血小闆減少性紫癜:免疫性綜合病征-中文百科頻道

概述

由于血小闆減少引起的廣泛性或局限性皮膚、粘膜下出血，形成皮膚粘膜的紅色或暗紅色色斑，壓之退色者. 臨床分為原發性和繼發性兩種類型，原發性血小闆減少性紫癜，發病原因不明；繼發性血小闆減少性紫癜，可見于白血病。出血嚴重，特别是顱内大量出血時會危及生命。

症狀體征

1.急性型多見于嬰幼兒，多有病毒感染史，潛伏期2～21天。突然發病，可有畏寒、發熱，皮膚和黏膜出現廣泛的瘀點、瘀斑，擴大成大片狀，甚至形成血疱、血腫，碰撞部位尤甚。内髒受累出現鼻出血、胃腸道及泌尿生殖道出血。顱内出血罕見。但較兇險。一般病程4～6周，大多有自限性，預後良好。部分病例反複發作後轉為慢性。

2.慢性型主要見于成年女性，起病緩慢，症狀相對較輕。月經過多常為首發症狀和主要表現。皮膚和黏膜可見散在瘀點和瘀斑，血疱和血腫少見。可累及内髒任何器官。有時可見外傷或小手術後創口出血不止。長期反複大量出血可引起貧血、脾髒輕度腫大。病情常遷延半年以上，反複發作，發作間歇期可無任何症狀。

病因和發病機制

中西醫結合治療特發性血小闆減少性紫癜能夠提高治療有效率,提升血小闆計數,且未增加不良反應發生率,建議臨床推廣。

原發性西醫治療

（一）治療原則n去除病因，控制出血症狀，減少血小闆破壞。n（二）治療措施n1、腎上腺皮質激素：皮質激素可以抑制抗體生成，抑制抗原抗體反應，抑制單核巨噬細胞趨化及吞噬作用，以防止血小闆在脾窦阻留，從而減少血小闆破壞；還能降低毛細血管脆性，減輕出血；并能刺激骨髓造血。對于初治ITP，一般均主張使用激素，且劑量宜大，療程宜短。常用劑量為每天每公斤體重1mg-2mg，3-4周後不管有否療效，均宜遞減至逐漸停藥。一般減量方法是，達到緩解後每周遞減5mg，直至每天20mg以下，使血小闆維持在50×109/L以上，維持治療一般不超過6個月，以免發生副作用。治療6周未達緩解，考慮為皮質激素治療失敗。不能為使血小闆恢複正常而長期大量使用皮質激素。n

2、丹那唑（Danazol）：是一種合成雄性激素，男性化副作用少。可能通過抑制T細胞，使抗體産生減少而提高血小闆數。劑量：每次0.2g，每日3次，連服6個月後減量至停藥。複發者，再服有效。有取代皮質激素成為ITP首選之勢。亦可與皮質激素聯用。n

3、脾切除或脾動脈栓塞術：脾切除是治療慢性ITP的有效方法。術中即可有血小闆回升，術後24小時可明顯上升，1-2周達高峰，維持正常水平2個月以上為有效。近期完全緩解率可達70%-80%；但複發率達30-50%，可能與存在副脾或肝髒參與血小闆破壞有關。脾動脈栓塞術近年較流行，創傷較少但療效較差。切脾适應症：①經内科治療積極治療半年以上無效者；②皮質激素治療無效，或需30mg/d以上才能止血者；③激素禁忌症者；④有顱内出血傾向經内科積極治療無效者；⑤妊娠6個月内嚴重出血者。禁忌症：①年齡在2歲以下者；②有心髒病及其他并發症者；③首次發病的早期病例；④妊娠晚期；⑤急性爆發型患者。n

4、免疫抑制劑；為三線藥物，毒副作用較大。免疫抑制劑适應症：①激素或切脾無效者；②伴有脾功能亢進而又不能切脾者。可用長春新堿每周1mg-2mg，連用4周，1-2周内血小闆回升，但停藥後血小闆多不能維持；或用環磷酰胺每日每公斤體重1.5mg-3mg，分3次口服，或每平方米體表面積0.3g-0.6g，靜脈注射，每3周1次；或硫唑嘌呤每天每公斤體重1mg-3mg，口服，常須4周以上才見效；或環胞素A，每日每公斤體重10mg，分兩次服，缺點是昂貴。n

