病因
病因是多方面的,一般認為有以下因素:
内耳血液循環障礙
很多證據說明是由于植物神經系統紊亂,引起内耳血管痙攣,造成血管紋血流量下降,内淋巴液分泌減少,中間代謝産物聚集,蝸管内滲透壓增高,外淋巴間隙與血管内的液體向内淋巴滲透而形成積液。因梅尼埃病人對内因性或外因性去甲腎上腺素的血壓反應力減退,可能是含有α腎上腺素的效應器發生障礙所緻,頸椎病影響椎基動脈系統循環亦可誘發本病,情緒激動和勞累過度等往往可作為誘發因素。
先天發育異常
先天性解剖異常如耳發育不良,乙狀窦前移,耳蝸導水管閉塞,内淋巴導管狹小或閉塞,内淋巴囊發育很小或缺如,橢圓囊瓣或膜迷路中任一通道發育狹窄或閉鎖,均可發生此症。3.内分泌紊亂和代謝異常Iwata(1958年)首次提出本症是腦垂體和腎上腺間内分泌失調引起的綜合征。醇及類脂質代謝紊亂,血漿滲透壓增高,電解質及蛋血成分發生改變,主要表現在血及淋巴液内鉀含量失調。因此血液稠度增加,高血脂及低纖維蛋白等,均可誘發本症。此外腎上腺皮層機能減退、甲狀腺功能減退,可引起植物神經系統功能紊亂,由此引起内耳血循環障礙,可産生迷路積水。
顱腦外傷
外傷引起颞骨骨折、内耳出血,造成耳蝸導管或前庭導管堵塞,内淋巴循環障礙,而産生積水現象。
内耳免疫反應
Quinke(1893年)曾提出本病與血管神經性水腫有關。Duke(1923年)提出本症與Ⅰ型變态反應直接有關,以食物性過敏原如小麥、牛肉、牛奶、雞蛋等多見,而吸入性過敏原如花粉、灰塵等則較少。攝入過敏食物或皮内注射過敏食物提取物便可發病,去除某種過敏食物症狀即可得到緩解。據Pulec報告162例梅尼埃病中,Ⅰ型變态反應占14%。據動物實驗,樸沢二郎用雞血清和結核菌素注射莖乳孔内緻敏後發現,體液免疫介導的第Ⅲ型變态反應(抗體抗原反應)可引起前庭膜通透性增高,血管紋分泌增強,而産生内淋巴積水。
内耳局部産生抗體的事實,已為臨床界所接受。據研究,自身抗原可能是内耳膜組織血管、耳内基質結構、内淋巴囊和内耳無血管區的Ⅱ型膠原。據Hughes(1983年)報告,自身免疫誘發的梅尼埃病約占10%,而Shea(1982年)報告估計為50%。
其他
慢性扁桃體炎、鼻副窦炎、闌尾炎及膽囊炎等病竈的細菌毒素和病毒感染或梅毒等,均有可能通過中毒、損傷和免疫反應等而導緻管壁通透性增加,引起迷路積水。
綜上所述,迷路的神經血管功能紊亂是本症發病的基礎,原因是多方面的,有關發病機理尚未徹底查清,有待今後繼續研究。
臨床表現
典型的梅尼埃病有如下4個症狀:眩暈、耳聾、耳鳴及耳内悶脹感。
1.眩暈
多為突然發作的旋轉性眩暈。患者常感周圍物體圍繞自身沿一定的方向旋轉,閉目時症狀可減輕。常伴惡心、嘔吐、面色蒼白、出冷汗、血壓下降等自主神經反射症狀。頭部的任何運動都可以使眩暈加重。患者意識始終清楚,個别患者即使突然摔倒,也保持着清醒狀态。
眩暈持續時間多為數10分鐘或數小時,最長者不超過24小時。眩暈發作後可轉入間歇期,症狀消失,間歇期長短因人而異,數日到數年不等。眩暈可反複發作,同一患者每次發作的持續時間和嚴重程度不盡相同,不同患者之間亦不相同。且眩暈發作次數越多,每次發作持續時間越長,間歇期越短。
2.耳聾
早期多為低頻(125~500Hz)下降的感音神經性聾,可為波動性,發作期聽力下降,而間歇期可部分或完全恢複。随着病情發展,聽力損失可逐漸加重,逐漸出現高頻(2~8kHz)聽力下降。本病還可出現一種特殊的聽力改變現象:複聽現象,即患耳與健耳對同一純音可聽成兩個不同的音調和音色的聲音。或訴聽聲時帶有尾音。
3.耳鳴
耳鳴可能是本病最早的症狀,初期可表現為持續性的低調吹風樣,晚期可出現多種音調的嘈雜聲,如鈴聲、蟬鳴聲、風吹聲等等。耳鳴可在眩暈發作前突然出現或加重。間歇期耳鳴消失,久病患者耳鳴可持續存在。少數患者可有雙側耳鳴。
4.耳悶脹感
眩暈發作期,患耳可出現耳内脹滿感、壓迫感、沉重感。少數患者訴患耳輕度疼痛,耳癢感。
檢查
