病因
1.遺傳
一個家族中可有多人發病,提示與遺傳有關。
2.内分泌紊亂
嗜酪細胞瘤患者并存肥厚型心肌病者較多,人類靜脈滴注大量去甲腎上腺素可緻心肌壞死。動物實驗,靜脈滴注兒茶酚胺可緻心肌肥厚。因而有人認為肥厚型心肌病是内分泌紊亂所緻。
臨床表現
本病男女間有顯著差異,大多在30~40歲出現症狀,随着年齡增長,症狀更加明顯,主要症狀有呼吸困難,勞力性呼吸困難,嚴重呈端坐呼吸或陣發性夜間呼吸困難。心絞痛;常有典型心絞痛,勞力後發作。胸痛持續時間較長,用硝酸甘油含化不但無效且可加重。暈厥與頭暈;多在勞累時發生。血壓下降所緻,發生過速或過緩型心律失常時,也可引起暈厥與頭暈。心悸;患者感覺心髒跳動強烈,尤其左側卧位更明顯,可能由于心律失常或心功能改變所緻。
檢查
1.X線檢查
心髒大小正常或增大,心髒大小與心髒及左心室流出道之間的壓力階差呈正比,壓力階差越大,心髒亦越大。心髒左心室肥厚為主,主動脈不增寬,肺動脈段多無明顯突出,肺淤血大多較輕,常見二尖瓣鈣化。
2.心電圖
由于心髒缺血,心肌複極異常,ST-T改變常見,左心室肥厚及左束支傳導阻滞也較多見,可能由于室間隔肥厚與心肌纖維化而出現Q波,本病也常有各種類型心律失常。
3.超聲心動圖
是一項重要的非侵入性診斷方法。
4.心導管檢查及心血管造影
心導管檢查,左心室與左心室流出道之間出現壓力階差,左心室舒張末期壓力增高,壓力階差與左心室流出道梗阻程度呈正相關。心血管造影,室間隔肌肉肥厚明顯時,可見心室腔呈狹長裂縫樣改變,對診斷有意義。
診斷
根據病因、臨床表現及實驗室檢查即可做出診斷。
治療
肥厚型心肌病發展緩慢,預後較好,但由于心律失常,可緻猝死,生活上應注意避免過勞,防止過度精神緊張,β受體阻滞劑,心得安可降低心肌收縮力,減輕左心室流出道梗阻改善左心室壁順應性及左心室充盈,也具有抗心律失常作用。
外科手術治療:壓力階差>60mmHg,藥物治療無效者,可手術治療。可行肥厚肌肉切除術。合并嚴重二尖瓣關閉不全者,可做二尖瓣置換術。
長期以來均認為肥厚性心肌病的病因與遺傳有關,屬于常染色體顯性遺傳。在臨床上有明顯遺傳家族史者僅占30%~55%左右,而其他40%~50%卻無遺傳家族史。