診斷标準
1、發熱：發熱超過1周，熱峰>38.5'C
2、肝脾腫大：肝脾大伴全血細胞減少，累計>=2個細胞系
3、血細胞減少(外周血二或血三系細胞減少)，其中血紅蛋白<90g/L，血小闆<100*109/L，中性粒細胞<1.Ox109/L
4、高甘油三酯血症和/或低纖維蛋白原血症
5、骨髓、脾或淋巴結可見噬血細胞但無惡性表現。
感染性嗜血細胞綜合症是一種與急性病毒感染有關的良性噬血組織細胞增生症，多發于兒童，其特點為單核-巨噬細胞增生活躍，并有明顯的吞噬紅細胞現象。患者多有明顯高熱，肝、脾和淋巴結腫大，原發病治療好後多可自愈。患者有貧血現象，白細胞明顯減少，分類可見淋巴細胞明顯增高，易見異淋。血小闆常減低。
骨髓多增生活躍，粒系統所占比例降低，中性粒細胞可見毒性變。幼紅系統增生多正常，淋巴系統比例亦未見明顯改變，可見異淋。單核巨噬系統增生活躍，常>10%，巨噬細胞大小為20~40微米，或更大，胞漿豐富，吞噬多個成熟紅細胞，或幼紅細胞或血小闆等。巨核細胞大緻正常。
誘發因素
繼發性噬血細胞綜合征有多種誘發因素，主要包括以下幾個方面：
感染
感染是繼發性噬血細胞綜合征最常見誘發因素，包括病毒感染、細菌感染、真菌感染以及原蟲感染等。其中病毒感染是最主要的誘因，尤其是EB病毒感染。
腫瘤
以淋巴瘤為主，另外其它一些腫瘤發展到晚期時也會誘發噬血細胞綜合征。
自身免疫病
如系統性紅斑狼瘡(SLE)、成人Still病、風濕病等。最常見的是風濕病，風濕病雖然不會導緻死亡，但有些風濕病顯得十分嚴重，原因就是有可能合并噬血細胞綜合征，當合并這種疾病時，風濕病就是噬血細胞綜合征的一個緻病因素。
器官移植
特别是實體器官移植，例如肝移植、腎移植等，另外，造血幹細胞移植(即骨髓移植)後也可能引起噬血細胞綜合征。
其他
代謝性疾病、藥物、妊娠都可能會誘發噬血細胞綜合征。
