簡介
本病可以單獨存在,亦可出現在其他自身免疫病中,單獨存在者為原發性幹燥綜合征(1SS ),而繼發于類風濕性關節炎、系統性硬皮病、系統性紅斑狼瘡等其他自身免疫病者為繼發性幹燥綜合征(2SS )。
幹燥綜合征可分為原發性和繼發性兩種,前者除有口眼幹燥外,多有其他系統損害,後者則與另一種肯定的接地組織病共存,最常見有類風濕關節炎,其次為系統性紅斑狼瘡,後者則與另一種肯定的結締組織病共存,最常見有類風濕關節炎,其次為系統性紅斑狼瘡、硬皮病,皮肌炎。國内調查證實人群中患病為0.29%-0.77%,西方國家人群中患病率在風濕性疾病中占第二位,女性占90%以上,多在中年以後發病。
病因
1、皮脂腺分泌不足:皮脂的分泌減少,就無法滿足制造皮脂膜的需要,皮膚就會變得幹燥。 皮膚的表面是由皮脂膜形成,可幫助肌膚維持适當的水分。
2、減肥及偏食:當皮膚無法得到充分的營養素時就會失去水分及彈性,使皮膚變得幹燥而脆弱。偏食及極端的減肥也會得皮膚幹燥綜合症。
3、疲勞、睡眠不足:疲勞或睡眠不足,血液循環也會變差,會使身體受到一定的傷害,當健康失去平衡時,肌膚就會沒有活力,容易産生皮膚幹燥綜合症。
4、年齡的增長:随着年紀增長,皮脂分泌亦會減少,皮膚保存水分的能力會下降,使皮膚中的水分加速蒸發。
5、氣溫下降:在寒冷的季節,但由于空氣幹燥,汗水和皮脂的分泌都會急速減少,使得皮膚的水分逐漸蒸發,抵抗力也會減弱,就變得皮膚幹燥綜合症。
6、其它原因:使用過熱的水洗澡、室内的暖氣溫度過高、内分泌改變、使用具刺激性的清潔劑或香皂等。都會使皮膚幹燥綜合症引發。
症狀
一、口幹燥征:
(1) 口幹:80%以上的幹燥綜合症(幹燥綜合征)患者有口幹症狀,這是因為唾液腺分泌減少所至,口幹無唾或少唾,不能咽下幹性食物,需要飲水才能咽下,外出需帶水。
(2)齲齒:大部分幹燥綜合症(幹燥綜合征)患者因為唾液腺分泌唾液減少,使牙齒失去唾液的滋潤、沖洗和營養作用,從而牙體逐漸變黑,并且成塊脫落,最後隻留殘根;由于這種齲齒的發生及病變程度遠較一般齲病嚴重,故稱為"猖獗齲"。
(3)腮腺腫大:大約有40%的幹燥綜合症(幹燥綜合征)患者曾有兩側腮腺反複交替腫大的病史,每年發作多次,稍有感冒或勞累即引起發作。
(4)特殊舌象表現:我們發現,凡确診為幹燥綜合症(幹燥綜合征)、具有典型臨床表現的患者,其舌象表現均具有下列特點:舌光紅紫绛,或暗紅、嫩紅,如鏡面,或裂紋縱橫交錯如溝壑,無津無苔,舌體短縮難以伸出口外。
二、眼部表現:
因淚腺分泌功能下降,患者自覺兩眼幹澀,少淚或無淚,情緒激動時亦哭不出眼淚,眼部有異物摩擦感,或燒灼感,眼睑沉重,自覺眼前有幕狀遮蔽,畏光、眼痛、反複發作的角、結膜炎,嚴重者可發生角膜翳、角膜穿孔、眼色素層炎或前層積膿。
三、皮膚幹燥,鼻幹無涕,咳吐膠粘痰,大便幹燥,陰道幹澀,性交困難等。
幹燥綜合征(Sjogren Syndrome,SS)是一種病因不明的慢性全身性炎性疾病.其特征為口,眼和其他粘膜幹燥,并經常伴有某些自身免疫特征的風濕病(如RA,硬皮病和SLE),可見受累組織内淋巴細胞浸潤. 幹燥綜合征的人群發病率高達0.4-0.7%,在老年人中可以高達3-4%而以中老年女性為多見。
1.口鼻幹,吞咽饅頭之類的食物困難,舌面幹燥、潰瘍或光滑如鏡面。
2.眼幹淚少,異物感,眼睑反複化膿性感染,甚至視力下降。
