病因
病因是多方面的,一般认为有以下因素:
内耳血液循环障碍
很多证据说明是由于植物神经系统紊乱,引起内耳血管痉挛,造成血管纹血流量下降,内淋巴液分泌减少,中间代谢产物聚集,蜗管内渗透压增高,外淋巴间隙与血管内的液体向内淋巴渗透而形成积液。因梅尼埃病人对内因性或外因性去甲肾上腺素的血压反应力减退,可能是含有α肾上腺素的效应器发生障碍所致,颈椎病影响椎基动脉系统循环亦可诱发本病,情绪激动和劳累过度等往往可作为诱发因素。
先天发育异常
先天性解剖异常如耳发育不良,乙状窦前移,耳蜗导水管闭塞,内淋巴导管狭小或闭塞,内淋巴囊发育很小或缺如,椭圆囊瓣或膜迷路中任一通道发育狭窄或闭锁,均可发生此症。3.内分泌紊乱和代谢异常Iwata(1958年)首次提出本症是脑垂体和肾上腺间内分泌失调引起的综合征。醇及类脂质代谢紊乱,血浆渗透压增高,电解质及蛋血成分发生改变,主要表现在血及淋巴液内钾含量失调。因此血液稠度增加,高血脂及低纤维蛋白等,均可诱发本症。此外肾上腺皮层机能减退、甲状腺功能减退,可引起植物神经系统功能紊乱,由此引起内耳血循环障碍,可产生迷路积水。
颅脑外伤
外伤引起颞骨骨折、内耳出血,造成耳蜗导管或前庭导管堵塞,内淋巴循环障碍,而产生积水现象。
内耳免疫反应
Quinke(1893年)曾提出本病与血管神经性水肿有关。Duke(1923年)提出本症与Ⅰ型变态反应直接有关,以食物性过敏原如小麦、牛肉、牛奶、鸡蛋等多见,而吸入性过敏原如花粉、灰尘等则较少。摄入过敏食物或皮内注射过敏食物提取物便可发病,去除某种过敏食物症状即可得到缓解。据Pulec报告162例梅尼埃病中,Ⅰ型变态反应占14%。据动物实验,朴沢二郎用鸡血清和结核菌素注射茎乳孔内致敏后发现,体液免疫介导的第Ⅲ型变态反应(抗体抗原反应)可引起前庭膜通透性增高,血管纹分泌增强,而产生内淋巴积水。
内耳局部产生抗体的事实,已为临床界所接受。据研究,自身抗原可能是内耳膜组织血管、耳内基质结构、内淋巴囊和内耳无血管区的Ⅱ型胶原。据Hughes(1983年)报告,自身免疫诱发的梅尼埃病约占10%,而Shea(1982年)报告估计为50%。
其他
慢性扁桃体炎、鼻副窦炎、阑尾炎及胆囊炎等病灶的细菌毒素和病毒感染或梅毒等,均有可能通过中毒、损伤和免疫反应等而导致管壁通透性增加,引起迷路积水。
综上所述,迷路的神经血管功能紊乱是本症发病的基础,原因是多方面的,有关发病机理尚未彻底查清,有待今后继续研究。
临床表现
典型的梅尼埃病有如下4个症状:眩晕、耳聋、耳鸣及耳内闷胀感。
1.眩晕
多为突然发作的旋转性眩晕。患者常感周围物体围绕自身沿一定的方向旋转,闭目时症状可减轻。常伴恶心、呕吐、面色苍白、出冷汗、血压下降等自主神经反射症状。头部的任何运动都可以使眩晕加重。患者意识始终清楚,个别患者即使突然摔倒,也保持着清醒状态。
眩晕持续时间多为数10分钟或数小时,最长者不超过24小时。眩晕发作后可转入间歇期,症状消失,间歇期长短因人而异,数日到数年不等。眩晕可反复发作,同一患者每次发作的持续时间和严重程度不尽相同,不同患者之间亦不相同。且眩晕发作次数越多,每次发作持续时间越长,间歇期越短。
2.耳聋
早期多为低频(125~500Hz)下降的感音神经性聋,可为波动性,发作期听力下降,而间歇期可部分或完全恢复。随着病情发展,听力损失可逐渐加重,逐渐出现高频(2~8kHz)听力下降。本病还可出现一种特殊的听力改变现象:复听现象,即患耳与健耳对同一纯音可听成两个不同的音调和音色的声音。或诉听声时带有尾音。
3.耳鸣
耳鸣可能是本病最早的症状,初期可表现为持续性的低调吹风样,晚期可出现多种音调的嘈杂声,如铃声、蝉鸣声、风吹声等等。耳鸣可在眩晕发作前突然出现或加重。间歇期耳鸣消失,久病患者耳鸣可持续存在。少数患者可有双侧耳鸣。
4.耳闷胀感
眩晕发作期,患耳可出现耳内胀满感、压迫感、沉重感。少数患者诉患耳轻度疼痛,耳痒感。
