原發性血小闆減少性紫癜

原發性血小闆減少性紫癜

免疫性綜合病征
原發性血小闆減少性紫癜(Idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是一種免疫性綜合病征,是常見的出血性疾病。特點是血循環中存在抗血小闆抗體,使血小闆破壞過多,引起紫癜;而骨髓中巨核細胞正常或增多,幼稚化。臨床上可分為急性及慢性兩種,二者發病機理及表現有顯着不同。[1]
  • 中醫病名:
  • 外文名:Idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP
  • 别名:
  • 就診科室:内科
  • 多發群體:
  • 常見發病部位:
  • 常見病因:
  • 常見症狀:
  • 傳染性:
  • 傳播途徑:
  • 中文名:原發性血小闆減少性紫癜

概述

原發性血小闆減少性紫癜又稱為特發性血小闆減少性紫癜,即自身免疫性血小闆減少性紫癜,是最常見的出血性疾病之一。其主要臨床特點是:皮膚,黏膜自發性出血,血小闆減少,骨髓巨核細胞數正常或增多,出血時間延長,血塊收縮不良,束臂試驗陽性。本病的特征是血小闆壽命縮短,骨髓中巨核細胞增多伴成熟障礙,脾髒無明顯腫大。本病分為急性型與慢性型兩種類型。

定義

原發性血小闆減少性紫癜,是一因血小闆免疫性破壞,導緻外周血中血小闆減少的出血性疾病。細菌或病毒感染與此病的發病有密切的關系。80%的急性ITP患者,發病前兩周左右有呼吸道感染史。感染不能直接導緻ITP的發病,免疫因素的參與可能是ITP發病的重要原因,80%以上的ITP患者血小闆表面可檢測到血小闆抗體;此外,吸附這種抗體的血小闆易在肝脾(主要在脾髒)中被巨噬細胞吞噬,使血小闆壽命縮短。血小闆數量減少的程度與循環中抗血小闆抗體量的多少成正比,即抗血小闆抗體量越多,血小闆減少的程度越嚴重。新生兒患者其母可患有同樣疾病,由于抗體可通過胎盤,進入胎兒體内,導緻新生兒血小闆減少。以上特點都支持ITP是免疫機制引起的疾病。脾髒不但是破壞血小闆的主要場所,而且是産生抗血小闆抗體的主要器官,脾切除有效的患者術後抗血小闆抗體滴度顯着下降。

血小闆減少性紫癜以皮膚黏膜及内髒出血,血小闆減少,骨髓巨核細胞成熟障礙,血小闆生存時間縮短出現等為特征,血小闆過度減少導緻顱内出血是本病的緻死病因。

英文名稱

idiopathic thrombocytopenic purpura

其他名稱

免疫性血小闆減少性紫癜(immune thrombocytopenic purpura),自身免疫性血小闆減少性紫癜(autoimmune thrombocytopenic purpura)

臨床表現

急性型

多為10歲以下兒童,兩性無差異。多在冬、春季節發病,病前多有病毒感染史,以上呼吸道感染、風疹、麻疹、水痘居多;也可在疫苗接種後。感染與紫癜間的潛伏期多在1~3周内。成人急性型少見,常與藥物有關,病情比小兒嚴重。起病急驟,可有發熱。

主要為皮膚、粘膜出血,往往較嚴重,皮膚出血呈大小不等的瘀點,分布不均,以四肢為多。粘膜出血有鼻衄、牙龈出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血,眼結合膜下出血,少數視網膜出血。脊髓或顱内出血常見,可引起下肢麻痹或顱内高壓表現,可危及生命。

如果患者頭痛,嘔吐,要警惕顱内出血的可能。病程多為自限性,80%以上可自行緩解,平均病程4~6周。少數可遷延或數年以上轉為慢性。急性型占成人ITP不到10%。

慢性型

占ITP的80%,多為20~50歲,女性為男性的3~4倍。起病隐襲。患者可有持續性出血或反複發作,有的表現為局部的出血傾向,如反複鼻衄或月經過多。瘀點及瘀斑可發生在任何部位的皮膚與粘膜,但以四肢遠端較多。可有消化道及泌尿道出血。外傷後也可出現深部血腫。顱内出血較少見,但在急性發作時仍可發生。脾髒在深吸氣時偶可觸及。

