病因分类
脾脏肿大的原因有很多种,最常见的原因就是单纯性的比功能亢进,还有就是继发性和脾功能亢进两种情况。原发性的脾功能亢进只要是患者的凝血功能没有障碍,并且没有贫血症状的话,可以继续观察定期复查脾脏就可以了。如果有凝血功能异常或者是贫血症状的话,可以做手术切除。如果是继发性的脾功能亢进,需要对于原发性的疾病作相应的治疗。
一、感染性
(一)急性感染
见于病毒感染、立克次体感染、细菌感染。螺旋体感染、寄生虫感染。
(二)慢性感染
见于慢性病毒性肝炎、慢性血吸虫病、慢性疟疾、黑热病、梅毒等。
二、非感染性
(一)淤血
见于肝硬化、慢性充血性右心衰竭、慢性缩窄性心包炎或大量心包积液Judd-Chiari综合征,特发性非硬化性门脉高压症。
(二)血液病
见于各种类型的急慢性白血病、红白血病。红血病、恶性淋巴瘤、恶性组织细胞病,特发性血小板减少性紫病、溶血性贫血、真性红细胞增多症、骨髓纤维化、多发性骨髓瘤、系统性组织肥大细胞病、脾功能亢进症。
(三)结缔组织病
如系统性红斑狼疮、皮肌炎、结节性多动脉炎、幼年类风湿性关节炎(Sill病)Felty病等。
(四)组织细胞增生症
如勒一雪(letterer-siwe)氏病、黄脂瘤病、(韩一薛一柯)综合征、嗜酸性肉芽肿。
(五)脂质沉积症
如高雪病、尼曼一匹克病。
(六)脾脏肿瘤与脾囊肿
脾脏恶性肿瘤原发性者少见,转移至脾脏的恶性肿瘤也罕见,原发癌灶多位于消化道。脾脏囊肿罕见,分真性和假性囊肿。真性囊肿分为表皮囊肿、内皮囊肿(如淋巴管囊肿)和寄生虫性囊肿伯包虫病人假性囊肿分为出血性、血清性或炎症性等。
机理
其机理归纳为以下几个方面:
一、细胞浸润
细胞浸润引起的脾脏肿大见于:各种炎性细胞浸润、嗜酸性粒细胞浸润、白血病细胞浸润,各种肿瘤细胞浸润。炎性细胞浸润多见于急性感染性疾病,往往还伴有脾脏明显充血。嗜酸性粒细胞浸润见于嗜酸性粒细胞增多症和部分脂质沉积症;各种白血病细胞浸润引起的脾脏肿大,以慢性粒细胞性白血病最明显。
其次是慢性淋巴细胞性白血病;急性白血病中以淋巴细胞型较明显,其次是急性粒细胞性白血病和急性单核细胞性白血病。各种肿瘤细胞浸润、脾脏本身的恶性肿瘤少见,原发于淋巴系统、骨髓和肠道的恶性肿瘤可侵及脾脏。如:恶性淋巴瘤的淋巴瘤细胞发生脾浸润,其中以霍奇金病脾脏受累较多,约占 50%,偶有单纯牌型霍奇金病,这种病可表现有巨脾侈发性骨髓瘤的骨髓癌细胞浸润;恶性组织细胞病的恶性组织细胞浸润;肠道恶性肿瘤转移至脾脏,均可因肿瘤细胞浸润而发生脾肿大。
二、脾脏瘀血
脾脏是体内最大的贮血器官,各种原因造成的脾脏血液回流受阻,均可造成脾脏淤血性肿大。如:肝硬化门脉高压症/脉及下腔静脉血栓形成、肿瘤栓子、先天或后天的血管畸形;各种原因引起的右心衰竭、缩窄性心包炎或心包大量积液均可致脾脏瘀血而肿大。
三、髓外造血
脾脏是造血器官,在骨髓增殖性疾病时,脾脏又恢复其造血功能,出现不同程度的髓外造血导致脾脏肿大,尤以骨髓纤维化时髓外造血最明显,脾脏肿大也明显。
四、组织细胞增生
组织细胞增生症是由组织细胞异常增生,累及全身多个脏器,尤以肝脾、淋巴结、骨髓、皮肤、胸腺等处最突出,可表现明显的脾脏肿大。如:勒一雪症、韩*雪一柯症/慢性感染性疾病、黑热病、结缔组织病、fellty、Still病,类风湿性关节炎等可致脾脏组织细胞增生而发生脾脏月大。
五、纤维组织增生
由于长期慢性淤血、慢性感染、细胞浸润等病因的长期慢性刺激,组织细胞异常增生致脾脏纤维组织大量增生而使脾脏肿大、变硬。
六、质代谢障碍
由于脂类代谢酶缺乏或功能障碍,引起脂质代谢障碍,脂类在组织中沉积造成脾肿大。如:高雪病为常染色体隐性遗传的类脂质代谢障碍病。是由于和葡萄糖脑普酶不能把葡萄糖脑普脂转变成半乳糖脑昔脂,结果使组织细胞内大量脑普脂贮积,其中的慢性型表现巨脾。尼曼一匹克病为脂质代谢障碍累及内脏器官的单核巨噬细胞组织。这种病可能是由于神经磷脂酶缺乏,以致使神经磷脂贮积于肝脾及神经系统的巨噬细胞内,致脾脏明显增大。
七、脾脏本身的肿瘤及囊性扩张脾脏本身肿瘤及囊性扩张均较少见,有原发性脾脏恶性淋巴瘤的报道。囊性扩张见于皮样囊肿、淋巴管囊肿及寄生虫囊肿(包囊虫病)。假性囊肿如:疟疾、血吸虫病等可因出血、炎症。血清性等原因引起。
预防保健
多数脾肿大的病人需要治疗其原发疾病,而不是切除脾脏.由于失去脾脏患者对荚膜菌(例如流感嗜血杆菌,肺炎球菌)所致的严重的全身感染的易感性较高,脾切除和放射疗法的适应证必须严格控制。