概述
由于血小板减少引起的广泛性或局限性皮肤、粘膜下出血,形成皮肤粘膜的红色或暗红色色斑,压之退色者. 临床分为原发性和继发性两种类型,原发性血小板减少性紫癜,发病原因不明;继发性血小板减少性紫癜,可见于白血病。出血严重,特别是颅内大量出血时会危及生命。
症状体征
1.急性型 多见于婴幼儿,多有病毒感染史,潜伏期2~21天。突然发病,可有畏寒、发热,皮肤和黏膜出现广泛的瘀点、瘀斑,扩大成大片状,甚至形成血疱、血肿,碰撞部位尤甚。内脏受累出现鼻出血、胃肠道及泌尿生殖道出血。颅内出血罕见。但较凶险。一般病程4~6周,大多有自限性,预后良好。部分病例反复发作后转为慢性。
2.慢性型 主要见于成年女性,起病缓慢,症状相对较轻。月经过多常为首发症状和主要表现。皮肤和黏膜可见散在瘀点和瘀斑,血疱和血肿少见。可累及内脏任何器官。有时可见外伤或小手术后创口出血不止。长期反复大量出血可引起贫血、脾脏轻度肿大。病情常迁延半年以上,反复发作,发作间歇期可无任何症状。
病因和发病机制
中西医结合治疗特发性血小板减少性紫癜能够提高治疗有效率,提升血小板计数,且未增加不良反应发生率,建议临床推广。
原发性西医治疗
(一)治疗原则n去除病因,控制出血症状,减少血小板破坏。n(二)治疗措施n1、肾上腺皮质激素:皮质激素可以抑制抗体生成,抑制抗原抗体反应,抑制单核巨噬细胞趋化及吞噬作用,以防止血小板在脾窦阻留,从而减少血小板破坏;还能降低毛细血管脆性,减轻出血;并能刺激骨髓造血。对于初治ITP,一般均主张使用激素,且剂量宜大,疗程宜短。常用剂量为每天每公斤体重1mg-2mg,3-4周后不管有否疗效,均宜递减至逐渐停药。一般减量方法是,达到缓解后每周递减5mg,直至每天20mg以下,使血小板维持在50×109/L以上,维持治疗一般不超过6个月,以免发生副作用。治疗6周未达缓解,考虑为皮质激素治疗失败。不能为使血小板恢复正常而长期大量使用皮质激素。n
2、丹那唑(Danazol):是一种合成雄性激素,男性化副作用少。可能通过抑制T细胞,使抗体产生减少而提高血小板数。剂量:每次0.2g,每日3次,连服6个月后减量至停药。复发者,再服有效。有取代皮质激素成为ITP首选之势。亦可与皮质激素联用。n
3、脾切除或脾动脉栓塞术:脾切除是治疗慢性ITP的有效方法。术中即可有血小板回升,术后24小时可明显上升,1-2周达高峰,维持正常水平2个月以上为有效。近期完全缓解率可达70%-80%;但复发率达30-50%,可能与存在副脾或肝脏参与血小板破坏有关。脾动脉栓塞术近年较流行,创伤较少但疗效较差。切脾适应症:①经内科治疗积极治疗半年以上无效者;②皮质激素治疗无效,或需30mg/d以上才能止血者;③激素禁忌症者;④有颅内出血倾向经内科积极治疗无效者;⑤妊娠6个月内严重出血者。禁忌症:①年龄在2岁以下者;②有心脏病及其他并发症者;③首次发病的早期病例;④妊娠晚期;⑤急性爆发型患者。n
4、免疫抑制剂;为三线药物,毒副作用较大。免疫抑制剂适应症:①激素或切脾无效者;②伴有脾功能亢进而又不能切脾者。可用长春新碱每周1mg-2mg,连用4周,1-2周内血小板回升,但停药后血小板多不能维持;或用环磷酰胺每日每公斤体重1.5mg-3mg,分3次口服,或每平方米体表面积0.3g-0.6g,静脉注射,每3周1次;或硫唑嘌呤每天每公斤体重1mg-3mg,口服,常须4周以上才见效;或环胞素A,每日每公斤体重10mg,分两次服,缺点是昂贵。n
5、他莫昔芬:可竞争抑制雌激素与T细胞结合而升高血小板。每次10mg,每日3次,口服。见效慢,宜连续用药3个月以上,待血小板复常后2个月再停药。n
6、成分输血:一般仅用于ITP急救治疗或切脾术前准备或难治性ITP。n⑴静脉用丙种球蛋白:疗效佳,但价格高。机理:①抑制血小板抗体产生;②封闭单核-巨噬细胞Fc受体;③保护血小板免被抗体覆盖和致敏;④清除病毒感染灶。用法:每公斤体重0.4g,连用5天,或在血小板减少时周期性给予每公斤体重0.5g。n⑵血浆置换术:能去除血浆中大量血小板抗体,使病情近期缓解。用法:每次用新鲜血浆1000-3000ml,至少连用2次-3次。缺点是费用高,且反复使用易产生同种免疫抗体。n⑶浓缩血小板:一般不宜使用,因ITP输血小板大部分被破坏,疗效差而成本高。仅用于救急止血或切脾术前。n
