症状
多数病人会描述每一件事都无法聚焦,而且对声音及光线都特别敏感,暴食的状况在某些个案上可以观察到,在发病时,有些男性会发生过度的性冲动,有些女性则会忧郁。
对某些患者来说,有时候会出现好几周、好几个月甚至几年都没有症状,然后因为一些小警讯又复发了。对发病者来说,他们的健康报告通常无明显异常,但是该病会在大约8到12年后自然消失。这种疾病的原因仍不清楚,有些研究人员怀疑自体免疫、大脑下视丘功能障碍。
病因
病因尚未清楚,被认为同大脑内控制睡眠和食欲的区域功能异常有关。
罕见
全球患有这种病症的患者不超过1000人。每一次,病人可以过正常生活数周或数月时间,在这期间其睡眠方式和能量水平都很正常。不过接下来轮到他们睡眠休息时就要小心了。他们一次可以睡眠数天或数周时间。
临床表现
嗜睡
嗜睡是克莱恩·莱文综合症患者的一大特征,发作性嗜睡—强食症是根据其特殊的表现“嗜睡”与“强食”而命名的。病人出现不可控制的发作性睡眠,每次睡眠持续数小时至数天,发作时不分地点、场合,各种刺激均不能使之清醒,发作时不吃不喝,醒后暴饮暴食,常常数倍甚至l0倍于平时饮食量,而且极易饥饿。
一天反复数次的睡眠发作,不仅发生于单调,静态下的工作时或饱餐之后,而且也出现于患者活动量大的工作时。数月至数年反复发作,这类病人不伴有内分泌的改变,也无心慌、出汗等植物神经功能失调的表现。每次发作的时间会随体位而变化,如果患者处于不舒服的体位可能发作数分钟,而躺着的话,有可能达1h。睡眠发作时患者力求保持清醒,但在很短的时间(1~2min内)就进入梦乡。症状会随时间而减轻但不会完全消退。
发作性睡病
发作性睡病临床表现主要包括白天不可抗拒的睡眠发作,睡眠瘫痪,入睡前幻觉,猝倒,夜间睡眠异常。症状首次出现通常接近于青春期,高峰年龄是15~25岁之间,第二次较小的高峰期是35~45岁之间,女接近于绝经期。白天嗜睡和不可抗拒睡眠发作经常是首发症状,既可单独出现,也可伴有一个或多个其他的症状出现。
发作性睡病可导致各种合并症,除外睡眠发作,患者可能感到异常的倦睡,整天处于低警觉状态,从而导致交通事故及与操作机器有关的意2外,记忆力减退,反应慢,工作能力下降而被迫提前退休,或被解雇,阳萎,甚至不能行走或自语症。
睡眠瘫痪
睡眠瘫痪和入睡前幻觉并不是所有患者都会出现,且只是短暂的发作,夜间睡眠异常很少发生在睡眠第一期。睡眠瘫痪是可怕的场面,常出现于入睡或清醒的过程中,患者突然不能动弹,不能讲话,甚至无法深呼吸,常常伴有幻觉。但事后能完全回忆起来。在许多次睡眠瘫痪的发作中,尤其是在第一次发作中,患者常常感到极度焦虑和死亡的恐惧。由于有多次经历的经验,患者也就知道了这种发作是短暂的,后果是良性的,持续时间不会超过10min,能自动缓解。
入睡前幻觉
入睡前幻觉常引起幻视,眼前出现彩环或物体的形状和大小变化不定。或物体的颜色由黑变白,更多的是以彩色的形式出现,幻听也很常见,幻听可以是声音或音乐。另一有趣的幻觉类型是体觉违和感觉(如牵拉、摩擦、光照感),身体部件位置发生变化(如上肢和下肢位置改变)有飘浮感或体外的感觉。
猝倒
猝倒是突然的、可逆的肌张力减退或丧失,常和异常睡眠一起出现,但也可在20年之后出现,有时猝倒会先于异常睡眠而发作,这种情况很少见,多数情况下是由情感变化而诱发,如大笑、发怒、惊异、突然的紧张。可以是某些肌肉受累,也可以是全部的随意肌肌张力减退或丧失。
典型发作是颌部松垂,头低向前,双臂下垂,双膝外展。累及杓状肌致其间断无力,会出现语言中断。如果仅是下颌和发音系统受累,患者可能出现较大的咀嚼运动或口吃,如果累及上肢,患者表现动作笨拙,在大笑、惊讶时茶杯或盘子突然掉落或液体洒出。
猝倒发作时,肌张力完全丧失可导致严重创伤,如颅骨和其他骨折。猝倒发作非常常见,但都未被人注意到。发作可能仅仅是膝部的轻微的弯曲,患者察觉到这种突然而短暂的发作时,会停下或倚墙而立。伴有下颌松垂,头向前低时,症状会稍为明显。
