血小板减少性紫癜:免疫性综合病征-中文百科频道

概述

由于血小板减少引起的广泛性或局限性皮肤、粘膜下出血，形成皮肤粘膜的红色或暗红色色斑，压之退色者. 临床分为原发性和继发性两种类型，原发性血小板减少性紫癜，发病原因不明；继发性血小板减少性紫癜，可见于白血病。出血严重，特别是颅内大量出血时会危及生命。

症状体征

1.急性型多见于婴幼儿，多有病毒感染史，潜伏期2～21天。突然发病，可有畏寒、发热，皮肤和黏膜出现广泛的瘀点、瘀斑，扩大成大片状，甚至形成血疱、血肿，碰撞部位尤甚。内脏受累出现鼻出血、胃肠道及泌尿生殖道出血。颅内出血罕见。但较凶险。一般病程4～6周，大多有自限性，预后良好。部分病例反复发作后转为慢性。

2.慢性型主要见于成年女性，起病缓慢，症状相对较轻。月经过多常为首发症状和主要表现。皮肤和黏膜可见散在瘀点和瘀斑，血疱和血肿少见。可累及内脏任何器官。有时可见外伤或小手术后创口出血不止。长期反复大量出血可引起贫血、脾脏轻度肿大。病情常迁延半年以上，反复发作，发作间歇期可无任何症状。

病因和发病机制

中西医结合治疗特发性血小板减少性紫癜能够提高治疗有效率,提升血小板计数,且未增加不良反应发生率,建议临床推广。

原发性西医治疗

（一）治疗原则n去除病因，控制出血症状，减少血小板破坏。n（二）治疗措施n1、肾上腺皮质激素：皮质激素可以抑制抗体生成，抑制抗原抗体反应，抑制单核巨噬细胞趋化及吞噬作用，以防止血小板在脾窦阻留，从而减少血小板破坏；还能降低毛细血管脆性，减轻出血；并能刺激骨髓造血。对于初治ITP，一般均主张使用激素，且剂量宜大，疗程宜短。常用剂量为每天每公斤体重1mg-2mg，3-4周后不管有否疗效，均宜递减至逐渐停药。一般减量方法是，达到缓解后每周递减5mg，直至每天20mg以下，使血小板维持在50×109/L以上，维持治疗一般不超过6个月，以免发生副作用。治疗6周未达缓解，考虑为皮质激素治疗失败。不能为使血小板恢复正常而长期大量使用皮质激素。n

2、丹那唑（Danazol）：是一种合成雄性激素，男性化副作用少。可能通过抑制T细胞，使抗体产生减少而提高血小板数。剂量：每次0.2g，每日3次，连服6个月后减量至停药。复发者，再服有效。有取代皮质激素成为ITP首选之势。亦可与皮质激素联用。n

3、脾切除或脾动脉栓塞术：脾切除是治疗慢性ITP的有效方法。术中即可有血小板回升，术后24小时可明显上升，1-2周达高峰，维持正常水平2个月以上为有效。近期完全缓解率可达70%-80%；但复发率达30-50%，可能与存在副脾或肝脏参与血小板破坏有关。脾动脉栓塞术近年较流行，创伤较少但疗效较差。切脾适应症：①经内科治疗积极治疗半年以上无效者；②皮质激素治疗无效，或需30mg/d以上才能止血者；③激素禁忌症者；④有颅内出血倾向经内科积极治疗无效者；⑤妊娠6个月内严重出血者。禁忌症：①年龄在2岁以下者；②有心脏病及其他并发症者；③首次发病的早期病例；④妊娠晚期；⑤急性爆发型患者。n

4、免疫抑制剂；为三线药物，毒副作用较大。免疫抑制剂适应症：①激素或切脾无效者；②伴有脾功能亢进而又不能切脾者。可用长春新碱每周1mg-2mg，连用4周，1-2周内血小板回升，但停药后血小板多不能维持；或用环磷酰胺每日每公斤体重1.5mg-3mg，分3次口服，或每平方米体表面积0.3g-0.6g，静脉注射，每3周1次；或硫唑嘌呤每天每公斤体重1mg-3mg，口服，常须4周以上才见效；或环胞素A，每日每公斤体重10mg，分两次服，缺点是昂贵。n

