簡介
CREST綜合征是系統性硬化症的一種特殊亞型。臨床表現為皮膚鈣質沉着、雷諾現象、食管張力減低、指趾硬化和毛細血管擴張五聯征。患者多具有其中的3～4個特征，少數患者五個特征全都具備。其标志性抗體為抗着絲點抗體（ACA），此抗體的突出特點是在細胞分裂間期定位着絲點及其相關蛋白與染色體的主缢痕區上，有明确的靶部位，大多數CREST綜合征患者該抗體顯示為陽性。
診斷
1、雷諾現象
2、多發性關節炎或關節痛
3、食管蠕動異常
4、皮膚病理學膠原纖維腫脹和纖維化
5、免疫檢查ANA
6、抗SCl-70抗體
7、着絲點抗體（ACA）陽性。
具體其中5條症狀的3條，或3條以上加着絲點抗體陽性可診斷。
危害
肢端硬化（sclerodactyly，S）：由于小動脈管腔變窄和閉塞加之遇冷血管痙攣所緻。不久病人的軀幹和四肢皮膚彌漫性腫脹，繼之硬化，最後皮膚萎縮和變薄。由于皮下組織和肌肉也發生萎縮和硬化，緻使皮膚緊貼于骨膜上，常可發生皮膚潰瘍和壞死。病人的面部表情固定，鼻變小、變尖，眼裂變小，外耳變薄，張口受累。全身關節可以出現疼痛和僵直等表現，毛細血管擴張（telangiectasia，T），多在面部，胸部等處。内髒損害較輕者，預後較好。
