流行病学
有人发现血管瘤有家族史的病人占10%,可能与遗传有关。有人作过血管瘤与HLA的关系研究,在一个家族中发现数名病人与HLA-B40有关。但尚缺乏分子生物学方面的研究。已知女孩发病率较高,血管瘤组织中可测出较高水平的雌激素受体说明雌激素在血管瘤发病过程中起一定作用。
血管瘤最常见于儿童,发病率为1%~2%,其中70%~90%见于<1个月龄新生儿。早产儿(妊娠期30周,体重1500g)多见,发生率可达23%。女孩比男孩多见3∶1~5∶1。血管瘤多为单发,约有1/5病例属于多发。多发性血管瘤病人大部分在身体一侧,一般不超过身体中线,只有10%左右多发性血管瘤发生在身体两侧。
病因
血管瘤的起因尚不明确认为是血管在胚胎发育的过程中,因故使血管的某一阶段发育障碍使其形态停止在该阶段。
发病机制
血管瘤是由大量增生的血管所构成。胚胎早期,原始脉管是一种单纯由内皮细胞组成的管状物,它们在间质中间形成一个致密的网。以后随着各器官的发育,原始脉管网逐渐分化成与器官联系的许多血管丛和淋巴管丛。
血管的胚胎发育过程中大致有丛状期、网状期及管干期3个阶段。如在某一个阶段的正常发育过程中发生障碍或异常,则可出现该阶段正常发育形态的畸形。在丛状期,有些毛细血管如果停止发育,就会产生毛细血管瘤;在网状期,如果扩大的血管聚成团,并趋向融合在一起,就可以表现出海绵状血管瘤。
显微镜下所见,血管瘤形态多样,但基本结构相似,即均有发育良好的血管样组织,如常的外层、中层及内膜上皮,管腔直径由1~10mm在血管之间有结缔组织为基质。临床常见的血管瘤为①毛细血管瘤;②海绵状血管瘤;③混合性血管瘤。
1.毛细血管瘤具有发育良好的单层内皮细胞及很少量结缔组织为基质。管腔内只有很少量的血细胞为局限的分叶状肿块,边界清楚,稍突出于皮肤表面,颜色鲜红,大小不一。由于管腔狭窄压迫时很少变白。
2.海绵状血管瘤是由三种成分组成:①血管成分,为窦状腔隙组成,含有缓慢流动的血液。②结缔组织间隔。③周围为围绕病变的胶质增生。海绵状血管瘤具有发育良好的血管管腔宽大,充满了血球,瘤体较柔软,突出于皮肤表面,界限不清楚,呈紫蓝色,具有压缩性,被压缩后颜色变白。海绵状血管瘤比毛细血管瘤大而厚常侵犯皮下组织,具有扩张性。在颈部常侵犯深层组织。
3.毛细-海绵状血管瘤(混合型)具有上述两种血管瘤的特点,比较常见毛细血管瘤常分布于海绵状血管瘤的表面。
临床表现
颈部血管瘤的症状及体征视瘤体类型大小、侵犯部位、深浅及范围而定。多数血管瘤侵犯表浅组织较多如皮肤皮下组织等;侵犯肌肉、深层血管喉、咽、颈椎等组织则较少如已侵及深层组织,即出现一些相应的症状,如吞咽障碍呼吸道阻塞、吐血、大出血等。
并发症
如血管瘤侵及颈椎,可发生神经根压迫症状,如疼痛上肢感觉及运动障碍等。
诊断
根据临床表现颈部血管瘤一般诊断不困难,但如侵犯颈深部的一些重要器官如颈动脉、喉部,应特别注意。穿刺瘤体对诊断很有帮助,如抽出血液,即可确诊。
辅助检查
颈部X线摄片对于了解深层瘤体大小范围或瘤体是否侵蚀颈椎或喉部软骨有一定价值。如果术前做血管造影,可了解血管瘤的营养支,则在血管瘤两端结扎供应血管,可减少术中出血,有利于血管瘤全部切除。
治疗
- 激光治疗钇铝石榴石激光(Nd∶YAG)激光对血管瘤的凝固作用强。根据湖南医科大学湘雅医院的经验应用Nd∶YAG激光治疗头颈血管瘤常可取得良好效果。对突出表皮的毛细血管瘤,应用Nd∶YAG激光凝固治疗时不出血,治疗后不留瘢痕;对皮下海绵状血管瘤可考虑Nd∶YAG激光光纤插入照射;对位置深与周边界线不清的血管瘤可考虑激光插入照射与硬化剂注射相结合治疗。湘雅医院曾遇1例颈部巨大位置深的海绵状血管瘤患者,口咽、下咽和鼻咽均发现血管瘤,口咽血管瘤应用Nd∶YAG激光凝固和插入照射后颈部血管瘤也明显缩小。冷冻治疗冷冻治疗的原理是在快速降温下引起细胞内冰晶形成,使细胞内结构破坏。常用的制冷剂有液态氮,将冷冻剂放到各种不同的冷冻装置内进行直接接触治疗。由于冷冻的穿透范围只有数毫米。因此,只适用于表浅的血管瘤,每次冷冻时间只能在10s以内。如超过此限度,可引起组织坏死。每隔2~3周治疗1次。血管瘤经此法治愈后,不遗留瘢痕。硬化剂治疗其原理是将硬化剂注入血管瘤内引起栓子使瘤体组织萎缩,达到治疗目的国外文献曾提到多种硬化剂如5%鱼肝油酸钠、50%葡萄糖、70%乙醇等,其中以鱼肝油酸钠比较适用。湖南中南大学湘雅医院采用10%明矾治疗血管瘤疗效比较满意。手术治疗较大的血管瘤可采用分期切除术。如血管瘤与颈部大动脉有联系手术时应特别慎重,以免引起大出血。手术后残余的血管瘤可加用放疗或其他疗法。