1.聽力學檢查
(1)純音測聽可了解聽力是否下降,聽力下降的程度和性質。早期多為低頻感音神經性聾,聽力曲線呈輕度上升型。多次發作後,高頻聽力下降,聽力曲線可呈平坦型或下降型。純音測聽還可以動态觀察患者聽力連續改變的情況。
(2)耳蝸電圖該檢查可客觀了解膜迷路中是否存在積水。-SP/AP振幅比值>0.37具有診斷意義,可間接表明有膜迷路積水存在。
(3)耳聲發射可首先反映早期梅尼埃病患者的耳蝸功能狀況,當本病早期純音測聽未發現異常時,瞬态耳聲發射可減弱或引不出。
2.眼震電圖
發作高潮期,可見自發性眼震,可觀察到或用眼震電圖記錄到節律整齊、強度不同、初向患側繼而轉向健側的水平性自發眼震和位置性眼震,在恢複期眼震轉向健側。間歇期自發性眼震及各種誘發實驗結果可能正常。
3.甘油實驗
主要用于判斷是否有膜迷路積水。因甘油滲透壓高,且分子直徑小于細胞質漿膜小孔直徑,可彌散到内耳邊緣細胞,增加了細胞内滲透壓,使内淋巴液中的水分經細胞通路進入血管紋的血管中,達到減壓作用。
4.前庭功能實驗
(1)冷熱試驗早期患側前庭功能可正常或輕度減退,多次發作後可出現健側的優勢偏向,晚期出現半規管輕癱或功能喪失。
(2)前庭誘發肌源性電位可出現振幅、阈值異常。
(3)Hennebert征镫骨足闆與膨脹的球囊粘連時,增減外耳道氣壓時可誘發眩暈與眼震。梅尼埃病患者Henenbert征可出現陽性。
5.影像學檢查
颞骨CT檢查可顯示前庭水管狹窄。特殊造影下的内耳膜迷路MRI可顯示部分患者内淋巴管變細。
6.免疫學檢查
部分患者有HSP70抗體和68kD抗原抗體。
診斷
由于無法進行活體内耳組織的病理檢查,确切診斷梅尼埃病幾乎不可能。目前梅尼埃病的診斷主要依據病史、全面的檢查和仔細的鑒别診斷,排除其他可能引起眩暈的疾病後,可作出臨床診斷。
鑒别診斷
确診梅尼埃病之前,應排除各種引起眩暈等疾病,如中樞系統疾病、前庭系統疾病、其他系統疾病等。
1.中樞性疾病
聽神經瘤、多發性硬化、動脈瘤、小腦或腦幹腫瘤、頸性眩暈、Amolk-Chiat畸形、一過性發作性腦缺血、腦血管意外、腦血管供血不足等,尤其在急性發作眩暈時,應首先除外神經内科的急症,如延髓背外側綜合征,後循環缺血,腦血管病變等。
2.外周性疾病
良性陣發性位置性眩暈、前庭神經炎、前庭藥物中毒、迷路炎、突發性聾、Hunt綜合征、耳硬化症、自身免疫性内耳病、外淋巴瘘等。
3.代謝性疾病
糖尿病、甲狀腺功能亢進或低下、Cogan綜合征、血液病、自身免疫病等。
4.其他系統性疾病
如心髒病、原發性高血壓等。
治療
由于梅尼埃病病因及發病機制不明,目前尚無使本病痊愈的治療方法。目前多采用調節自主神經功能、改善内耳微循環、解除迷路積水為主的藥物治療及手術治療。
1.藥物治療
(1)前庭神經抑制劑多用于急性發作期,可減弱前庭神經核的活動,控制眩暈。常用者有地西泮、苯海拉明、地芬尼多等。
(2)抗膽堿能藥如山莨菪堿和東莨菪堿等,可緩解惡心、嘔吐等症狀。
(3)血管擴張藥可改變缺血細胞的代謝、選擇性舒張缺血區血管,緩解局部缺血。常用者有氟桂利嗪(西比靈)、倍他司汀、銀杏葉片等。
(4)利尿脫水藥可改變内耳液體平衡,使内淋巴減少,控制眩暈。常用者有雙氫克尿噻、乙酰唑胺等。
(5)糖皮質激素基于免疫反應學說,可應用地塞米松、潑尼松等治療。
(6)維生素類如為代謝障礙、維生素缺乏導緻,可予維生素治療,常用維生素B、B、維生素C等。
2.中耳加壓治療
實驗研究表明,中耳壓力變化可影響内耳的壓力與流動。2001年瑞典Densert報告應用便攜式中耳加壓器(Meniett裝置)治療梅尼埃病,可短期或長期控制患者眩暈症狀。
3.化學性迷路切除術
指利用氨基糖甙類抗生素的耳毒性,破壞内耳前庭功能,達到治療眩暈的目的。所用藥物主要為鍊黴素及慶大黴素。可全身及鼓室内用藥。
(1)全身用藥根據Langman(1990)報告,全身靜脈滴注鍊黴素方式,可治療雙側梅尼埃病,緩解眩暈症狀。