血小闆在(10~50)×109/L之間可有不同程度自發性出血,血小闆小于10×109/L常有嚴重出血,病人除出血症狀外全身情況良好。

檢查

一、血象

急性型血小闆明顯減少,多在20×109/L以下。出血嚴重時可伴貧血,白細胞可增高。偶有嗜酸性粒細胞增多。慢性者,血小闆多在30~80×109/L,常見巨大畸形的血小闆。

二、骨髓象

急性型巨核細胞數正常或增多,多為幼稚型,細胞邊緣光滑,無突起、胞漿少、顆粒大。慢性型,巨核細胞一般明顯增多,顆粒型巨核細胞增多,但胞漿中顆粒較少,嗜堿性較強。

三、免疫學檢查

目前國内外多采用直接結合試驗,如核素标記、熒光标記或酶聯抗血清的PAIg檢測法。國内應用酶聯免疫吸附試驗測定ITP患者PAIgG,PAIgM和PA-C3陽性率分别為94%、35%、39%。其增高程度與血小闆計數負相關。急性型時PAIgM多見。巨核表面細胞亦可查出抗血小闆自身抗體。

四、其他

出血時間延長,束臂試驗陽性,血塊收縮不佳,血小闆粘附、聚集功能減弱,51Cr或111In标記血小闆測定,其壽命縮短。

診斷及鑒别診斷

國内診斷标準

1,多次化驗檢查血小闆減少;

2,脾髒不增大或僅輕度增大;

3,骨髓檢查巨核細胞正常增多,有成熟障礙;

4,具備以下5點中任何一點:①強地松治療有效;②脾功除有效;③PAIg增高;④PAC3增高;⑤血小闆壽命縮短;

5,排除繼發性血小闆減少症。

急性型須與某些嚴重之細菌感染,尤其是腦膜炎球菌感染;急性白血病,藥物過敏及彌散性血管内凝血相鑒别。免疫性血小闆減少症尚可見于紅斑狼瘡、結核病、結節病、甲狀腺機能亢進、慢性甲狀腺炎及自身免疫性貧血(Evans綜合征)。

診斷要點

1,急性型起病急驟,出血症狀嚴重,多見于兒童。慢性型起病緩慢,亦有明顯出血傾向。

2,血液檢查血小闆減少,出血時間延長,血塊收縮不良,毛細血管脆性試驗陽性。凝血時間正常。

3,骨髓象巨核細胞增多或正常,伴成熟障礙。

4,血小闆表面IgG、IgM或補體增高。

原發性血小闆減少性紫癜的危害

1,血小闆減少性紫癜患者起病急驟,可有發熱。主要為皮膚、粘膜出血,往往較嚴重,皮膚出血呈大小不等的瘀點,分布不均,以四肢為多。粘膜出血有鼻衄,牙龈出血,口腔舌粘膜血泡。常有消化道,泌尿道出血,眼結合膜下出血,少數視網膜出血。脊髓或顱内出血常見,可引起下肢麻痹或顱内高壓表現,可危及生命。

2,血小闆減少性紫癜患者受到的傷害主要為皮膚、粘膜出血,往往較嚴重,皮膚出血呈大小不等的瘀點,分布不均,以四肢為多。粘膜出血有鼻衄,牙龈出血,口腔舌粘膜血泡。常有消化道,泌尿道出血,眼結合膜下出血,少數視網膜出血。脊髓或顱内出血常見,可引起下肢麻痹或顱内高壓表現,可危及生命。