猝倒发作的频率可能一生中仅有几次,也可以是一天中发作数次。猝倒发作的严重程度和后果变化很大,从全部随意肌的绝对无力到有限的累及某些肌群,或者是轻度的浑身无力的感觉。猝倒没有肌电图的记录,短暂的肌无力,每次猝倒发作的时间不一,从几秒到30min以上不等。发作可能由于情绪、紧张、疲劳或饱餐诱发,大笑或发怒是常见的触发因素,但发作有时是在听音乐,看电影或读书时。猝倒有时发作在回忆美好的场景时,也可能没有情感因素参与,亦没有剧烈的运动。
其他症状
多数病人表现肥胖。主要是由于睡眠使消耗量减少,而醒后又大量进食,营养素储存所致。此种肥胖也表现为全身均匀性肥胖。虽然,眼外肌未受累,但患者有眼睑无力,视物模糊。发作时,语言受影响,腹肌肌力下降致呼吸不规则,膈肌活动会出现类似于快动眼睡眠期的短暂的停顿,未见有长时间的停顿。
预防
医生只能组合刺激类药物和睡眠药物,一方面防止患者无预兆入睡,一方面提高患者睡眠质量。
全球病例
英国
塞谬尔-希尔顿
17世纪末,英国皇家学会会报披露的一个极其嗜睡的人,名叫塞谬尔-希尔顿。最初在1694年5月13日,这个结实健壮的男“睡美人”开始入睡,直到一周后才苏醒。而1695年4月9日,希尔顿则陷入旷日持久的深睡。人们请来医生给他放血治疗,用火熏烫,施以各种刺激,全然无用。这场大睡持续了17个星期之久,希尔顿直到8月7日才醒来。
贝萨尼-罗斯·古迪尔
2010年11月,英国18岁少女贝萨尼-罗斯·古迪尔自患上了罕见的“克莱恩-莱文综合征”,断断续续沉睡了一年,其中最长的一次“睡眠”长达6个月。在此期间,她的家人和男友一直坚守在她身旁,24小时轮流照料她。从此开始每天沉睡22小时以上。这着实吓坏了贝萨尼的家人。
路易莎·鲍尔
路易莎·鲍尔,来自英国西南部城市沃信,由于患上克莱恩莱文综合症,她经常睡起觉来多日不醒,有时一次能睡两个星期。她甚至和人谈话时,也随时会坠入梦乡。实际上路易莎并非天生就是“睡美人”,据她母亲讲,她在2008年患流感后出现这种嗜睡症状。医生起初也不知道出了什么问题,只是说可能是荷尔蒙引起的。
2008年3月,路易莎来到伦敦南部的一家医院,医生才最终为她确诊。医生给她开了些药,但似乎并没有起到什么作用,她睡觉的时间越来越长。夏天路易莎全家去旅游,在回家的飞机上,路易莎一睡不起,家人只得等所有乘客都走后再把她抬下飞机。回家后她又接着睡了7天。还有一次全家计划了为期7天的宿营度假之旅,结果路易莎整个过程中都在睡觉,错过了所有活动。醒来后,她也为此而恼怒万分,可是所有人对此都无能为力。
到2008年11月时,路易莎一次已经能睡10天。她通常熟睡22个小时后,她父母叫她起来吃饭和上洗手间,然后她还会回到床上接着睡。因为睡觉,路易莎错过了学校考试、舞蹈课程。
现在医生又为路易莎换了一种药物治疗法,希望能减少她睡觉的时间。路易莎的父亲说,这种方法看起来很有希望,她已经有7个星期都没有出现嗜睡症状了,希望她能尽快恢复正常。
莉莉·克拉克
英国女大学生莉莉·克拉克患有克莱恩-莱文综合征,堪称真人版“睡美人”。克拉克现年21岁,家住萨里郡黑斯尔米尔。她的母亲阿黛尔回忆。她常常一睡不醒,最严重时可睡上整整两个月,也因此错过了考试、圣诞节、新年甚至自己的18岁生日聚会等人生重要日子。
2007年11月,克拉克首次发病,发病那天,全家人一起外出溜冰然后吃饭,莉莉感觉头部不舒服,于是在椅子上睡着了,家人怎么也叫不醒她,最后只好从餐厅把她抬走。接下来的25天,克拉克大睡特睡,醒来只为吃东西和喝水。那年圣诞节前,克拉克终于醒过来,却对自己病中的情形毫无印象。可仅仅过了一个月,她再次陷入长达3周的睡眠状态,错过了模拟考试。第三次,克拉克睡了两周,在睡眠中度过了自己的18岁生日。
英国威斯敏斯特医院的戴维·纳特证实,克拉克确实患上克莱恩-莱文综合征。由于患病,克拉克常不由自主昏睡,一天中23个小时都在睡觉,灯光和噪声都不会吵醒她,而那唯一清醒的1小时仅够她用来喝水、吃东西。现阶段,她每7个月就要深睡一次,一次睡上整整两个月。长睡不醒让她错过了生日、学校考试、圣诞节、新年等人生重要日子,而且,她常常醒来后不知道自己睡了那么久。上大学后,由于缺课,她的成绩糟糕。
中国
2011年,广东一位女子自初中起就开始沉睡,一觉一个月,二觉半年,三觉二十多年,至今未醒。这个“睡美人”在睡觉时有些许模糊意识,能迷糊地下床走路,但是从来不肯离开家门,迄今也没有开口和家人说过一句话。