病因
1.血小闆生成減少
(1)、遺傳性:如Fanconi貧血、先天性伴畸形無巨核細胞血小闆減少症及May-Hegglin異常等。
(2)、獲得性:再生障礙性貧血,骨髓浸潤(惡性腫瘤骨髓轉移、白血病、骨髓纖維化、結核),化療藥物,輻射,巨核細胞再生障礙,病毒感染(麻疹、流行性腮腺炎),影響血小闆生成的藥物(如酒精),維生素B12、葉酸缺乏。
2.非免疫因素引起的血小闆破壞增加
血栓性血小闆減少性紫癜,妊娠,感染,血管瘤-血小闆減少綜合征,蛇咬傷,急性呼吸窘迫綜合征,嚴重燒傷等。
3.免疫因素引起的血小闆破壞增加
免疫性血小闆減少性紫癜,HIV感染,周期性血小闆減少,藥物引起的血小闆減少(肝素、奎甯、奎尼丁、解熱鎮痛藥、青黴素、頭孢類抗生素、利福平、呋塞米、卡馬西平、丙戊酸鈉、磺脲類降糖藥及苯妥英鈉等),輸血後血小闆減少。
4.血小闆分布異常
脾功能亢進、降溫。
5.血小闆丢失
出血、體外灌注、血液透析。
6.其他
假性血小闆減少。
臨床表現
皮膚出血:出血點、紫癜、淤斑。
牙龈出血:牙龈出血在正常人及牙科疾病中常見,因此,反複牙龈出血或出血後止血困難常提示血小闆減少等出血性疾病。
鼻衄:正常人亦可偶爾發生鼻衄,但鼻衄合并其他出血症狀時常提示出血性疾病。
關節出血:肌肉及深部組織血腫、單純血小闆減少引發關節、肌肉出血少見。
消化道出血:可表現為嘔血、便血、黑便等。
泌尿道出血:可表現為鏡下血尿或肉眼血尿。
中樞神經系統出血:較少發生,但卻是血小闆減少等出血性疾病患者的常見死亡原因。
治療
西醫治療:對于血小闆減少症的治療,首先為病因處理,例如對于ITP,可以采用糖皮質激素、丙種球蛋白以及脾切除治療;對于AA可采用免疫抑制方案等治療。血小闆輸注主要用于預防和治療血小闆減少或血小闆功能缺失患者的出血症狀,恢複和維持人體正常止血和凝血功能;并不适用于所有的血小闆減少情況。
飲食治療:食療原則以補氣養血、滋陰涼血、止血為主。
常見病型
繼發性血小闆減少:繼發性血小闆減少症又稱繼發性血小闆減少性紫癜,是指有明确病因或在一些原發病基礎上發生的血小闆減少或伴有臨床出血的一組疾病。它不是一種單獨性的疾病,而是原發病的一種臨床表現;可由藥物、感染、繼發性免疫性疾病(如系統性紅斑狼瘡)、輸血、脾功能亢進、腫瘤性疾病(如白血病)等原因引起。以皮膚黏膜青紫、瘀斑、鼻腔、牙龈出血、便血、尿血、月經過多等出血為主要臨床表現。顱内出血是死亡的主要原因,患者若有出血症狀應及時就醫治療。