3.多個不易控制的齲齒,牙齒變黑,小片脫落。
4.腮腺、颌下腺反複腫大、疼痛。
5.全身乏力、低熱、肌肉關節痛、肌無力。
6.陰道、皮膚幹燥、瘙癢,紫癜樣皮疹,結節性紅斑。
本病是一種預後較好的自身免疫病,僅有少數患者有合并淋巴瘤的危險。有内髒損害者經恰當治療,大多可緩解。及早發現,正确治療,可預防因長期幹燥造成的口眼幹燥及腎、肺、肝髒等髒器的損害。
症狀表現:起病緩慢,多有乏力,甚至發熱。
1、口幹 口幹思飲,嚴重者進幹食困難。由于唾液說而痛惜作用減低,易發生齲齒,原發性SS患者63%有齲齒。40%患者唾液腺腫大,呈對稱性,表面平滑、不硬,腺體腫大可持續存在反複發作,很少繼發感染。如腺體硬呈結節狀,應警惕惡性變。
2、眼幹: 患者有眼摩擦異物感或無淚,淚腺一般不腫大,或輕度腫大。
3、皮膚粘膜: 皮膚幹燥、搔癢,常見的皮疹是紫癜,也有荨麻疹樣皮疹,呈多形性、結節紅斑。偶口唇幹裂,口腔潰瘍,鼻腔、陰道粘膜幹燥。
4、關節與肌肉: 70%—80%有關節痛,甚至發生關節炎,但破壞性關節炎少見。可出現肌無力,5%發生肌炎。
5、腎: 近半數并發腎損害,常見受累部位是遠端腎小管,臨床表現有症狀型或亞臨床型腎小管酸中毒。前者表現血pH低下和尿不能酸化(pH>6)。亞臨床型可通過氯化胺負荷試驗測到。腎小管酸中毒的并發症者:(1)周期性低血鉀性麻痹;(2)腎性軟骨病;(3)腎性尿并崩症、近端腎小管受累表現有氨基酸尿、磷酸尿、糖尿、β2—微球蛋白尿。腎小球受累者少見,但預後很差。
6、肺: 17%患者有幹咳,但不發生反複肺部感染。50%患者的支氣管肺泡沖洗液中有過多的炎症細胞,表明有肺泡炎症存在,僅有少數病人發生彌漫性間質肺纖維化。肺功能檢查常顯示功能下降,但多無臨床症狀。
7、消化系統: (1)萎縮性胃炎,胃酸分泌功能低下,胃酸缺乏;(2)小腸吸收不良;(3)胰腺外分泌功能低下;(4)肝腫大,血清轉氨酶升高,有黃疸者肝病理活檢常呈慢性活動性肝炎的改變,此類患者對腎上腺皮質激素的反應較好。
8、神經系統: 因不同部位的血管炎而構成中樞神經系統不同水平的損害,症狀包括癫痫、偏癱、偏盲、脊髓炎、腦神經炎及周圍神經炎。後者累及感覺纖維為主。
9、血象: 1/4—1/5出現白細胞及血小闆減少,僅少數有出血現象。
10、淋巴組織增生: 5%—10%患者有淋巴結腫大。至少50%患者在病程中内髒出現大量淋巴細胞浸潤。較突出的是,本病患者的淋巴瘤發病率比正常人群高44倍,在我國的150例SS的随診過程中有2例出現淋巴瘤。SS在出現淋巴瘤前可有巨球蛋白血症或單克隆高球蛋白血症。待發生淋巴瘤後,血免疫蛋白水平可降低,自身抗體消失。
檢查
1、血常規、尿常規。
2、X線檢查。
3、Schivmer試驗陽性,濾紙浸濕長度:正常為15mm/5min,<5mm/5min肯定不正常。或有角膜染色試驗陽性:滴孟加拉紅、裂隙燈檢查角膜,一側>10着色點為不正常。
4、唇活檢示 ≥1.竈性淋巴細胞浸潤4mm 2.凡有≥50淋巴細胞聚集為一竈。
5、唾液流量減低 未經刺激、唾液流量<0.05ml/min為減低。或腮腺造影異常:表現為腮腺管不規則、狹窄或擴張,碘液淤積于腺體末端如葡萄狀。或唾液腺閃爍顯像異常;表現為:①顯影時間延遲:正常口腔放射性(呈半月型)出現時間(To)<10min,腮腺放射性高峰時間(Tp)=20-30min,口腔放射性>腮腺放射性時間(Top)=40min;②唾液腺放射性攝取量減少;③由唾液腺分泌到口腔的放射性強度降低。
