貝赫切特綜合征:疾病名-中文百科頻道

病因

目前該病的發病原因不完全清楚，可能與遺傳（如HLA-B51基因）、感染（部分患者可能與結核感染相關）、生活環境有關。目前認為，該病的發病機制是患者在各種發病原因的作用下出現免疫系統功能紊亂，包括細胞免疫和體液免疫失常，嗜中性粒細胞功能亢進、内皮細胞損傷與血栓形成、免疫系統針對自身器官組織産生反應，導緻器官組織出現炎症，産生破壞。

臨床表現

貝赫切特綜合征可見于中國各類人群，從青少年到老人都可患病，中青年更多見，男女均可發病。

1、口腔潰瘍

患者主要表現為反複口腔潰瘍、疼痛，潰瘍面較深、底部多為白色或黃色，可以同時在多個部位出現多個潰瘍（俗稱“口瘡”），包括舌、口唇、上颚、咽部等。多數潰瘍可自行好轉，但常反複發作，嚴重者疼痛劇烈，非常影響進食。

2、生殖器潰瘍

除口腔潰瘍外，患者還可出現外陰部潰瘍，如男性及女性生殖器潰瘍，這些部位的潰瘍可較大，可以是單發的。

3、眼部病變

部分患者還可表現為眼睛病變，出現眼睛紅腫、疼痛、畏光或視力下降、視物不清，可以一隻或兩隻眼睛受累。

4、皮膚表現

還有些患者出現皮膚病變，表現為面部、胸背部或其他部位“青春痘“樣皮疹，或類似于“疖子”的表現，可自行好轉，但易反複發作。另外有的患者會出現下肢發绀、腫脹和疼痛，可以觸摸到“疙瘩”，還有的患者下肢會出現反複發作的紅斑，大小不一，可以從黃豆到銅錢大小，按壓時疼痛，這種現象稱為“結節紅斑”。還有的患者在輸液或抽血針眼局部會出現紅腫或水疱或膿疱，多數在注射後24～72小時内出現，這種現象被稱為“針刺反應”陽性。

5、關節病變

不少患者會出現關節疼痛或腫脹，可以單個或多個關節，下肢關節多見，可以伴胳膊和腿疼，嚴重者出現關節積液、滑膜炎。

6、消化道病變

另外一個比較常見的表現是消化道症狀，包括吞咽困難或吞咽時胸痛、反酸、燒心、腹痛、腹瀉、大便中有膿或血，或自己摸到腹部有包塊，體重下降、消瘦，沒有食欲，這些症狀可都出現或隻出現其中一個，做過胃鏡或腸鏡的患者會被告知有“潰瘍”。

7、血管病變

少部分患者可以出現血栓性靜脈炎以及深靜脈血栓，嚴重者還可以并發肺栓塞，患者可出現活動後氣短、憋氣，胸口疼痛甚至暈厥。還有的患者可以出現動脈瘤，引起局部栓塞、缺血，動脈瘤破裂後可以大出血，甚至危及生命。

8、神經系統病變

有的患者可有手腳不靈活、頭疼頭暈、惡心嘔吐、手腳感覺麻木、疼痛或無力，還可出現一側的手腳癱瘓，嚴重的可出現抽搐、翻白眼等類似“抽羊角風”的表現，這些有可能是貝赫切特綜合征損害到了神經系統。神經系統最常受累的部位是腦幹，也可見于脊髓、大腦半球、小腦和腦脊膜，可以出現腦萎縮。

9、全身症狀

不少患者伴乏力、納差、低熱和消瘦等全身症狀。

檢查

檢查内容包括一些自身抗體如抗核抗體、抗内皮細胞抗體等，血沉、C反應蛋白等炎症指标，結核、病毒等感染指标及髒器功能指标等。其他輔助檢查包括眼科的特殊檢查、血管彩超、腦部磁共振、關節B超等。

診斷

貝赫切特綜合征常用的診斷标準為：在反複發作的口腔潰瘍基礎之上，加上以下任何兩條：反複生殖器潰瘍、皮膚損害、眼部受累及針刺反應陽性。

鑒别診斷

貝赫切特綜合征需要與其他許多疾病進行鑒别，包括：

1、其他原因導緻的口腔潰瘍

一些口腔科局部疾病或全身疾病可導緻口腔潰瘍，如口腔感染、維生素缺乏等，需與僅表現為口腔潰瘍的早期貝赫切特綜合征進行鑒别。

2、其他原因導緻的虹膜炎

如眼部結核感染、眼科局部疾病引起的虹膜炎、其他風濕免疫病導緻的虹膜炎等，需與僅表現為虹膜炎的貝赫切特綜合征進行鑒别。

3、脊柱關節炎

脊柱關節炎常表現為下肢單個關節或3個以下關節的腫脹疼痛，伴活動受限，可伴虹膜炎或結節紅斑，需與以關節炎為主要表現的貝赫切特綜合征進行鑒别。

4、其他原因導緻的消化道潰瘍

如腸道結核感染、潰瘍性結腸炎、克隆病、腸道淋巴瘤等，需要與以腸道症狀為主要表現的貝赫切特綜合征進行鑒别。

5、系統性紅斑狼瘡

本病可表現為反複口腔潰瘍、虹膜炎、關節炎、皮疹等等，需要與出現多個器官受累的貝赫切特綜合征進行鑒别。

6、動脈炎

常出現大動脈受累，需要與以動脈瘤或者血栓為主要表現的貝赫切特綜合征進行鑒别。

7、急性腦血管病

如常見的高血壓或房顫等導緻的急性腦血管病，包括腦出血、腦梗塞、蛛網膜下腔出血、腦栓塞等，俗稱“腦卒中”，這些需要與表現為抽搐、偏癱、神經精神症狀的貝赫切特綜合征進行鑒别。

8、結核感染

常表現為肺結核、腸道結核，可伴結節紅斑、虹膜炎等表現，需要與以消化道潰瘍、結節紅斑為主要表現的貝赫切特綜合征進行鑒别。

9、病毒感染

如HIV病毒感染等，可表現為皮疹、口腔潰瘍、全身乏力、消瘦等，需要與以全身症狀為主要表現的貝赫切特綜合征進行鑒别。

治療

貝赫切特綜合征以藥物治療為主，需要服用藥物時間長短不一。多數患者需要較長期服藥，主要是免疫調節藥或免疫抑制藥，包括外用藥物、口服糖皮質激素、甲氨蝶呤、秋水仙堿、沙利度胺、硫唑嘌呤、環磷酰胺、環孢素、嗎替麥考酚酯和抗腫瘤壞死因子拮抗劑等。在藥物治療之外還可選擇手術治療或介入治療，但都應以藥物治療為基礎。