5、他莫昔芬：可競争抑制雌激素與T細胞結合而升高血小闆。每次10mg，每日3次，口服。見效慢，宜連續用藥3個月以上，待血小闆複常後2個月再停藥。n

6、成分輸血：一般僅用于ITP急救治療或切脾術前準備或難治性ITP。n⑴靜脈用丙種球蛋白：療效佳，但價格高。機理：①抑制血小闆抗體産生；②封閉單核-巨噬細胞Fc受體；③保護血小闆免被抗體覆蓋和緻敏；④清除病毒感染竈。用法：每公斤體重0.4g，連用5天，或在血小闆減少時周期性給予每公斤體重0.5g。n⑵血漿置換術：能去除血漿中大量血小闆抗體，使病情近期緩解。用法：每次用新鮮血漿1000-3000ml，至少連用2次-3次。缺點是費用高，且反複使用易産生同種免疫抗體。n⑶濃縮血小闆：一般不宜使用，因ITP輸血小闆大部分被破壞，療效差而成本高。僅用于救急止血或切脾術前。n

原發性中醫治療

（一）證候特征nITP的起病有急有緩，表現以紫斑、齒衄、舌衄、鼻衄、尿血、崩漏為多，亦可見咳血，便血，甚者可見動風閉竅、暴盲等危侯。屬實火者起病急，病程較短，紫斑色紫紅，或融合成片，分布肢體陽面較多，甚則遍布周身，兼有血熱妄行證候；屬虛火者起病或急或緩，病程較短或長，紫斑色绛紅，分布肢體陰面較多，兼有陰虛火旺證候；屬氣虛者起病較緩病程較長，反複發作，紫斑色淡紅，兼有脾腎氣虛證候；屬血瘀者起病或急或緩，紫斑色紫暗，兼有瘀血内阻或氣滞血瘀證候。

用藥治療

注意休息，避免外傷。

1.皮質類固醇激素為首選藥物。潑尼松，1mg/(kg·d)，可減少發病初期和晚期腦出血的危險，有效後逐漸減量。病情危重者可用甲潑尼龍沖擊療法，1g/d，3天後改為常規療法。

2.免疫抑制劑如環磷酰胺100～200mg/d，硫唑嘌呤100～200mg/d。

3.人血丙種球蛋白 0.4g/(kg·d)，靜脈滴注，連用5天。

4.輸濃縮血小闆，也可試用血漿置換術。

5.脾切除術适于脾髒腫大明顯者。

飲食調理

飲食以高蛋白、高維生素及易消化飲食為主，避免進食粗硬食物及油炸或有刺激的食物，以免易形成口腔血泡乃至誘發消化道出血。多食含維生素C、P的食物。有消化道出血時，更應注意飲食調節，要根據情況給予禁食，或進流食或冷流食，出血情況好轉，方可逐步改為少渣半流、軟飯、普食等。同時要禁酒。

1.發病較急，出血嚴重者需絕對卧床。緩解期應注意休息，避免過勞，避免外傷。

2.慢性紫癫者，則可根據體力情況，适當進行鍛煉。

3.飲食宜軟而細。如有消化道出血，應給予半流質或流質飲食，宜涼不宜熱。

4.脾虛可稍多進肉、蛋、禽等滋補品，但亦要注意不要過于溫補。

5.有熱可給蔬菜水果、綠豆湯、蓮子粥，忌用發物如魚、蝦、蟹、腥味之食物。

預防護理

注意休息，避免外傷。目前沒有其他相關内容描述。

病理病因

原發性或特發性

臨床上分2型，急性型與病毒感染有關，如風疹、麻疹、水痘、流行性腮腺炎、傳染性單核細胞增生症及病毒性肝炎等。

先天性血栓性血小闆減少性紫癜（CTTP）也稱Upshaw-Schulman綜合征（USS）,是一種罕見的血栓性微血管病變,由ADAMTS13（血管性血友病因子v WF切割蛋白酶）基因的遺傳缺陷（突變）引起,以微血管病性溶血性貧血、血小闆減少、神經精神症狀、發熱和腎髒受累為臨床特征。因其罕見性和臨床表現缺乏特異性,該病在新生兒期較難診斷。