概述
由于血小闆減少引起的廣泛性或局限性皮膚、粘膜下出血,形成皮膚粘膜的紅色或暗紅色色斑,壓之退色者. 臨床分為原發性和繼發性兩種類型,原發性血小闆減少性紫癜,發病原因不明;繼發性血小闆減少性紫癜,可見于白血病。出血嚴重,特别是顱内大量出血時會危及生命。
症狀體征
1.急性型 多見于嬰幼兒,多有病毒感染史,潛伏期2~21天。突然發病,可有畏寒、發熱,皮膚和黏膜出現廣泛的瘀點、瘀斑,擴大成大片狀,甚至形成血疱、血腫,碰撞部位尤甚。内髒受累出現鼻出血、胃腸道及泌尿生殖道出血。顱内出血罕見。但較兇險。一般病程4~6周,大多有自限性,預後良好。部分病例反複發作後轉為慢性。
2.慢性型 主要見于成年女性,起病緩慢,症狀相對較輕。月經過多常為首發症狀和主要表現。皮膚和黏膜可見散在瘀點和瘀斑,血疱和血腫少見。可累及内髒任何器官。有時可見外傷或小手術後創口出血不止。長期反複大量出血可引起貧血、脾髒輕度腫大。病情常遷延半年以上,反複發作,發作間歇期可無任何症狀。
病因和發病機制
中西醫結合治療特發性血小闆減少性紫癜能夠提高治療有效率,提升血小闆計數,且未增加不良反應發生率,建議臨床推廣。
原發性西醫治療
(一)治療原則n去除病因,控制出血症狀,減少血小闆破壞。n(二)治療措施n1、腎上腺皮質激素:皮質激素可以抑制抗體生成,抑制抗原抗體反應,抑制單核巨噬細胞趨化及吞噬作用,以防止血小闆在脾窦阻留,從而減少血小闆破壞;還能降低毛細血管脆性,減輕出血;并能刺激骨髓造血。對于初治ITP,一般均主張使用激素,且劑量宜大,療程宜短。常用劑量為每天每公斤體重1mg-2mg,3-4周後不管有否療效,均宜遞減至逐漸停藥。一般減量方法是,達到緩解後每周遞減5mg,直至每天20mg以下,使血小闆維持在50×109/L以上,維持治療一般不超過6個月,以免發生副作用。治療6周未達緩解,考慮為皮質激素治療失敗。不能為使血小闆恢複正常而長期大量使用皮質激素。n
2、丹那唑(Danazol):是一種合成雄性激素,男性化副作用少。可能通過抑制T細胞,使抗體産生減少而提高血小闆數。劑量:每次0.2g,每日3次,連服6個月後減量至停藥。複發者,再服有效。有取代皮質激素成為ITP首選之勢。亦可與皮質激素聯用。n
3、脾切除或脾動脈栓塞術:脾切除是治療慢性ITP的有效方法。術中即可有血小闆回升,術後24小時可明顯上升,1-2周達高峰,維持正常水平2個月以上為有效。近期完全緩解率可達70%-80%;但複發率達30-50%,可能與存在副脾或肝髒參與血小闆破壞有關。脾動脈栓塞術近年較流行,創傷較少但療效較差。切脾适應症:①經内科治療積極治療半年以上無效者;②皮質激素治療無效,或需30mg/d以上才能止血者;③激素禁忌症者;④有顱内出血傾向經内科積極治療無效者;⑤妊娠6個月内嚴重出血者。禁忌症:①年齡在2歲以下者;②有心髒病及其他并發症者;③首次發病的早期病例;④妊娠晚期;⑤急性爆發型患者。n
4、免疫抑制劑;為三線藥物,毒副作用較大。免疫抑制劑适應症:①激素或切脾無效者;②伴有脾功能亢進而又不能切脾者。可用長春新堿每周1mg-2mg,連用4周,1-2周内血小闆回升,但停藥後血小闆多不能維持;或用環磷酰胺每日每公斤體重1.5mg-3mg,分3次口服,或每平方米體表面積0.3g-0.6g,靜脈注射,每3周1次;或硫唑嘌呤每天每公斤體重1mg-3mg,口服,常須4周以上才見效;或環胞素A,每日每公斤體重10mg,分兩次服,缺點是昂貴。n
5、他莫昔芬:可競争抑制雌激素與T細胞結合而升高血小闆。每次10mg,每日3次,口服。見效慢,宜連續用藥3個月以上,待血小闆複常後2個月再停藥。n
6、成分輸血:一般僅用于ITP急救治療或切脾術前準備或難治性ITP。n⑴靜脈用丙種球蛋白:療效佳,但價格高。機理:①抑制血小闆抗體産生;②封閉單核-巨噬細胞Fc受體;③保護血小闆免被抗體覆蓋和緻敏;④清除病毒感染竈。用法:每公斤體重0.4g,連用5天,或在血小闆減少時周期性給予每公斤體重0.5g。n⑵血漿置換術:能去除血漿中大量血小闆抗體,使病情近期緩解。用法:每次用新鮮血漿1000-3000ml,至少連用2次-3次。缺點是費用高,且反複使用易産生同種免疫抗體。n⑶濃縮血小闆:一般不宜使用,因ITP輸血小闆大部分被破壞,療效差而成本高。僅用于救急止血或切脾術前。n
