病例原因
囊腫大小不等。囊内液體清晰,囊液鈉與血清鈉比值約為1,而囊内Cr與血Cr比值>1,後者與單純性囊腫及ADPKD明顯不同,可資鑒别。典型囊腫壁上皮呈扁平狀。此外,腎髒内尚存在許多不典型囊腫,囊壁由多層柱狀細胞複蓋,呈增生态。該疾患的病因病機尚不清,囊壁上皮細胞增生與腫瘤的關系尚不甚明了。增生的原因可能與腎髒萎縮後反應性産生的一些促腎因子(renotropic factor)有關,當患者成功接受腎移植後,原有腎髒不再出現囊腫或原有的囊腫消失或退縮。
臨床表現
大多數病人無症狀。部分患者可因囊内出血出現肉眼血尿、腰痛等表現,嚴重者可因後腹膜出血導緻休克。出血原因與尿毒症的出血傾向,透析時肝素應用,以及萎縮腎髒血管床缺乏支持易破裂等有關。少數患者可出現腎髒惡性腫瘤病變,發生率約16%。據報道,慢性透析患者腎腫瘤的發生危險比正常人群高51~134倍。
診斷說明
根據患者病史及影像學檢查,診斷一般不難。鑒别診斷主要與ADPKD區别,前者腎髒相對小,無肝髒累及,無陽性家族史,囊腫出現一般後于腎功能衰竭出現。
治療說明
主要為對症。輕度出血(腎内或腎周出血)卧床休息。嚴重出血引起血流動力學改變時需考慮腎切除或腎動脈栓塞。對于較大囊腫,臨床壓迫症狀較嚴重時可行經皮囊腫穿刺抽液術。密切随訪患者,如出現腎髒惡性腫瘤變時應即時行腎切除。
護理保健
1、避免劇烈運動:劇烈運動易引起囊腫破裂,可适當的輕運動,如散步等。
2、保持好心情:良好的心情有利提高人體免疫力,幫助戰勝疾病。
3、規律作息:睡眠時間充足,避免過度勞累,有利人體内髒正常排毒。
4、遠離煙酒:煙酒可以刺激多囊蛋白活性,加速囊腫生長。
5、飲食注意:宜食有輔助治療作用的食物如紅蘿蔔、菠菜、木耳、薏仁、苦瓜、油菜、菠菜、蘑菇、生菜、菜花、金針菇、冬瓜、黃瓜、絲瓜、菜心等。
預後
獲得性腎囊腫是發生在透析病人的一種囊性腎病,其主要的問題是常有10~40%的人合并乳頭狀腺瘤或腎細胞癌,因此其預後很差,臨床上如能盡早用藥糾正腎功能損害,達到逐步脫離血液透析則是預防此病發生的最好辦法,反之,一旦發生獲得性腎囊腫并合并腫瘤,則須作腎切除術。