流行病學
有人發現血管瘤有家族史的病人占10%,可能與遺傳有關。有人作過血管瘤與HLA的關系研究,在一個家族中發現數名病人與HLA-B40有關。但尚缺乏分子生物學方面的研究。已知女孩發病率較高,血管瘤組織中可測出較高水平的雌激素受體說明雌激素在血管瘤發病過程中起一定作用。
血管瘤最常見于兒童,發病率為1%~2%,其中70%~90%見于<1個月齡新生兒。早産兒(妊娠期30周,體重1500g)多見,發生率可達23%。女孩比男孩多見3∶1~5∶1。血管瘤多為單發,約有1/5病例屬于多發。多發性血管瘤病人大部分在身體一側,一般不超過身體中線,隻有10%左右多發性血管瘤發生在身體兩側。
病因
血管瘤的起因尚不明确認為是血管在胚胎發育的過程中,因故使血管的某一階段發育障礙使其形态停止在該階段。
發病機制
血管瘤是由大量增生的血管所構成。胚胎早期,原始脈管是一種單純由内皮細胞組成的管狀物,它們在間質中間形成一個緻密的網。以後随着各器官的發育,原始脈管網逐漸分化成與器官聯系的許多血管叢和淋巴管叢。
血管的胚胎發育過程中大緻有叢狀期、網狀期及管幹期3個階段。如在某一個階段的正常發育過程中發生障礙或異常,則可出現該階段正常發育形态的畸形。在叢狀期,有些毛細血管如果停止發育,就會産生毛細血管瘤;在網狀期,如果擴大的血管聚成團,并趨向融合在一起,就可以表現出海綿狀血管瘤。
顯微鏡下所見,血管瘤形态多樣,但基本結構相似,即均有發育良好的血管樣組織,如常的外層、中層及内膜上皮,管腔直徑由1~10mm在血管之間有結締組織為基質。臨床常見的血管瘤為①毛細血管瘤;②海綿狀血管瘤;③混合性血管瘤。
1.毛細血管瘤具有發育良好的單層内皮細胞及很少量結締組織為基質。管腔内隻有很少量的血細胞為局限的分葉狀腫塊,邊界清楚,稍突出于皮膚表面,顔色鮮紅,大小不一。由于管腔狹窄壓迫時很少變白。
2.海綿狀血管瘤是由三種成分組成:①血管成分,為窦狀腔隙組成,含有緩慢流動的血液。②結締組織間隔。③周圍為圍繞病變的膠質增生。海綿狀血管瘤具有發育良好的血管管腔寬大,充滿了血球,瘤體較柔軟,突出于皮膚表面,界限不清楚,呈紫藍色,具有壓縮性,被壓縮後顔色變白。海綿狀血管瘤比毛細血管瘤大而厚常侵犯皮下組織,具有擴張性。在頸部常侵犯深層組織。
3.毛細-海綿狀血管瘤(混合型)具有上述兩種血管瘤的特點,比較常見毛細血管瘤常分布于海綿狀血管瘤的表面。
臨床表現
頸部血管瘤的症狀及體征視瘤體類型大小、侵犯部位、深淺及範圍而定。多數血管瘤侵犯表淺組織較多如皮膚皮下組織等;侵犯肌肉、深層血管喉、咽、頸椎等組織則較少如已侵及深層組織,即出現一些相應的症狀,如吞咽障礙呼吸道阻塞、吐血、大出血等。
并發症
如血管瘤侵及頸椎,可發生神經根壓迫症狀,如疼痛上肢感覺及運動障礙等。
診斷
根據臨床表現頸部血管瘤一般診斷不困難,但如侵犯頸深部的一些重要器官如頸動脈、喉部,應特别注意。穿刺瘤體對診斷很有幫助,如抽出血液,即可确診。
輔助檢查
頸部X線攝片對于了解深層瘤體大小範圍或瘤體是否侵蝕頸椎或喉部軟骨有一定價值。如果術前做血管造影,可了解血管瘤的營養支,則在血管瘤兩端結紮供應血管,可減少術中出血,有利于血管瘤全部切除。
治療
- 激光治療钇鋁石榴石激光(Nd∶YAG)激光對血管瘤的凝固作用強。根據湖南醫科大學湘雅醫院的經驗應用Nd∶YAG激光治療頭頸血管瘤常可取得良好效果。對突出表皮的毛細血管瘤,應用Nd∶YAG激光凝固治療時不出血,治療後不留瘢痕;對皮下海綿狀血管瘤可考慮Nd∶YAG激光光纖插入照射;對位置深與周邊界線不清的血管瘤可考慮激光插入照射與硬化劑注射相結合治療。湘雅醫院曾遇1例頸部巨大位置深的海綿狀血管瘤患者,口咽、下咽和鼻咽均發現血管瘤,口咽血管瘤應用Nd∶YAG激光凝固和插入照射後頸部血管瘤也明顯縮小。冷凍治療冷凍治療的原理是在快速降溫下引起細胞内冰晶形成,使細胞内結構破壞。常用的制冷劑有液态氮,将冷凍劑放到各種不同的冷凍裝置内進行直接接觸治療。由于冷凍的穿透範圍隻有數毫米。因此,隻适用于表淺的血管瘤,每次冷凍時間隻能在10s以内。如超過此限度,可引起組織壞死。每隔2~3周治療1次。血管瘤經此法治愈後,不遺留瘢痕。硬化劑治療其原理是将硬化劑注入血管瘤内引起栓子使瘤體組織萎縮,達到治療目的國外文獻曾提到多種硬化劑如5%魚肝油酸鈉、50%葡萄糖、70%乙醇等,其中以魚肝油酸鈉比較适用。湖南中南大學湘雅醫院采用10%明礬治療血管瘤療效比較滿意。手術治療較大的血管瘤可采用分期切除術。如血管瘤與頸部大動脈有聯系手術時應特别慎重,以免引起大出血。手術後殘餘的血管瘤可加用放療或其他療法。