原發性中醫治療
(一)證候特征nITP的起病有急有緩,表現以紫斑、齒衄、舌衄、鼻衄、尿血、崩漏為多,亦可見咳血,便血,甚者可見動風閉竅、暴盲等危侯。屬實火者起病急,病程較短,紫斑色紫紅,或融合成片,分布肢體陽面較多,甚則遍布周身,兼有血熱妄行證候;屬虛火者起病或急或緩,病程較短或長,紫斑色绛紅,分布肢體陰面較多,兼有陰虛火旺證候;屬氣虛者起病較緩病程較長,反複發作,紫斑色淡紅,兼有脾腎氣虛證候;屬血瘀者起病或急或緩,紫斑色紫暗,兼有瘀血内阻或氣滞血瘀證候。
用藥治療
注意休息,避免外傷。
1.皮質類固醇激素 為首選藥物。潑尼松,1mg/(kg·d),可減少發病初期和晚期腦出血的危險,有效後逐漸減量。病情危重者可用甲潑尼龍沖擊療法,1g/d,3天後改為常規療法。
2.免疫抑制劑 如環磷酰胺100~200mg/d,硫唑嘌呤100~200mg/d。
3.人血丙種球蛋白 0.4g/(kg·d),靜脈滴注,連用5天。
4.輸濃縮血小闆,也可試用血漿置換術。
5.脾切除術 适于脾髒腫大明顯者。
飲食調理
飲食以高蛋白、高維生素及易消化飲食為主,避免進食粗硬食物及油炸或有刺激的食物,以免易形成口腔血泡乃至誘發消化道出血。多食含維生素C、P的食物。有消化道出血時,更應注意飲食調節,要根據情況給予禁食,或進流食或冷流食,出血情況好轉,方可逐步改為少渣半流、軟飯、普食等。同時要禁酒。
1.發病較急,出血嚴重者需絕對卧床。緩解期應注意休息,避免過勞,避免外傷。
2.慢性紫癫者,則可根據體力情況,适當進行鍛煉。
3.飲食宜軟而細。如有消化道出血,應給予半流質或流質飲食,宜涼不宜熱。
4.脾虛可稍多進肉、蛋、禽等滋補品,但亦要注意不要過于溫補。
5.有熱可給蔬菜水果、綠豆湯、蓮子粥,忌用發物如魚、蝦、蟹、腥味之食物。
預防護理
注意休息,避免外傷。目前沒有其他相關内容描述。
病理病因
原發性或特發性
臨床上分2型,急性型與病毒感染有關,如風疹、麻疹、水痘、流行性腮腺炎、傳染性單核細胞增生症及病毒性肝炎等。
先天性血栓性血小闆減少性紫癜(CTTP)也稱Upshaw-Schulman綜合征(USS),是一種罕見的血栓性微血管病變,由ADAMTS13(血管性血友病因子v WF切割蛋白酶)基因的遺傳缺陷(突變)引起,以微血管病性溶血性貧血、血小闆減少、神經精神症狀、發熱和腎髒受累為臨床特征。因其罕見性和臨床表現缺乏特異性,該病在新生兒期較難診斷。
2繼發性或症狀性
(1)造血系統疾病如再生障礙性貧血、骨髓瘤、白血病、惡性淋巴瘤、骨髓纖維化症、維生素B12和葉酸缺乏症、陣發性睡眠血紅蛋白尿、溶血性貧血等。
(2)藥物如化療藥、抗生素類、奎甯類、磺胺類、解熱鎮痛劑、苯巴比妥類、抗結核藥及利尿藥等。
(3)感染如敗血症、傷寒、斑疹傷寒、結核、猩紅熱等。
(4)其他如播散性血管内凝血、多次反複輸血的溶血反應、血管瘤、脾功能亢進、心肺複蘇及體外循環等。
檢查方法
實驗室檢查
血小闆減少,出血時間延長,凝血時間正常,血凝塊退縮不良,骨髓巨核細胞數增加,失血性貧血,抗血小闆抗體可陽性。若伴其他血液系統疾病,則有相應實驗室指标改變。
其他輔助檢查
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并發症
急性型顱内出血罕見。但較兇險。慢性型長期反複大量出血可引起貧血、脾髒輕度腫大。
預後
一般病程4~6周,大多有自限性,預後良好。部分病例反複發作後轉為慢性。
發病機制
原發性或特發性血小闆減少性紫癜,急性型可能系抗病毒抗體與血小闆膜發生交叉反應或免疫複合物黏附于血小闆所緻。慢性型與自身産生抗血小闆抗體有關。繼發性或症狀性血小闆減少性紫癜是造血系統疾病、藥物、感染、其他如播散性血管内凝血、多次反複輸血的溶血反應、血管瘤等引起的系列反應。