6、抗SS-A或抗SS-B抗體陽性。
中醫治療方法
(1)辨證論治:
①燥邪犯肺:
主症:口鼻幹燥,幹咳無痰或痰少黏稠,難以咳出,常伴有胸痛、發熱、頭痛等,舌紅、苔薄黃而幹,脈細數。
治法:清肺潤燥止咳。
方藥:清燥救肺湯加減。
桑葉10g,石膏20g,生甘草3g,人參須10g,火麻仁15g,阿膠15g,麥冬10g,枇杷葉10g,雲苓15g,南北沙參各10g。
加減:兼有風熱表證者,宜疏風潤肺,方加桑杏湯。
②濕熱蘊結:
主症:雙手發脹,近端指間關節和掌指紅腫,胸悶納差,渴不多飲,溲赤灼熱,大便幹或堅或黏膩不爽,舌質紅,舌苔黃膩,脈滑數。
治法:清熱利濕。
方藥:四妙散加減。
制蒼術9g,黃柏9g,川牛膝9g,生苡仁20g,忍冬藤15g,萆薢12g,土茯苓12g,赤芍15g,生甘草3g。
加減:伴有腮腺腫脹者,可加夏枯草15g,穿山甲12g;若關節紅腫甚可加生石膏30g。
③燥熱迫血:
主症:雙下肢皮疹隐隐,或連成片,色呈紫紅,伴口幹舌燥,甚則高熱時作,舌紅,舌苔薄白,脈細數。治法 清熱涼血,滋陰潤燥。
方藥:四妙勇安湯加減。
元參15g,當歸20g,金銀花30g,生甘草15g,丹皮9g,沙參15g,石斛20g,麥冬15g。
④氣血瘀阻:
主症:腮腺部酸脹,口幹咽燥,眼幹目澀,頭暈目眩,皮膚粗糙,色黯發斑,四肢關節疼痛不利,舌黯少津,或青紫有瘀點,脈細澀。
治法:行氣活血化瘀。
方藥:桃紅四物湯加減。
桃仁15g,紅花15g,牛膝10g,川芎15g,當歸10g,生地15g,赤芍10g,穿山甲10g,甘草10g,桔梗10g。
加減:關節畸形,皮膚瘀斑且粗糙者,可加水蛭6g,蜇蟲10g等。
⑤陰虛内熱:
主症:長期低熱纏綿,頭暈且痛,面赤,耳鳴,五心煩熱,腰酸足軟,眼幹酸澀,口幹咽燥,大便幹燥,舌紅、少苔,或光剝,質幹,脈細數。
治法:養陰清熱,生津潤燥。
方藥:青蒿鼈甲湯加減。
生地12g,知母9g,青蒿12g,川石斛9g,天花粉12g,制鼈甲15g,丹皮9g,地骨皮9g,絲瓜絡9g,生甘草6g。
加減:口幹者加麥冬15g。多汗者加浮小麥30g。
⑥肝腎陰虛型:
主症:頭暈耳鳴,口幹目澀,視物模糊,兩脅隐痛,爪甲枯萎,失眠盜汗,腰膝酸軟,肢體倦怠,舌紅、苔少或無苔,脈沉弦或細數。
治法:滋補肝腎,養陰生津。
方藥:一貫煎合杞菊地黃湯加減。
菊花10g,生地10g,熟地10g,沙參15g,麥冬15g,首烏10g,白芍15g,丹皮9g,山萸肉15g,桑椹10g。
⑦氣陰兩虛型:
主症:面色無華,氣短自汗,動則氣急,腰膝酸軟,口幹欲飲,大便幹或溏,胃呆納減,舌淡胖,舌邊有齒印、尖紅、少苔或苔白,或脈細數無力。
治法:益氣健脾,滋陰補腎。
方藥:補肺湯合生脈散、六味地黃湯加減。
生熟地各12g,炒黨參15g,當歸9g,黃芪12g,懷山藥9g,白術9g,白芍9g,炙甘草6g,制首烏9g,五味子10g。
(2)綜合治療:
①中成藥:杞菊地黃口服液、知柏地黃丸、桑麻丸、養胃舒沖劑、大黃蜇蟲丸、川貝枇杷膏。
②單驗方:
雷公藤多甙片:每次10mg,3次/d,應注意複查肝功能,血象。