5、他莫昔芬：可竞争抑制雌激素与T细胞结合而升高血小板。每次10mg，每日3次，口服。见效慢，宜连续用药3个月以上，待血小板复常后2个月再停药。n

6、成分输血：一般仅用于ITP急救治疗或切脾术前准备或难治性ITP。n⑴静脉用丙种球蛋白：疗效佳，但价格高。机理：①抑制血小板抗体产生；②封闭单核-巨噬细胞Fc受体；③保护血小板免被抗体覆盖和致敏；④清除病毒感染灶。用法：每公斤体重0.4g，连用5天，或在血小板减少时周期性给予每公斤体重0.5g。n⑵血浆置换术：能去除血浆中大量血小板抗体，使病情近期缓解。用法：每次用新鲜血浆1000-3000ml，至少连用2次-3次。缺点是费用高，且反复使用易产生同种免疫抗体。n⑶浓缩血小板：一般不宜使用，因ITP输血小板大部分被破坏，疗效差而成本高。仅用于救急止血或切脾术前。n

原发性中医治疗

（一）证候特征nITP的起病有急有缓，表现以紫斑、齿衄、舌衄、鼻衄、尿血、崩漏为多，亦可见咳血，便血，甚者可见动风闭窍、暴盲等危侯。属实火者起病急，病程较短，紫斑色紫红，或融合成片，分布肢体阳面较多，甚则遍布周身，兼有血热妄行证候；属虚火者起病或急或缓，病程较短或长，紫斑色绛红，分布肢体阴面较多，兼有阴虚火旺证候；属气虚者起病较缓病程较长，反复发作，紫斑色淡红，兼有脾肾气虚证候；属血瘀者起病或急或缓，紫斑色紫暗，兼有瘀血内阻或气滞血瘀证候。

用药治疗

注意休息，避免外伤。

1.皮质类固醇激素为首选药物。泼尼松，1mg/(kg·d)，可减少发病初期和晚期脑出血的危险，有效后逐渐减量。病情危重者可用甲泼尼龙冲击疗法，1g/d，3天后改为常规疗法。

2.免疫抑制剂如环磷酰胺100～200mg/d，硫唑嘌呤100～200mg/d。

3.人血丙种球蛋白 0.4g/(kg·d)，静脉滴注，连用5天。

4.输浓缩血小板，也可试用血浆置换术。

5.脾切除术适于脾脏肿大明显者。

饮食调理

饮食以高蛋白、高维生素及易消化饮食为主，避免进食粗硬食物及油炸或有刺激的食物，以免易形成口腔血泡乃至诱发消化道出血。多食含维生素C、P的食物。有消化道出血时，更应注意饮食调节，要根据情况给予禁食，或进流食或冷流食，出血情况好转，方可逐步改为少渣半流、软饭、普食等。同时要禁酒。

1.发病较急，出血严重者需绝对卧床。缓解期应注意休息，避免过劳，避免外伤。

2.慢性紫癫者，则可根据体力情况，适当进行锻炼。

3.饮食宜软而细。如有消化道出血，应给予半流质或流质饮食，宜凉不宜热。

4.脾虚可稍多进肉、蛋、禽等滋补品，但亦要注意不要过于温补。

5.有热可给蔬菜水果、绿豆汤、莲子粥，忌用发物如鱼、虾、蟹、腥味之食物。

预防护理

注意休息，避免外伤。目前没有其他相关内容描述。

病理病因

原发性或特发性

临床上分2型，急性型与病毒感染有关，如风疹、麻疹、水痘、流行性腮腺炎、传染性单核细胞增生症及病毒性肝炎等。

先天性血栓性血小板减少性紫癜（CTTP）也称Upshaw-Schulman综合征（USS）,是一种罕见的血栓性微血管病变,由ADAMTS13（血管性血友病因子v WF切割蛋白酶）基因的遗传缺陷（突变）引起,以微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状、发热和肾脏受累为临床特征。因其罕见性和临床表现缺乏特异性,该病在新生儿期较难诊断。