概述
松果體瘤指因松果體腫瘤引起的促性腺激素及性激素分泌過多而引起一系列的臨床症狀,又稱為性早熟綜合征。常見的腫瘤有成松果體細胞瘤、松果體細胞瘤、成膠質細胞瘤、畸胎瘤、生殖細胞瘤、精原細胞瘤、星形細胞瘤等。臨床多表現為眼部運動障礙、聽力障礙、性早熟、嗜睡、共濟失調等症狀。治療多采用手術治療,治療效果良好,臨床症狀可得以改善。
病因
發病原因
松果體的畸胎瘤的絨毛組織和生殖細胞瘤,都可以分泌HCG分泌的激素,足夠引起性早熟,這樣的腫瘤具有絨毛膜癌的組織學和功能特征。
松果體瘤導緻性早熟,可能由于腫瘤壓迫或破壞影響下丘腦的調節功能或HCG的分泌。神經内分泌解剖結果認為,由于腦的其他腫瘤擴大延伸到松果體引起性早熟。
引起性早熟的另一可能原因,是由于松果體産生一種抑制垂體分泌促性腺激素的物質,如松果體被破壞抑制作用消失産生性早熟,也可能腫瘤超越松果體區域,引起第三腦室積水或損害下丘腦從而引起性早熟。
發病機制
松果體與性功能和性發育有關,松果體可抑制促性腺激素分泌,破壞動物的松果體,可發生性早熟,褪黑素可使正常人血漿LH水平降低和抑制GH的分泌,黑暗可刺激褪黑素激素分泌,推測是催人瞌睡的物質。
松果體的節律性活動可概括為3種:
①近日節律:指MLT合成分泌呈24h周期性變化,影響松果體MLT近日節律的主要生理因素,是光照的刺激受夜間暗光刺激信号使MLT高峰值在夜晚。
②月節律:女性血中MLT波動與月經周期同步,月經來潮時MLT升高至排卵前5倍左右,排卵前LH達高峰MLT水平則降到最低,MLT下降對排卵可能起“允許”作用。
③年度節律:生殖年度的特點是生殖力的高潮與垂體性腺系統靜止交替出現,這一交替現象,可能由于日照期長短通過松果體影響生殖系統而實現的。
臨床表現
(一)病史症狀:
好發于兒童1/3患者有性早熟;腫瘤壓迫症狀可有頭痛嘔吐;侵犯下丘腦出現尿崩症或其他下丘腦的神經精神症狀神經系統,症狀主要為兩眼上視不能、動眼神經麻痹,使眼球運動障礙,、共濟失調瞳孔反射改變、包括阿—羅瞳孔嗜睡等。
腫瘤壓迫四疊體出現瞳孔散大,兩眼球同向上視與下視運動障礙稱為四疊體綜合症。還可引起小腦性共濟失調,内分泌症狀有性早熟表現的特征,有時因腫瘤累及三腦室引起植物神經障礙如肢端青紫。
(二)體檢發現:
可有視力下降,視神經乳頭水腫步态異常。
檢查化驗
頭顱CT掃描核磁共振檢查可發現腫瘤并做定位診斷。
垂體激素的測定及其動态功能檢查有助于垂體腺瘤尤其是激素分泌性垂體腺瘤的鑒别血和腦脊液,HCG測定有助于生殖細胞瘤的診斷,應用敏感的放免法測定AFP和β-HCG,作為診斷松果體瘤的常規方法。