潤燥六黃湯:生地、熟地、黃連、黃芩、黃柏、當歸、麥冬、天門冬、玄參、黃精。
活血生津丸:知母、玉竹、川芎、赤白芍、丹參、紅花、枸杞子、生熟地、石斛、莪術。
三紫湯:紫草、紫竹根、紫丹參。健脾益氣增液湯:太子參、生芪、黨參、雲苓、天花粉、麥冬、甘草等。
③食療:百合粥、菊花豬肝湯(《百病中醫藥膳療法》)。
④針灸療法:
A.發熱:針刺肺俞、大椎、三陰交、腎俞、神門、合谷等。發熱較甚者加曲池、行間,以毫針淺刺,平補平瀉法。
B.口眼幹燥屬肝腎陰虛:針刺肝俞、腎俞、百會、内關、陰陵泉。
C.腮腺腫大:針刺中渚、太沖、陽陵泉。
D.納差:中脘、脾俞、胃俞、三陰交等穴。毫針淺刺,平補平瀉法。
⑤推拿治療:
A.發熱:點按大椎、曲池、三陰交、合谷,提拿肩井,拔十指關節,掐指甲根,再揉捏十指關節及指根部位,如此反複數遍。
B.納差:取仰卧位,先揉上腹部,以鸠尾、中脘為重點,然後循序往下至少腹部,以臍周圍天樞、氣海為重點,同時用指振法在中脘穴和掌振法在上腹部振動,再用摩法順時針和逆時針方向各100次。再令患者俯卧位,沿脊柱兩側膀胱經用輕柔的滾法,重點在胸椎6~12椎兩旁腧穴,然後在脾俞、肝俞、胃俞用較輕的手法按摩。
⑥外治法:
A.眼炎可用複方黃芩眼藥水點眼。
B.藥浴:關節腫痛者用骨科洗藥外洗。
C.皮膚幹燥者外用潤膚藥水。
西醫治療方法
幹燥綜合征的治療要針對其臨床的不同階段,控制病情進展,避免或減少多系統損害。
(1)一般治療:适當休息,保證充足的睡眠,避免過勞,戒煙酒,室内保持一定濕度,預防上呼吸道感染。
(2)幹燥性角膜炎的治療:用0.5%甲基纖維素滴眼以形成人工淚液,可以使約50%的患者緩解症狀,防止眼部并發症。對尚保存部分淚腺功能的患者,用電凝固法閉塞鼻淚管可使有限淚液聚積,緩解幹燥症狀。可的松眼膏有促使角膜潰瘍穿孔的可能,應避免應用。
(3)口腔幹燥的治療:可用液體濕潤口腔,緩解症狀;口腔唾液減少易發生感染,常見念球菌感染,局部用制黴菌素。平時注意口腔衛生,定期作牙科檢查,有助于防止或延緩齲齒發生。可服用溴己新(必嗽平)16mg,3次/d,有刺激腮腺分泌作用,若腮腺唾液減少,可發生化膿性腮腺炎,及早應用抗生素。
(4)其他幹燥症狀的治療:鼻腔幹燥可用生理鹽水滴鼻,不可用含油劑潤滑劑,以免吸入引起類脂性肺炎,皮膚幹燥一般不需治療,出汗減少者,天熱時應防止高熱中暑。
(5)全身治療:可采用激素與環磷酰胺等免疫抑制劑;亦可試用免疫調節劑如轉移因子輔酶Q10、左旋咪唑和胸腺素等,但應注意藥物利弊。
激素:病情穩定者,應避免激素治療,合并各種結締組織病者為激素應用的指征。可采用潑尼松30~40mg/d,分次口服,緩解後遞減劑量,盡早撤除激素,如需要維持治療以隔天為妥。
免疫抑制劑:常用的有環磷酰胺(CTX)、硫唑嘌呤,CTX100~200mg/d(成人),硫唑嘌呤為100~200mg/d(成人)。緩解後如需要維持治療,應選擇最小維持劑量。治療期間每周檢查外周血象,如白細胞總數低于4.0×109/L或血小闆低于100×109/L,應停藥觀察。本病用激素療效不明顯時可加用或改用免疫抑制劑。
