病因
病因及發病機制：本病為一種新的免疫複合物疾病,病因及發病機理極其複雜
1.誘因，誘發荨麻疹性血管炎的因素不明有報道認為是化學物質藥物(如碘劑)等過敏反應,反複寒冷刺激,以及病毒細菌寄生蟲等過敏原引起的超敏性血管炎
2.循環免疫複合物的損害抗内皮細胞抗體以及細胞免疫反應，抗原抗體免疫複合物在低分子量沉澱素的作用下引起C1q結合或活化,進一步導緻傳統途徑的補體活化,産生過敏毒素及嗜中性粒細胞趨化因子這些炎症介質可損傷血管内皮細胞,導緻血管炎的發生有學者指出,對本病與結締組織病的關系應予以重視
3.阿蒂斯(Arthus)反應，由IgGIgM介導的Ⅲ型變态反應所導緻的白細胞碎裂性血管炎(局部皮膚反應)
症狀體征
臨床表現
荨麻疹性血管炎的主要臨床表現如下:
①本病多見于中年婦女,發病年齡大多在30～40歲之間起病時,常伴有不規則發熱,有時可達38～39℃。
②皮膚主要特征為風團,極像荨麻疹但風團皮損持續時間長,往往24～72小時,甚至數天不消失;自覺有癢感或燒灼感;風團觸之有浸潤,有時病損之處可見點狀出血;少數病例有水疱,但無壞死;損害消退後遺留色素沉着或脫屑。
③本病常伴有關節痛及關節炎,主要見于四肢關節,有時有關節腫脹也可有腹部不适淋巴結腫大等晚期可出現腎髒損害少數病例可發生癫痫腦膜炎及單側視神經炎等血管炎性荨麻疹常是皮肌炎變應性血管炎SLE等的早期症狀故應密切觀察病程變化。
診斷
主要根據臨床表現跟實驗室檢查來診斷：臨床表現主要為皮膚風團持續24小時以上;伴發熱關節痛腹痛等;淋巴結腫大;嚴重者可有腎髒損害實驗室指标:真皮血管内皮細胞腫脹血管周圍有較多的中性白細胞可見核塵及紅細胞外溢血管壁有纖維蛋白樣變性血沉快嚴重而持久的低補體血症;組織病理學檢查顯示白細胞碎裂性血管炎直接熒光檢查顯示血管壁及周圍有Ig及補體沉着。
檢查化驗
可用于本病的輔助檢查方法常用的有以下兩種：
(1)血常規檢查可發現周圍白細胞正常或增加嗜中性粒細胞比例增加血沉快嚴重而持久的低補體血症最常見,特别是補體C4降低更明顯。
(2)直接熒光檢查顯示血管壁及周圍有Ig及補體沉着。
鑒别診斷
荨麻疹有特征性的臨床表現如風團故診斷不難風團持續24小時以上伴有低補體血症組織學上有白細胞碎裂性血管炎的表現即可診斷為荨麻疹性血管炎本症需與慢性荨麻疹和系統性紅斑狼瘡(SLE)鑒别。
1.慢性荨麻疹在組織學上有時可見血管内皮細胞腫脹;除單核細胞外,還有中性粒細胞浸潤,也可見核塵,大多數見到血管壁炎性細胞浸潤,但無纖維變性壞死等壞死性血管炎的特征。
2.本病還需與系統性紅斑狼瘡(SLE)進行鑒别,前者除病理學檢查以外,還可用簡單的“玻片壓疹法”來區别:用載玻片壓在UV皮損上,原有的紅斑消退,而臨床上不明顯的紫癜變得肉眼可見;根據UV患者抗ds2DNA抗體和抗Sm抗體陰性,無或僅有輕微的内髒損害,可與SLE鑒别。
并發症
本病的并發症有：休克左心衰雙上肢疼痛等嚴重疾病故應積極給予有效治療另外導緻本病治療的有效率不高的最主要原因是因為常常并發慢性阻塞性呼吸道疾病和急性喉頭水腫。
1.慢性阻塞性呼吸道疾病
慢性阻塞性呼吸道疾病是一種因慢性病變而導緻氣道受阻的疾病一般是指慢性氣管炎及肺氣腫兩種疾病病徵在初期可能不易被察覺但随着病情發展徵狀漸漸加重一般徵狀有：經常咳嗽容易氣喘雖然慢性支氣管炎及肺氣腫病情惡化較慢卻會損害呼吸系統影響肺功能也可引緻肺炎甚至死亡。
2.急性喉頭水腫
主要表現為呼吸困難,口唇發绀青紫,早期會有嗆咳.嚴重者會導緻窒而死亡特别對小兒來說是危及生命的一種兇險急症,由于小兒喉腔狹窄粘膜後組織疏松等特點,氣管插管後易發生喉頭水腫喉梗阻因此應積極地預防并治療。
治療用藥
治療原則
尚無特效治療方法,一般以支持性療法為主:
①及早應用皮質類固醇,以預防腎損害等全身合并症應用皮質類固醇的劑量應根據病情決定,一般相當于強的松30～50mg,可以分次口服或緩慢靜脈滴注,待體溫恢複正常皮損大部分消退後,逐漸減量由于有時病程可長達數月,因此,要注意激素的副作用。
②可以試用非甾體類抗炎藥,如消炎痛芬必得諾松等。
③部分病例用氨苯砜治療有效！
④必要時,也可考慮應用地塞米松用法為5mg靜脈滴注,1次/d,連用3天停4天,或2.5mg口服,12小時1次,每周連用3次一般抗組胺類藥物無效,但可以對症止癢。
預防保健
本病由于病因不明故無有效的預防措施有報導稱本病是由于過敏反應引起故發病時應嚴格排查一旦确定是由過敏原引起應立即移除過敏原并避免與過敏原再接觸同時應适當地鍛煉提高機體的免疫力改善過敏體質。
