概述
雷諾氏病是血管功能性疾病,最典型的症狀表現為雙手雙腳遇冷或情緒激動時後出現蒼白、紫绀、潮紅的發作過程,保暖後逐漸恢複正常。多為女性發病。發病初期雙手症狀表現明顯,病程久會累及雙足有症狀表現。有此症狀表現的女性,一般要檢查免疫系統,因有免疫系統疾病的最初表現為雷諾氏現象,免疫系統疾病包括狼瘡性血管炎或風濕性血管炎等等。
如是單純雷諾氏現象或雷諾氏綜合征治療和愈後都較好,如不延誤治療可以恢複正常。如延誤治療,最終的發展結局與血栓閉塞性脈管炎的三期相似,會出現指(趾)端的潰瘍、壞死。此病多為氣虛血瘀,陽虛陰盛。
流行病學
多見于女性,男、女發病比例約為1∶10。發病年齡多在20~30歲之間,絕少超過40歲。大多數見于寒冷的地區。好發寒冷季節。
原因
病因目前仍不完全明确。寒冷刺激、情緒激素或精神緊張是主要的激發因素。其他誘因如感染、疲勞等。由于病情常在月經期加重,在妊娠期減輕,因此,有人認為本症可能與性腺功能有關。
臨床表現
主要的臨床表現是當寒冷刺激或精神緊張時,手指皮膚出現典型的雷諾現象,即蒼白、紫绀、潮紅、正常的間歇性皮色變化。當手指呈現蒼白和紫绀時,手指末端可伴有麻木、刺痛、發涼和感覺遲鈍。
采取保暖措施後.手部皮色就變成潮紅色,皮溫常上升,此時可有輕度的燒灼樣脹痛。繼而皮色正常,上述症狀随之消失。
在發病的初期,有明顯的季節性,即寒冷季節發作頻繁和動脈痙攣持續時間較長,而在溫熱季節發作的次數減少,動脈痙攣持續時間較短,或很少發作。病情較重者對寒冷更為敏感,故在冬季不能在室外活動和工作。
檢查
實驗室檢查
實驗室檢查提示全身結締組織疾病的抗核抗體,類風濕因子免疫球蛋白電泳、補體值、抗天然DNA抗體、冷凝球蛋白,以及庫姆斯氏(Combs)試驗等,應作為常規檢查。
特殊檢查
1、冷激發試驗:手指受寒降溫後,采用光電容積描記儀(PPG)描記手指循環恢複至正常所需的時間,作為估計指端循環情況的簡單可靠、無損傷性的檢查方法。
2、手指濕度恢複時間測定:手指受冷降溫後,應用熱敏電阻探頭測定其恢複至正常溫度所需的時間,用來估計手指血流情況,則為雷諾征診斷提供客觀論據。
3、手指動脈造影:必要時,作上肢動脈造影,了解手指動脈情況,有助于确定雷諾綜合征的診斷。還能顯示動脈是否有器質性病變。動脈造影不僅是一種損傷性的檢查方法,而且比較複雜,因此,不宜作為常規檢查。
在特殊檢查中,測定上肢神經傳導速度,以發現可能存在的腕管綜合征。手部X線平片有助于發現類風濕性關節炎和手指鈣化症。
診斷
診斷主要根據典型的臨床表現:
1、發作由寒冷或情緒激動所誘發;
2、兩側對稱性發作;
3、無壞死或隻有很小的指(趾)端皮膚壞死結合激發試驗和指動脈壓測定可鑒别痙攣型和梗阻型;通過特殊血液檢查部分患者可找到發病的原因
本征主要與手足發绀症,網狀青斑紅斑性肢痛症和正常人暴露于冷空氣中體表血管暫時痙攣的狀況相鑒别。
并發症
雷諾氏病可使小血管閉寒,結果導緻指端缺血壞死。嚴重者可出現指(趾)末端指腹變平、壞疽,末節指骨可因缺血而壞死、被吸收、溶解,出現變短或截指現象。在一些抵抗力低的患者,指端缺血而發生潰瘍有可能導緻骨髓炎、敗血症等疾病,這也是本病最嚴重的并發症,正确而及時地應用抗感染藥物有助于防止這些并發症的發生。
治療
近二十年來,對于雷諾病的病理生理和臨床研究還沒有獲得令人滿意的進展。在冶療方面雖然出觀某些新的藥物和方法,但尚未能使治療效果明顯提高。因而對此病的冶療,應以綜合療法為主,尤其對重症病人,單一療法常難獲得滿意持久的效果。
不少病人屬于神經質類型。情緒易于激動,對疾病常有憂慮或恐懼心理;而精神緊張又是誘發此病發作的内在因索。因此應該勸慰病人,曉以此病有關的常識,解除其思想負擔,約10%病人的病情可以自然逐漸緩解或治愈.約40%病人經過治療.病情可以穩定和好轉。對精神過分緊張和有失眠等神經衰弱的病人,可給安定,利眠甯,谷維紊和腦靈素等精神安定劑和調整中樞神經功能的藥物。
一般治療
避免暴露于寒冷環境,注意肢體遠端保暖。戒煙。
藥物治療
雷諾氏病是由于末梢動脈痙攣導緻的一過性缺血性疾病,目前中醫、西醫都有相應的治療藥物。
1、西藥主要采用三類藥物進行治療,主要包括:緩解血管平滑肌痙攣的藥物;擴張外周動脈的藥物;5-羟色胺的拮抗劑等。這些藥物要在醫生的指導下來規範的應用。
2、中醫溫經活血的藥物有比較好的療效,特别是陽和湯和黃芪桂枝五物湯加減的治療。此外,内服外用結合治療對緩解雷諾氏病有較好的治療作用。