免疫激活劑:本病可試用轉移因子治療,部分病例可緩解症狀,但免疫學指标無變化且有發熱反應,輔酶Q10每天5~10mg,肌内注射,部分病例可緩解症狀。本病可試用胸腺素治療,雖有一定療效,但要達到治療作用,常需治療2~3個月,甚至更長時間。對病情進展迅速病例,不能及時控制症狀且有一定的副作用是其最大缺點。因此胸腺素對本病療效有待觀察。本病患者良性淋巴細胞增生如已轉變為惡性淋巴瘤時,按淋巴瘤中西醫結合治療方案進行治療。
适當服用維生素A、維生素B2片、維生素B6片、煙酸片。
避免使用加重口腔幹燥的藥物,如利尿劑、抗膽堿能作用藥物、抗高血壓藥物、抗抑郁藥物。
ACTH開始劑量100mg/d,肌内注射,以後逐漸減量,其總劑量為4000mg。治療時間共6個月。
物理療法:超短波電療法、頻譜治療儀、離子導入。
飲食治療
皮膚幹燥綜合症食療一:首烏參豆湯
材料:首烏10g,黑豆50g,北沙參30g。
用法:黑豆浸泡一夜後,先煮一個小時,再加入北沙參、首烏,共煮半小時後取汁即可飲用。每日一劑,不拘時頻飲。
主治:幹燥綜合征氣陰兩虛,口鼻咽喉幹燥,氣短乏力,眼目幹澀,大便幹燥。
皮膚幹燥綜合症食療二:菊花羅漢果飲
材料:白菊花9g,羅漢果1枚。
用法将以上二味放茶杯中,用沸水沖泡代茶飲。每日一劑,不拘時頻飲。
主治:幹燥綜合征風熱肺燥,口幹咽燥,兩目幹澀,口渴,尿黃便結。
皮膚幹燥綜合症食療三:蓮心茶
材料:麥冬12克,蓮心3克,綠茶3克。
用法:将以上三味用沸水沖泡飲用。每日一劑,不拘時頻飲。
主治:幹燥綜合征陰虛内熱,口鼻咽幹,目澀,視物昏花,尿少便結等。
專家指出對于皮膚幹燥綜合症患者來說,季節的變化也是一個護理的重要依據,在不同季節的飲食,護理,都要随着氣候,溫度,以及患者的病情變化而改變。特别是在藥膳食材的選擇上。
生活中的護理方法
1、有皮膚幹燥綜合征的症狀應少吃辛辣油膩食物,多吃具有潤燥作用的食物。
2、治療皮膚幹燥綜合征如果患者瘙癢嚴重,在醫生指導下,可服用一些具有潤燥止癢的藥物。
3、得了皮膚幹燥綜合征怎麼護理?盡量不要常穿着化纖類緊身内衣,貼身穿着質地柔軟的純棉衣物。
4、得了皮膚幹燥綜合征怎麼護理?要保持患者的室内濕度在80%左右,這樣皮膚中的水分就不會過度流失。
生活中如何護理皮膚幹燥綜合征,經過上述專家所做的介紹,大家清楚了嗎?同時,專家提醒廣大患者們,一旦患有皮膚幹燥綜合征,要進行對症治療,并且一定要正規專業的醫院進行治療,千萬不要耽誤最佳治療時機。如有疑問,可以與在線專家聯系。
預防方法n
一、适當使用護膚品:在秋冬季節,空氣容易幹燥,皮膚的油脂和水分的減少,根據自己的皮膚性質,選擇合适的護膚産品,令肌膚白嫩細緻,更加洋溢青春光彩。n二、幹燥綜合症患者經常多喝水:水占人體中的65%左右,大量喝水能起到滋潤的作用,盡可能多吃蔬菜和水果,既補充維生素又補充了内在的必要養分。洗澡時盡量不用香皂擦洗,和太燙的水,這樣更容易使皮膚幹燥、脫水。n三、預防皮膚幹燥:通過食物來補充水分,經常吃滋陰潤肺之物,如蜂蜜,芝麻等食物。盡量避免刺激性食物。合理的安排自己的作息時間,保持神志安甯,讓自己保持樂觀的情緒。n四、幹燥綜合症患者做好皮膚的保養:根據皮膚的性質,選擇适合自己皮膚的洗面奶清除污垢,以保護皮膚的呼吸功能,也可按摩皮膚,以改善皮膚的血液循環,塗抹乳霜,以保持表皮細胞的水分。n五、堅持防曬:在每個季節都應注意防曬。出門塗些有防曬指數的、有紫外線隔離劑的護膚品或帶把傘,對護膚很有益處,防止水分丢失,可以預防皮膚幹燥。