原发性中医治疗
(一)证候特征nITP的起病有急有缓,表现以紫斑、齿衄、舌衄、鼻衄、尿血、崩漏为多,亦可见咳血,便血,甚者可见动风闭窍、暴盲等危侯。属实火者起病急,病程较短,紫斑色紫红,或融合成片,分布肢体阳面较多,甚则遍布周身,兼有血热妄行证候;属虚火者起病或急或缓,病程较短或长,紫斑色绛红,分布肢体阴面较多,兼有阴虚火旺证候;属气虚者起病较缓病程较长,反复发作,紫斑色淡红,兼有脾肾气虚证候;属血瘀者起病或急或缓,紫斑色紫暗,兼有瘀血内阻或气滞血瘀证候。
用药治疗
注意休息,避免外伤。
1.皮质类固醇激素 为首选药物。泼尼松,1mg/(kg·d),可减少发病初期和晚期脑出血的危险,有效后逐渐减量。病情危重者可用甲泼尼龙冲击疗法,1g/d,3天后改为常规疗法。
2.免疫抑制剂 如环磷酰胺100~200mg/d,硫唑嘌呤100~200mg/d。
3.人血丙种球蛋白 0.4g/(kg·d),静脉滴注,连用5天。
4.输浓缩血小板,也可试用血浆置换术。
5.脾切除术 适于脾脏肿大明显者。
饮食调理
饮食以高蛋白、高维生素及易消化饮食为主,避免进食粗硬食物及油炸或有刺激的食物,以免易形成口腔血泡乃至诱发消化道出血。多食含维生素C、P的食物。有消化道出血时,更应注意饮食调节,要根据情况给予禁食,或进流食或冷流食,出血情况好转,方可逐步改为少渣半流、软饭、普食等。同时要禁酒。
1.发病较急,出血严重者需绝对卧床。缓解期应注意休息,避免过劳,避免外伤。
2.慢性紫癫者,则可根据体力情况,适当进行锻炼。
3.饮食宜软而细。如有消化道出血,应给予半流质或流质饮食,宜凉不宜热。
4.脾虚可稍多进肉、蛋、禽等滋补品,但亦要注意不要过于温补。
5.有热可给蔬菜水果、绿豆汤、莲子粥,忌用发物如鱼、虾、蟹、腥味之食物。
预防护理
注意休息,避免外伤。目前没有其他相关内容描述。
病理病因
原发性或特发性
临床上分2型,急性型与病毒感染有关,如风疹、麻疹、水痘、流行性腮腺炎、传染性单核细胞增生症及病毒性肝炎等。
先天性血栓性血小板减少性紫癜(CTTP)也称Upshaw-Schulman综合征(USS),是一种罕见的血栓性微血管病变,由ADAMTS13(血管性血友病因子v WF切割蛋白酶)基因的遗传缺陷(突变)引起,以微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状、发热和肾脏受累为临床特征。因其罕见性和临床表现缺乏特异性,该病在新生儿期较难诊断。
2继发性或症状性
(1)造血系统疾病如再生障碍性贫血、骨髓瘤、白血病、恶性淋巴瘤、骨髓纤维化症、维生素B12和叶酸缺乏症、阵发性睡眠血红蛋白尿、溶血性贫血等。
(2)药物如化疗药、抗生素类、奎宁类、磺胺类、解热镇痛剂、苯巴比妥类、抗结核药及利尿药等。
(3)感染如败血症、伤寒、斑疹伤寒、结核、猩红热等。
(4)其他如播散性血管内凝血、多次反复输血的溶血反应、血管瘤、脾功能亢进、心肺复苏及体外循环等。
检查方法
实验室检查
血小板减少,出血时间延长,凝血时间正常,血凝块退缩不良,骨髓巨核细胞数增加,失血性贫血,抗血小板抗体可阳性。若伴其他血液系统疾病,则有相应实验室指标改变。
其他辅助检查
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并发症
急性型颅内出血罕见。但较凶险。慢性型长期反复大量出血可引起贫血、脾脏轻度肿大。
预后
一般病程4~6周,大多有自限性,预后良好。部分病例反复发作后转为慢性。
发病机制
原发性或特发性血小板减少性紫癜,急性型可能系抗病毒抗体与血小板膜发生交叉反应或免疫复合物黏附于血小板所致。慢性型与自身产生抗血小板抗体有关。继发性或症状性血小板减少性紫癜是造血系统疾病、药物、感染、其他如播散性血管内凝血、多次反复输血的溶血反应、血管瘤等引起的系列反应。