治療

一般治療

急性型及重症者應住院治療,限制活動,加強護理,避免外傷。禁用阿司匹林等一切影響血小闆聚集的藥物,以免加重出血。止血藥物對症處理也很重要,如①止血敏可降低毛細血管通透性、使血管收縮、縮短出血時間,還可加強血小闆粘附功能,加速血塊收縮。每次250~500mg,肌肉或靜脈滴注,每次250~750mg加5%葡萄糖溶液或生理鹽水,2~3次/日。②安絡血,可穩定血管及其周圍組織中的酸性粘多糖,使血管脆性減低。10~20mg,每日三次口服,或60~100mg,加入5%葡萄糖溶液500ml靜脈滴注③抗纖溶藥物,如6-氨基已酸4~6g,加入5~10%葡萄糖水250ml靜脈滴注,後每次用1g維持,一日量最多不超過20g。止血芳酸,每次0.1~0.3g加5%葡萄糖液,靜脈滴注,每日最大量0.6g。止血環酸0.25g,每日3~4次口服,或0.25g靜脈滴注,每日1~2次。可酌情選用。慢性型女性患者月經過多時,于月經來潮前10~14天起,每日給予肌肉注射丙酸睾丸酮50mg,至月經來潮時停用,常有較好療效。

西醫治療

1,急性型ITP,多發生在兒童,與病毒感染有關。故預防病毒感染是防止複發或病情惡化的關鍵,平素可常沖服闆藍根沖劑預防。

2,慢性型慢性期ITP患者,應注意避免過勞和外感,因為過勞和外感是加重病情轉為急性期的主要因素。

3,本病發病期間應卧床休息,密切觀察,避免外傷,進食易消化食物,防止緻命性出血。

4,對用常規方法治療而長期遷延不愈的患者處理:可采用下述方法:

①脾放射治療:可使20%用激素治療1個月無效患者的血小闆增加至100×109/L以上并長期穩定;

②部分脾栓塞:可使約30%用激素治療無效患者的血小闆數增加至100×109/L,維持9-67個月;

③切除附脾:約15%的患者有附脾,切除後一半患者的血小闆計數上升,10%一30%的病人能穩定在正常水平;

④免疫抑制劑:可使約一半患者的血小闆上升,但停藥後易複發,且有導緻骨髓抑制和誘發腫瘤的危險。聯合化療雖有半數患者的血小闆穩定上升,但造成死亡的可能性似也增加。

5,本病出現緻命性出血患者的緊急治療:對有嚴重粘膜出血、内髒大出血以及懷疑中樞神經系統出血者,應采用靜脈注射丙種球蛋白治療,能使多數患者的血小闆在短期内升到理想水平,并可同時輸注血小闆,以每4-6小時輸6-8單位的速度為宜。盡管輸入的血小闆可能被立即破壞,但它能保護患者免遭災難性出血,直到特異性治療生效。有人觀察到在很多免疫性血小闆減少的患者經輸注血小闆後血小闆計數明顯增高。偶有間斷輸血小闆無效者,改用連續輸入(1-2單位/小時)可控制嚴重出血。血漿置換也可用于嚴重出血患者,但費用昂貴。急症脾切除主要适用于經用上述方法治療失敗者,但術前應輸注血小闆使之達到理想水平。

腎上腺皮質激素

急、慢性型出血較重者,應首選腎上腺皮質激素,對提升血小闆及防治出血有明顯效果,然而停藥後,半數病例可複發,但再發再治仍有效。腎上腺皮質激素可抑制單核巨噬細胞系統的吞噬作用,從而使抗體被複的血小闆的壽命延長;改善毛細血管的滲透脆性,改善出血。常用強地松,劑量;急性型時為防止顱内出血,需用劑量較大,2~3mg/kg/d,至血小闆達安全水平為止。慢性型0.5~1mg/kg/d,一般需2~3周始能顯效,然後逐步減少劑量,5~10mg每日或/隔日口服,維持期4~6個月。出血較重者靜脈滴注氫化可地松或地塞米松療效好。肝功能差或長期服強地松無效者,改用強地松龍有時可以奏效。長期用藥者應酌情加同化類激素(如苯丙酸諾龍)。

脾切除

脾切除是ITP的有效療法之一。指征:①慢性ITP,内科積極治療6個月無效;②腎上腺皮質激素療效差,或需用較大劑量維持者(30~40mg/d);③對激素或免疫抑制應用禁忌者;④51Cr标記血小闆檢查,若血小闆主要阻留在脾髒,則脾髒有效率可達90%,若阻留在肝髒,則70%的脾切除無效。

