病因
發病原因和機制至今未完全闡明，可能與鍊球菌感染、病毒感染、藥物、食物、蟲咬等有關，發生機制是由于抗原與抗體結合形成免疫複合物在血管壁沉積，激活補體，導緻毛細血管和小血管壁及其周圍産生炎症，使血管壁通透性增高，從而産生各種臨床表現。
臨床表現
好發于兒童及青少年，開始可有發熱、頭痛、關節痛、全身不适等。
1.皮膚
大多數以皮膚紫癜為首發症狀。皮損表現為針頭至黃豆大小瘀點、瘀斑或荨麻疹樣皮疹或粉紅色斑丘疹，壓之不退色，即為紫癜。紫癜可融合成片，最後變為棕色。一般1～2周内消退，不留痕迹。嚴重者可發生水疱、血疱，壞死甚至潰瘍。皮疹多發生在負重部位，好發于四肢伸側，尤其是雙下肢、踝關節周圍和臀部。皮損對稱分布，成批出現，容易複發。僅有皮膚損害者也稱單純性紫癜，
2.消化系統
約病例出現消化道症狀。一般出現在皮疹發生1周以内。常見腹痛，多表現為陣發性臍周痛、絞痛，腹痛也可發生在腹部其他部位。可有壓痛，少見反跳痛。同時伴有嘔吐。約半數患兒大便潛血陽性，部分可有血便，甚則嘔血。如果腹痛在皮膚症狀之前出現，易誤診為外科急腹症，甚至誤行手術治療。少數患兒可并發腸套疊、腸梗阻、腸穿孔及出血性小腸炎。伴有腹痛、腹瀉、便血，甚至胃腸道出血者也稱為胃腸型紫癜。
3.泌尿系統
多數于紫癜後2～4周出現肉眼血尿或顯微鏡下血尿及蛋白尿，或管型尿。泌尿系統症狀可在病程的任何時期發生，也可于皮疹消退後或疾病靜止期出現。病情輕重不等，重症可出現腎功能衰竭和高血壓。半數以上患兒的腎髒損害可以臨床自行痊愈。伴血尿、蛋白尿，腎損害者也稱為腎型紫癜。
4.關節
大多數患兒僅表現為關節及關節周圍腫脹、疼痛、觸痛或關節炎，可同時伴有活動受限。膝關節、踝關節等大關節最常受累，腕關節、肘關節及手指也有波及。關節病變常為一過性，多在數日内消失而不留關節畸形。伴有關節腫脹、疼痛、甚至關節積液者稱為關節型紫癜。
5.其他
中樞神經系統症狀少見，表現有昏迷、蛛網膜下腔出血、視神經炎及格林巴利綜合征。
檢查
1.血液學檢查
血小闆計數正常或升高。出血時間、凝血時間及血塊收縮時間等均正常。部分患兒白細胞總數增高達20.0×109/L，伴核左移。血沉可增快。
2.感染及病原學檢查
C反應蛋白增高及抗鍊球菌溶血素可呈陽性，咽培養可見β溶血性鍊球菌。
3.免疫學檢查
抗核抗體及類風濕因子常陰性。約半數患兒急性期血清IgA、IgM升高。
4.潛血試驗
有消化道症狀如腹痛患兒，大便潛血可陽性。
5.尿常規
腎髒受累時可出現鏡下血尿及肉眼血尿。有時嚴重蛋白尿可緻低蛋白血症。
6.影像學檢查
對有消化道症狀者可進行腹部B型超聲波檢查和X線檢查，有利于腸套疊的早期診斷。
診斷
雙下肢紫癜、伴腹痛、關節痛或腎髒損害等具有典型症狀者診斷不難。但當全身症狀如關節疼痛、腹痛等出現于皮膚紫癜之前時，容易誤診為風濕性關節炎或急腹症，臨床上需與這些疾病及其他類型的紫癜和血管炎鑒别。
鑒别診斷
1.特發性血小闆減少性紫癜
根據皮疹的形态、分布及血小闆數量加以鑒别，一般不難區别。
2.外科急腹症
如在皮疹出現以前表現為急性腹痛，應與急腹症鑒别。過敏性紫癜的腹痛較為劇烈，但位置不固定，壓痛輕，除非出現腸穿孔，一般沒有無腹肌緊張和反跳痛，如果出現血便，需與腸套疊、梅克爾憩室進行鑒别。
3.細菌感染
腦膜炎雙球菌菌血症、敗血症及亞急性細菌性心内膜炎均可出現紫癜樣皮疹。這些疾病的紫癜，其中心部位可有壞死。一般情況危重，血培養陽性可資鑒别。
4.腎髒疾病
腎髒症狀突出時，應與鍊球菌感染後腎小球腎炎、IgA腎病等相鑒别。
5.其他
還需與系統性紅斑狼瘡、彌漫性血管内凝血及溶血、尿毒症相鑒别。
治療
1.病因治療
積極尋找、治療可能的病因。絕大多數過敏性紫癜難以找到明顯誘因，且容易反複發作，難以徹底根治，單純皮膚型紫癜以休息為主，不宜過度藥物治療。
2.一般治療
急性期應卧床休息。注意出入液量、加強營養、維持電解質平衡。消化道出血僅表現為大便潛血陽性時，如腹痛不重，可用流食。消化道出血嚴重者應禁食。注意尋找和避免接觸過敏原。對症治療，發熱、關節痛者可使用解熱鎮痛藥如吲哚美辛，芬必得；腹痛者應用解痙攣藥物，如山莨菪堿口服或肌注，或阿托品肌注；如有明顯感染，給予有效抗生素。
3.抗組胺藥
适用于單純型紫癜，可同時使用蘆丁、維生素C、鈣劑、安絡血或止血敏等。有荨麻疹或血管神經源性水腫時，應用抗組織胺藥物和鈣劑；近年來又提出用H2受體阻滞劑西米替丁治療。
4.抗血小闆凝集藥
阿司匹林每日一次口服；潘生丁分次服用。
5.抗凝治療
本病可有纖微蛋白原沉積、血小闆沉積及血管内凝血的表現，故近年來使用肝素治療，或使用尿激酶。
6.腎上腺皮質激素
适用于嚴重皮膚損害或關節型、腹型、腎型紫癜。使用激素的指征：
（1）嚴重消化道病變，如消化道出血時，潑尼松分次口服，或用地塞米松、甲基潑尼松龍，症狀緩解後即可停用；
（2）腎病綜合征者可用潑尼松，不短于8周；
（3）急進性腎炎可用甲基潑尼松龍沖擊治療，劑量同狼瘡性腎炎。激素治療無效者，可加用免疫抑制劑，如環磷酰胺。
7.血漿置換
該法能有效清除血循環中的免疫複合物，從而防止血管阻塞和梗死。适用于血漿中存在大量免疫複合物的嚴重腹型、腎型患者。
8.其他
對嚴重病例可用大劑量丙種球蛋白沖擊治療。
