诊断标准
1、发热：发热超过1周，热峰>38.5'C
2、肝脾肿大：肝脾大伴全血细胞减少，累计>=2个细胞系
3、血细胞减少(外周血二或血三系细胞减少)，其中血红蛋白<90g/L，血小板<100*109/L，中性粒细胞<1.Ox109/L
4、高甘油三酯血症和/或低纤维蛋白原血症
5、骨髓、脾或淋巴结可见噬血细胞但无恶性表现。
感染性嗜血细胞综合症是一种与急性病毒感染有关的良性噬血组织细胞增生症，多发于儿童，其特点为单核-巨噬细胞增生活跃，并有明显的吞噬红细胞现象。患者多有明显高热，肝、脾和淋巴结肿大，原发病治疗好后多可自愈。患者有贫血现象，白细胞明显减少，分类可见淋巴细胞明显增高，易见异淋。血小板常减低。
骨髓多增生活跃，粒系统所占比例降低，中性粒细胞可见毒性变。幼红系统增生多正常，淋巴系统比例亦未见明显改变，可见异淋。单核巨噬系统增生活跃，常>10%，巨噬细胞大小为20~40微米，或更大，胞浆丰富，吞噬多个成熟红细胞，或幼红细胞或血小板等。巨核细胞大致正常。
诱发因素
继发性噬血细胞综合征有多种诱发因素，主要包括以下几个方面：
感染
感染是继发性噬血细胞综合征最常见诱发因素，包括病毒感染、细菌感染、真菌感染以及原虫感染等。其中病毒感染是最主要的诱因，尤其是EB病毒感染。
肿瘤
以淋巴瘤为主，另外其它一些肿瘤发展到晚期时也会诱发噬血细胞综合征。
自身免疫病
如系统性红斑狼疮(SLE)、成人Still病、风湿病等。最常见的是风湿病，风湿病虽然不会导致死亡，但有些风湿病显得十分严重，原因就是有可能合并噬血细胞综合征，当合并这种疾病时，风湿病就是噬血细胞综合征的一个致病因素。
器官移植
特别是实体器官移植，例如肝移植、肾移植等，另外，造血干细胞移植(即骨髓移植)后也可能引起噬血细胞综合征。
其他
代谢性疾病、药物、妊娠都可能会诱发噬血细胞综合征。