(2)鼓室内注藥利用圓窗膜的半滲透原理,鼓室注射的藥物可通過滲透作用進入内耳達到治療目的。目前慶大黴素鼓室内注射已成為常用方法,臨床取得了較好的效果,其主要并發症為聽力下降。
4.手術治療
梅尼埃病經藥物療法失敗後可考慮外科手術治療。手術種類較多,如内淋巴囊手術(内淋巴囊減壓術、内淋巴囊分流術);星狀神經節封閉術;因眩暈而喪失工作、生活能力者,患兒聽力喪失者,可選擇迷路切除術、前庭神經切斷術等。
手術方式的選擇應依據聽力、眩暈等症狀的嚴重程度以及患者的年齡、職業、生活方式等決定。例如年輕人和需要就業的患者選擇手術比退休老人更有好處。而前庭破壞術式術後可發生平衡障礙,不适于高處工作的患者。
根據是否保存前庭功能及聽力,手術可分為保守性内淋巴囊手術、部分破壞性手術和破壞性。
護理
低鹽飲食及清淡飲食:建議每日攝入鹽量<1.0g。适當控制攝入水量。避免勞累及生活不規律。保持心情舒暢,避免抑郁等不良情緒。保證充足睡眠。疾病發作期應卧床休息。盡量避免燈光照射及強聲刺激。疾病間歇期建議加強鍛煉,增強體質。忌煙、酒、濃茶、咖啡等。避免接觸過敏原,控制全身過敏性疾病。積極治療全身伴随疾病。
飲食保健
多攝入一些高纖維素以及新鮮的蔬菜和水果,營養均衡,包括蛋白質、糖、脂肪、維生素、微量元素和膳食纖維等必需的營養素,葷素搭配,食物品種多元化,充分發揮食物間營養物質的互補作用,忌煙、酒、濃茶、咖啡等避免接觸過敏原,控制全身過敏性疾病。積極治療全身伴随疾病。
病理改變
内淋巴病的生成和吸收循環,與淋巴液在内耳的縱流和橫流的平衡有關,其中縱流起主導作用。内淋巴由耳蝸的血管紋和前庭系統的橢圓囊暗細胞所産生,由内淋巴囊進行吞噬和吸收。橫流是外淋巴,經前庭膜滲透入蝸管可變成内淋巴液,由各蝸回血管紋進行有選擇性的吸收。内淋巴囊目前已被公認是重要的吞噬和吸收組織,在迷路積水中起重要作用。該囊可吸收内淋巴液,參與粘多糖和蛋白質的代謝,并能産生吞噬細胞和控制内淋巴液的壓力。
如果内耳發生神經血管機能紊亂,就可引起内淋巴液的産生過多或吸收過少,而導緻内淋巴積水。内淋巴液壓增高到某種程度,就可發生前庭膜破裂,使内外淋巴液混合。富含鉀離子的肉淋巴液進入外淋巴腔隙内,可緻前庭感受器發生鉀離子中毒而抑制感覺細胞興奮,臨床上可出現耳鳴、耳聾和發作性眩暈。
2~3小時後鉀離子濃度減少,眩暈也随之減輕,逐漸恢複正常。膜迷路如此反複破裂和修複,便是梅尼埃病的全過程。由于蝸頂基底膜較蝸底者寬,内淋巴壓力增高後,首先影響蝸頂基底膜,也可能是肉淋巴液首先經蝸孔進入蝸頂前庭階,緻毛細胞發生鉀中毒,故早期多出現低頻聽力喪失。梅尼埃病的病理組織變化要點為:
①膜迷路積水,蝸管擴張,以頂轉最甚;
②重度擴張時前庭膜膨出達前庭階,有時蝸管可占據整個前庭階,甚至蝸管盲端經蝸孔疝入鼓階;
③膜性前庭擴張主要發生在球囊,其體積可擴大到4~5倍,可貼附在镫骨足闆之下。前庭膜破裂可形成瘘管皺褶或塌陷,橢圓囊被推向内上,可突入某個半規管的壺腹端内,使壺腹嵴扭曲或破裂。
④耳蝸中轉外毛細胞有散在喪失,中轉和頂轉血管紋有散在萎縮,前庭聞細胞多損傷,内淋巴囊不見膨大而是上皮皺褶消失,細胞變形,囊壁纖維化。
流行病學
發病率,因各家診斷标準不同,所報告的發病率懸殊較大。Cawthorne(1954年)統計2000例眩暈患者,60%為梅尼埃病;Willams(1958年)統計632例眩暈,梅尼埃病占17.5%;國内301醫院統計9000例眩暈者發病率為11%;日本永享報告626眩暈患者發病率為17%。單側患者較多,據Walsh(1956年)報告127例,單耳患者占83.5%。發病年齡多在30~50歲,青少年較少,占7%~10%,男女性别無大差異,有人報告男性患者多見,寒冷地區居民患者較少。據Matsunaga(1976年)統計,發展中國家和都市人口中發病率較高,近年來文獻指出此病有增加趨勢,可能與空氣污染和化學藥物中毒等因素增加有關。