症状
周身皮肤红(见图),表面有一层僵硬黄色油胶样物覆盖,皮肤皱褶处见裂隙,裂隙处边缘翘起。头型如常,双上眼睑外翻,结膜略充血,唇略外翻,口腔黏膜光滑,双耳耳廓略厚,颈软,双肺呼吸音清,心率136次/min,律齐,无杂音。四肢伴屈曲位,双手指及足趾,双手处于功水肿能位,指(趾)甲呈爪样改变,四肢肌张力略高,吸吮、觅食、拥抱反射存在,握持反射未引出,大阴唇未覆盖小阴唇。
临床表现
小儿火棉胶婴儿多为早产儿及低体重儿。早产儿是指出生时胎龄达到28周至未满37周的活婴,低体重儿是指体重在1000~2500g。患儿在出生前皮肤已受累,往往是死胎或生后早期死亡,故其典型皮损症状多是在出生一段时间后出现的,并非出生时即有。该病预后良好。本病征婴儿可全身覆盖角质性厚的铠甲状鳞屑,常伴有畸形和发育不全。
小儿火棉胶婴儿典型皮损症状于出生数小时或数天后逐渐出现,全身或部分皮肤光亮、暗红、变厚,似有一层象塑料薄膜样的透明膜,似鳄鱼皮或呈火棉胶样,数天后逐渐干燥和大片脱落,可反复发作。由于周身有一层透明膜系裹着,使肢体固定于一种特殊位置,可伴有眼睑外翻。新生嫩皮易破损,严重脱皮者发生感染,甚或发生败血症。
患儿还可出现层状鱼鳞癣、异常鱼鳞癣或鱼鳞癣样红皮病等。
并发症:小儿火棉胶婴儿可伴有眼睑外翻,体位受限,皮肤感染或发生败血症,常致婴儿死亡。
临床检查
血象检查:并发感染时外周血象白细胞计数和中性粒细胞计数显著增高。
血液检查:并发严重感染时应注意肝、肾功能检查,血电解质和血pH值的检查。
组织病理检查:显著角化过度,粒层存在,有些区域还可见增厚。棘层可增厚,表皮突延长,毛囊内有角朊,真皮上部血管周围有慢性炎症浸润。
根据临床典型皮损,皮肤活检,病理可见角化不全的角质层脱落。
治疗
治疗一般可局部涂抹一般油膏,如:硫磺煤焦油软膏,3%水杨酸软膏,0.1%维生素A软膏,乳酸软膏去鳞屑,继发感染可适当应用抗生素或抗生素软膏,多食含维生素A及胡萝卜素的蔬菜及食物。