指皮膚變薄，緊縮、硬韌，伴有關節失靈或僵硬，甚則靜息痛和指端潰瘍。

4.患者常伴有情緒易激動、憂郁、傷感、多疑、失眠、多夢、周身痛無定處等精神症狀。

5.常在寒冷季節或遇到冷刺激、或情緒刺激時發作。

6.多見于20~40歲女性。

診斷

1.依據臨床表現及反複發作病史。

2.冷水試驗：雙手浸入4℃水中1分鐘，看是否誘發皮膚變化。或在20℃室溫下測手指皮溫後，将手浸入4℃水中2分鐘，觀察皮溫恢複時間，超過30分鐘為陽性。

3.微循環檢查：發病時檢查有助于診斷。

4.動脈造影、免疫功能試驗及多項生化檢查，以排除相關類疾病。

實驗檢查

（一）實驗室檢查

提示全身結締組織疾病的抗核抗體，類風濕因子免疫球蛋白電泳、補體值、抗天然DNA抗體、冷凝球蛋白，以及庫姆斯氏(Combs)試驗等，應作為常規檢查。

（二）特殊檢查

1.冷激發試驗：手指受寒降溫後，采用光電容積描記儀(PPG)描記手指循環恢複至正常所需的時間，作為估計指端循環情況的簡單可靠、無損傷性的檢查方法。試驗時，病人應安靜地坐在室内(室溫26±2℃)30分鐘，用PPG描記指端循環波形後，将兩手浸入冰水中1分鐘，立即擦幹，然後再每分鐘描記手指循環共5分鐘，正常人指端循環在0～2分鐘内恢複到基線，可雷諾綜合征病人，指端循環恢複到正常所需時間要明顯延長(超過5分鐘)。

正常人指端動脈波呈雙向形，即具有主峰波和重波。而雷諾綜合征病人動脈波呈單向形，波峰低鈍平坦，甚至消失。此試驗方法，還可用于評估治療效果，倘若病人用藥後症狀好轉，指端循環恢複時間将見縮短。

2.手指濕度恢複時間測定手指受冷降溫後，應用熱敏電阻探頭測定其恢複至正常溫度所需的時間，用來估計手指血流情況，則為雷諾征診斷提客觀論據。95%正常人手指溫度在15分鐘内恢複到基線，而絕大多數雷諾綜合征病人，手指溫度恢複到正常所需時間要超過20分鐘，該試驗還可用于估計治療效果。

3.手指動脈造影必要時，作上肢動脈造影，了解手指動脈情況，有助于确定雷諾綜合征的診斷。還能顯示動脈是否有器質性病變。動脈造影不僅是一種損傷性的檢查方法，而且比較複雜，因此，不宜作為常規檢查。在特殊檢查中，測定上肢神經傳導速度，以發現可能存在的腕管綜合征。手部X線平片有助于發現類風濕性關節炎和手指鈣化症。

治療

1、藥物療法臨床上采用的藥物有下述幾種：

⑴普裡斯科耳(Priscol)：又名妥拉蘇林，口服每次25～50mg，每日4～6次，飯後服用。局部疼痛劇烈和形成潰瘍的，每次劑量可增至50～100mg。肌注、靜脈或動脈内注射劑量每次25～50mg，每日2～4次。某些病人可引起潮熱、暈厥、頭眩、頭痛、惡心、嘔吐和雞皮膚等副作用。

⑵利血平(reserpine)：因其具有去兒茶酚胺和去血清素作用。是治療雷諾征曆史較久、療效較好的藥物。口服劑量相差很大。Kontos報告口服1mg/d，療程為1～3年，可使症狀發作次數減少；程度減輕。

⑶硝苯吡啶(nifedipine)：硝苯吡啶是一種鈣通道阻滞劑，它通過降低肌細胞膜上鈣離子貯存部位的貯鈣能力或與鈣結合能力，使動作電位形成和平滑肌收縮受阻，從而使血管擴張。口服20mg，每日3次，療程2周～3月，臨床研究表明可明顯改善中，重度雷諾綜合征的臨床症狀。

⑷胍乙啶(quanet-hidine)：具有類似利血平的作用，口服每次5～10mg，每日3次。也可與苯氧苄胺(phonoxy-benzamine)合用，每日劑量10～30mg。約80%的病人有效。

⑸甲基多巴(methyl dopa)：每日劑量為1～2g，大多數病人可收到預防雷諾氏綜合征發作的效果。用藥時需注意血壓。

一些專家報道下述藥物治療雷諾氏征也獲得良好療效。①前列腺素：前列腺素E1(PGE1)和前列環素(PGI2)都具有擴張血管和抑制血小闆聚集的作用。對手指感染壞疽的雷諾綜合征療效滿意。靜脈輸注PGE110ng/min，共72小時。輸注PGI1(7.5ng/kg/min，連續5小時)每周1次，共3次。療效一般持續6周。②康力龍(stanozol)：是一種具有激活纖維蛋白溶解酶作用的同化類固醇激素，據報道能溶解沉積于指動脈的纖維蛋白以及降低血漿粘稠度。口服5mg，每日2次，共3月。

此外，局部塗擦205硝酸甘油軟膏，每日4～6次，經臨床使用能明顯減少雷諾征發作次數，麻木和疼痛顯著減輕。

2、外科療法絕大多數(80～90%)雷諾綜合征病人，經内科治療後可使症狀緩解或停止進展，僅少數病人經足夠劑量和療程的藥物治療無效、病情惡化，症狀嚴重影響工作和生物，或指端皮膚存在營養性改變者，可考慮施行交感神經節切除，但手術前應進行血管舒縮反應測定，如果血管舒縮指數不足，則交感神經節切除術就不能獲得預期的效果。據報道術後症狀能改善者僅占40～60%，但症狀緩解時間不長，往往術後2年症狀複發；對伴有動脈閉塞性病變的患者療效的肯定；對伴有結締組織病的患者療效不佳。

3、飲食自療法

(1)豬蹄1隻，毛冬青30克、雞血藤50克、丹參50克。豬蹄洗淨與上述藥一起煮，豬蹄爛熟後，棄藥渣，吃豬蹄喝湯，孕婦禁用。

(2)當歸20克，紅棗40枚，煨熟後吃棗喝湯。

(3)雞蛋1隻，黑木耳15克、紫菜10克、煮湯後加佐料食之。

(4)硫磺20克、血竭10克、丁香10克、白胡椒6克、研成細末後用醋調成糊狀，敷于手足心，每2日換一次。

(5)蔥白30克，生姜、桂枝、紅花、地膚子各15克，煎汁熏洗患處，每日1次，每次30分鐘左右。