检查
1.听力学检查
(1)纯音测听可了解听力是否下降,听力下降的程度和性质。早期多为低频感音神经性聋,听力曲线呈轻度上升型。多次发作后,高频听力下降,听力曲线可呈平坦型或下降型。纯音测听还可以动态观察患者听力连续改变的情况。
(2)耳蜗电图该检查可客观了解膜迷路中是否存在积水。-SP/AP振幅比值>0.37具有诊断意义,可间接表明有膜迷路积水存在。
(3)耳声发射可首先反映早期梅尼埃病患者的耳蜗功能状况,当本病早期纯音测听未发现异常时,瞬态耳声发射可减弱或引不出。
2.眼震电图
发作高潮期,可见自发性眼震,可观察到或用眼震电图记录到节律整齐、强度不同、初向患侧继而转向健侧的水平性自发眼震和位置性眼震,在恢复期眼震转向健侧。间歇期自发性眼震及各种诱发实验结果可能正常。
3.甘油实验
主要用于判断是否有膜迷路积水。因甘油渗透压高,且分子直径小于细胞质浆膜小孔直径,可弥散到内耳边缘细胞,增加了细胞内渗透压,使内淋巴液中的水分经细胞通路进入血管纹的血管中,达到减压作用。
4.前庭功能实验
(1)冷热试验早期患侧前庭功能可正常或轻度减退,多次发作后可出现健侧的优势偏向,晚期出现半规管轻瘫或功能丧失。
(2)前庭诱发肌源性电位可出现振幅、阈值异常。
(3)Hennebert征镫骨足板与膨胀的球囊粘连时,增减外耳道气压时可诱发眩晕与眼震。梅尼埃病患者Henenbert征可出现阳性。
5.影像学检查
颞骨CT检查可显示前庭水管狭窄。特殊造影下的内耳膜迷路MRI可显示部分患者内淋巴管变细。
6.免疫学检查
部分患者有HSP70抗体和68kD抗原抗体。
诊断
由于无法进行活体内耳组织的病理检查,确切诊断梅尼埃病几乎不可能。目前梅尼埃病的诊断主要依据病史、全面的检查和仔细的鉴别诊断,排除其他可能引起眩晕的疾病后,可作出临床诊断。
鉴别诊断
确诊梅尼埃病之前,应排除各种引起眩晕等疾病,如中枢系统疾病、前庭系统疾病、其他系统疾病等。
1.中枢性疾病
听神经瘤、多发性硬化、动脉瘤、小脑或脑干肿瘤、颈性眩晕、Amolk-Chiat畸形、一过性发作性脑缺血、脑血管意外、脑血管供血不足等,尤其在急性发作眩晕时,应首先除外神经内科的急症,如延髓背外侧综合征,后循环缺血,脑血管病变等。
2.外周性疾病
良性阵发性位置性眩晕、前庭神经炎、前庭药物中毒、迷路炎、突发性聋、Hunt综合征、耳硬化症、自身免疫性内耳病、外淋巴瘘等。
3.代谢性疾病
糖尿病、甲状腺功能亢进或低下、Cogan综合征、血液病、自身免疫病等。
4.其他系统性疾病
如心脏病、原发性高血压等。
治疗
由于梅尼埃病病因及发病机制不明,目前尚无使本病痊愈的治疗方法。目前多采用调节自主神经功能、改善内耳微循环、解除迷路积水为主的药物治疗及手术治疗。
1.药物治疗
(1)前庭神经抑制剂多用于急性发作期,可减弱前庭神经核的活动,控制眩晕。常用者有地西泮、苯海拉明、地芬尼多等。
(2)抗胆碱能药如山莨菪碱和东莨菪碱等,可缓解恶心、呕吐等症状。
(3)血管扩张药可改变缺血细胞的代谢、选择性舒张缺血区血管,缓解局部缺血。常用者有氟桂利嗪(西比灵)、倍他司汀、银杏叶片等。
(4)利尿脱水药可改变内耳液体平衡,使内淋巴减少,控制眩晕。常用者有双氢克尿噻、乙酰唑胺等。
(5)糖皮质激素基于免疫反应学说,可应用地塞米松、泼尼松等治疗。
(6)维生素类如为代谢障碍、维生素缺乏导致,可予维生素治疗,常用维生素B、B、维生素C等。
2.中耳加压治疗
实验研究表明,中耳压力变化可影响内耳的压力与流动。2001年瑞典Densert报告应用便携式中耳加压器(Meniett装置)治疗梅尼埃病,可短期或长期控制患者眩晕症状。
3.化学性迷路切除术
指利用氨基糖甙类抗生素的耳毒性,破坏内耳前庭功能,达到治疗眩晕的目的。所用药物主要为链霉素及庆大霉素。可全身及鼓室内用药。
(1)全身用药根据Langman(1990)报告,全身静脉滴注链霉素方式,可治疗双侧梅尼埃病,缓解眩晕症状。
