概要
1、感染:以呼吸道感染最为常见,其他有消化道、泌尿生殖道及皮肤感染等。感染的菌种以革兰氏阴性杆菌、金黄色葡萄球菌和真菌为主,常合并败血症。
2、贫血
3、出血
临床实验室检查
(1)血象
1、白细胞及分类:白细胞多<2×10^9/L;中性粒细胞≤0.05×10^9/L,淋巴细胞比例明显增高。
2、血红蛋白及红细胞:为正色素性正细胞贫血。患者经大量输血虽血红蛋白有所提高,但维持时间短,很快下降。
3、网织红细胞:网织红细胞在外周血液中的数值可反映骨髓红细胞的生成功能,对再障的诊断和观察治疗反应均有重要意义。急性型网织红细胞低至0,多数病例在0.5%以下。
4、血小板:多数在15×10^9/L以下。
(2)骨髓象
①多部位增生减低或重度减低,粒、红细胞系明显减少,淋巴细胞相对增多。
②粒细胞系减少以成熟粒细胞为主。
③红细胞系统减少,比例下降,以晚幼红细胞-“炭核”为主,成熟红细胞形态多无明显变化。
④浆细胞、组织嗜碱细胞、组织细胞等比例增多。
⑤绝大多数患者骨髓找不到巨核细胞。
诊断标准
国内急性再生障碍性贫血(亦称SAA-I型)的诊断标准:
⑴临床表现:发病急,贫血呈进行性加剧;常伴严重感染,内脏出血。
⑵血象:除血红蛋白下降较快外,须具备以下驻项中之两项:
①网织红细胞小于1%,绝对值小于15×10^9/L;
②白细胞明显减少、中性粒细胞绝对值小于0.5×10^9/L;
③血小板小于20×10^9/L。
⑶骨髓象:
①多部位增生减低,三系造血细胞明显减少,非造血细胞增多。如增生活跃须有淋巴细胞增多;
②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。
治疗方案及预防
免疫抑制治疗
1、抗淋巴细胞球蛋白(ALG)、抗胸腺细胞球蛋白(ATG):本品具有针对免疫活性T抑制细胞介导免疫的功能,它们能诱发T细胞增殖,使造血恢复。
2、环孢菌素A(CSA):是一种Ts细胞Tc细胞克隆的杀伤剂,纠正再障患者的免疫紊乱,促使重症再障的骨髓造血功能恢复。
骨髓移植(BMT)
用骨髓移植治疗再生障碍性贫血,在国外已取得许多经验,由于骨髓移植不易找到HLA组织配型相近的供髓者,而且耗费大量人力、物力,故应严格选择适应证,关于适应证,有如下看法:重症再障(老年人除外),粒细胞在0.5×10^9/L以下,血小板在20×10^9/L以下,骨髓内淋巴细胞在75%以上;最好在确诊后起3个月以内进行;年龄在20岁以下;移植前输血次数少者(最好未输过血);HLA配型相同。
预防
1.避免感染,尤其是感冒症状,临床上将病毒感染也作为诊断再生障碍性贫血的病因之一,比较常见的就是肝炎病毒,监床发现再生障碍性贫血多发于非甲非乙型肝炎,而与甲型肝炎无关。有些再生障碍性贫血患者发病前有感冒史,说明部分再生障碍贫血可继发于普通感冒之后。
2.用药上要科学,一定要严格按照相关的用药事项进药,切不可自行增减药量,最好是咨询相关的专家辅导用药,必要时可观察血象变化,以便及时停药。避免接触苯等有害化学物质。有超量饮用糖精导致再生障碍性贫血的报道,故宜少食糖精。患营养性贫血,应积极治疗,以免迁延不愈发展成再生障碍性贫血。
3.避免长期接触高辐射物质,因为人体长期处于辐射量高的环境中,就会导致体内全血红细胞减少,进而诱发血液病,所以长期处于放射工作的朋友,必须严格遵守操作制度,加强防护,这样可减少再生障碍性贫血发生的几率,避免过多照射发生。化学物质尤其是药物,是导致再生障碍性贫血的最常见因素,所以必须注意合理用药。
预后与转归
急性再生障碍性贫血的是一组发病急、进展快的骨髓衰竭性疾病,常伴内脏出血、严重感染,常危及生命,预后不良;在治疗上予以清热凉血解毒中药,积极配合西医学的成分血输注、广谱抗生素、丙种球蛋的、造血刺激因子等支持疗法,或可配合免疫抑制剂治疗,可挽救相当一部分患者生命。
饮食疗法
1、补髓汤:鳖1只,猪骨髓200克,生姜、葱、胡椒粉、味精各适量。将鳖用开水烫死,揭去鳖甲,去内脏和头爪;将猪骨髓洗净待用。将鳖肉放入铝锅内,加生姜、葱和胡椒粉,用武火烧沸,再用文火将鳖鱼煮熟,然后放入猪骨髓,煮熟加味精即成。吃肉,喝汤,亦可佐餐食用。滋阴补肾,填精补髓。适用于肾阴虚、头昏目眩、腰膝酸痛及再生障碍性贫血等症。
2、葱烧海参:水发海参500克,清汤250克,油菜心2棵,料酒9克,湿玉米淀粉9克,熟猪油45克,葱120克,酱油、味精、食盐各适量。将水发海参洗净,用开水氽一下,用熟猪油将葱段炸黄,制成葱油;海参下锅,加入清汤100克和酱油、味精、食盐、料酒,用微火炖烂。将海参捞出,放入大盘内,原汤不用。将菜心码放在海参上。锅内放清汤150克,再加酱油、味精、食盐、料酒等调料,用湿玉米淀粉勾芡,浇在海参、菜心上,淋上葱油即成。佐餐食。滋肺补肾,益精壮阳。适用于肺阴虚所致的干咳、咯血;肾阴虚所致的阳痿、遗精;血虚所致的再生障碍性贫血及糖尿病等。
3、海参散:海参250克切片,焙干研末。日服3次,每服9克。适用于再生障碍性贫血之头晕、腰酸、足软者。
4、花生衣汤:花生衣10克,水煎服。日服3次。适用于再生障碍性贫血之出血者。
5、二味糯米粥:荠菜花、血糯米(或粳米)各50克,藕粉30克(或鲜藕150克),加水1000毫升,文火煨稠粥。每日早、中、晚三次分服,宜凉服。用治再生障碍性贫血之各种出血者。
护理要点
急性再障起病急,病情发展快,死亡率高。优良的护理能减轻病人的痛苦,且能较好的预防并发症的发生,对抢救病人,延长急性再障患者生命均有重要作用,以下是急性再障的护理措施:
1、在急性期,病人严格卧床休息。在病情稳定后可适当活动。
2、注意饮食的选择:宜选择高蛋白、富含维生素、易消化的食品。高热或消化道出血病人应选择无渣半流或流质饮食,如稀饭、面条等。消化道大出血时应禁食。
3、注意做好心理护理:因起病急、病情重,病人的精神负担重,做好心理护理至关重要。病人亲属及医护人员要关心体贴病人,鼓励病人树立战胜疾病的信心。做好仔细耐心的解释工作,使病人主动配合治疗及护理工作。
4、注意保持口腔清洁:嘱病人饭后漱口,多饮水,必要时用含抗生素的漱口液。若口腔内有溃疡或炎症可局部涂抹药膏。
5、搞好病人的清洁卫生工作:因出汗、发热、皮肤可并发疖肿,应注意皮肤的清洁卫生,勤给病人洗澡,更换内衣。长期卧床病人应定时翻身,以防止褥疮发生。