(2)鼓室内注药利用圆窗膜的半渗透原理,鼓室注射的药物可通过渗透作用进入内耳达到治疗目的。目前庆大霉素鼓室内注射已成为常用方法,临床取得了较好的效果,其主要并发症为听力下降。
4.手术治疗
梅尼埃病经药物疗法失败后可考虑外科手术治疗。手术种类较多,如内淋巴囊手术(内淋巴囊减压术、内淋巴囊分流术);星状神经节封闭术;因眩晕而丧失工作、生活能力者,患儿听力丧失者,可选择迷路切除术、前庭神经切断术等。
手术方式的选择应依据听力、眩晕等症状的严重程度以及患者的年龄、职业、生活方式等决定。例如年轻人和需要就业的患者选择手术比退休老人更有好处。而前庭破坏术式术后可发生平衡障碍,不适于高处工作的患者。
根据是否保存前庭功能及听力,手术可分为保守性内淋巴囊手术、部分破坏性手术和破坏性。
护理
低盐饮食及清淡饮食:建议每日摄入盐量<1.0g。适当控制摄入水量。避免劳累及生活不规律。保持心情舒畅,避免抑郁等不良情绪。保证充足睡眠。疾病发作期应卧床休息。尽量避免灯光照射及强声刺激。疾病间歇期建议加强锻炼,增强体质。忌烟、酒、浓茶、咖啡等。避免接触过敏原,控制全身过敏性疾病。积极治疗全身伴随疾病。
饮食保健
多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用,忌烟、酒、浓茶、咖啡等避免接触过敏原,控制全身过敏性疾病。积极治疗全身伴随疾病。
病理改变
内淋巴病的生成和吸收循环,与淋巴液在内耳的纵流和横流的平衡有关,其中纵流起主导作用。内淋巴由耳蜗的血管纹和前庭系统的椭圆囊暗细胞所产生,由内淋巴囊进行吞噬和吸收。横流是外淋巴,经前庭膜渗透入蜗管可变成内淋巴液,由各蜗回血管纹进行有选择性的吸收。内淋巴囊目前已被公认是重要的吞噬和吸收组织,在迷路积水中起重要作用。该囊可吸收内淋巴液,参与粘多糖和蛋白质的代谢,并能产生吞噬细胞和控制内淋巴液的压力。
如果内耳发生神经血管机能紊乱,就可引起内淋巴液的产生过多或吸收过少,而导致内淋巴积水。内淋巴液压增高到某种程度,就可发生前庭膜破裂,使内外淋巴液混合。富含钾离子的肉淋巴液进入外淋巴腔隙内,可致前庭感受器发生钾离子中毒而抑制感觉细胞兴奋,临床上可出现耳鸣、耳聋和发作性眩晕。
2~3小时后钾离子浓度减少,眩晕也随之减轻,逐渐恢复正常。膜迷路如此反复破裂和修复,便是梅尼埃病的全过程。由于蜗顶基底膜较蜗底者宽,内淋巴压力增高后,首先影响蜗顶基底膜,也可能是肉淋巴液首先经蜗孔进入蜗顶前庭阶,致毛细胞发生钾中毒,故早期多出现低频听力丧失。梅尼埃病的病理组织变化要点为:
①膜迷路积水,蜗管扩张,以顶转最甚;
②重度扩张时前庭膜膨出达前庭阶,有时蜗管可占据整个前庭阶,甚至蜗管盲端经蜗孔疝入鼓阶;
③膜性前庭扩张主要发生在球囊,其体积可扩大到4~5倍,可贴附在镫骨足板之下。前庭膜破裂可形成瘘管皱褶或塌陷,椭圆囊被推向内上,可突入某个半规管的壶腹端内,使壶腹嵴扭曲或破裂。
④耳蜗中转外毛细胞有散在丧失,中转和顶转血管纹有散在萎缩,前庭闻细胞多损伤,内淋巴囊不见膨大而是上皮皱褶消失,细胞变形,囊壁纤维化。
流行病学
发病率,因各家诊断标准不同,所报告的发病率悬殊较大。Cawthorne(1954年)统计2000例眩晕患者,60%为梅尼埃病;Willams(1958年)统计632例眩晕,梅尼埃病占17.5%;国内301医院统计9000例眩晕者发病率为11%;日本永享报告626眩晕患者发病率为17%。单侧患者较多,据Walsh(1956年)报告127例,单耳患者占83.5%。发病年龄多在30~50岁,青少年较少,占7%~10%,男女性别无大差异,有人报告男性患者多见,寒冷地区居民患者较少。据Matsunaga(1976年)统计,发展中国家和都市人口中发病率较高,近年来文献指出此病有增加趋势,可能与空气污染和化学药物中毒等因素增加有关。