脾切除有效率可達70~90%,術後複發率9.6~22.7%。長期效果為50~60%。

免疫抑制劑

環磷酰胺50~150mg/d口服,一般2~6周才可奏效,緩解率30~40%,對骨髓抑制作用強。硫唑嘌呤50~150mg/d口服,緩解率40%,需長期用藥。長春胺生物堿可選擇性地與單核巨噬細胞的微管球蛋白結合,抑制它們的吞噬作用和C3受體功能。長春新堿(VCR)0.025mg/kg,每次1mg,或長春花堿(VLB)0.125mg/kg,每次不超過10mg,溶于500~100ml生理鹽水,緩慢靜滴8~12小時,每7~10天一次,3~4次為一療程,療效較好。

免疫球蛋白

作用:①抑制自身抗體的産生;②抑制單核巨噬細胞的FC受體的功能;③保護血小闆免被血小闆抗體附着。

适應證:①并發嚴重出血的急性重症ITP;②慢性ITP患者手術前準備;③難治性ITP。療效60%左右,能快速升高血小闆,但不能持久。首次劑量400mg/kg靜脈滴注,連續5天,維持量400mg/kg每1~6周一次。皮質激素能影響免疫球蛋白對巨噬細胞的阻斷作用,不宜合用。

達那唑

(danazol,炔羟雄烯異惡唑)是一種合成雄激素,但其雄性作化用已被減弱。其作用可能是與恢複抑制性T細胞功能使抗體減少有關。劑量為每日口服400~800mg,療程≥2個月,孕婦禁用,定期查肝功能。

輸注血小闆

用于有危及生命的出血患者或術前準備。6~20U/日,每輸血小闆2.5U(每單位相當于200ml全血所含血小闆),可使血小闆升高10×109/L。如先輸注免疫球蛋白再輸注血小闆,可使血小闆壽命延長。輸注血小闆易使受者産生同種抗體,影響以生輸注效果。

血漿置換

适用于急性重症患者,以圖在短時間内除去部分抗血小闆抗體。每日交換血漿3~5單位,連續數日。慢性ITP一般無效。

促血小闆生成藥

目前尚無有效的促血小闆生成藥。可用肌苷200~600mg,每日三次口服;或200~600mg靜脈注射或滴注,每日1~2次。氨肽素1g,每日三次口服。核苷酸100~200mg,每日三次口服。

中醫治療

原發性血小闆減少性紫癜的病因及發病機理,迄今尚未被闡明。多認為是一種與免疫有關的疾病。中醫認為原發性血小闆減少性紫癜屬于祖國醫學血證中的"紫斑"、"肌衄"和"葡萄疫"的範圍。

紫斑是以血液溢出肌膚之間,皮膚出現青紫斑點或斑塊為特征,并伴有鼻衄、齒衄,嚴重者可有嘔血、便血、腦衄。早在《内經》中即對血的生理及病理有較深入的認識,并對引起出血的原因及部分血證的預後有所論述。《靈樞.百病始生》中指出:"陽絡傷則血外溢,血外溢則衄血;陰絡傷則血内溢,血内溢則後血"。陽絡傷指的是人體上半部的絡脈損傷,會出現鼻衄、齒衄等;陰絡傷指人體的下半部經脈受損,故出現便血。

正常的人體狀态,人體内環境裡的五髒六胕按照一定的規律動行。在發病誘因(這個誘因可以來自内外兩方面)的刺激下,奇恒之腑的"髓"做出反應,産生一個整體觀念的髒腑模式,以應付變化。這一模式以整體的方式投影到全身各個髒腑器官。迅速發生作用,并形成新的身體狀态,當這一狀态進一步強化了對"髓"的刺激,就形成了惡性循環。這一惡性循環在全身的持續作用,使機體發生病理變化,從而表現為全身症狀,皮膚瘀斑或瘀點,鼻衄,齒龈出血,血尿,月經過多,便血,腦出血等,還可表現出貧血的症狀。也就是我們所說的血小闆減少性紫癜。

血小闆減少性紫癜是一種常見的出血性疾病,多發生于兒童及青年,尤以女青年為多見。臨床表現為皮膚出現瘀點及瘀斑,皮膚黏膜出血,甚者鼻出血、吐血,尿血便血,内髒出血。本病屬于中醫"發斑"、"血證"範疇,病因:由于熱毒熾盛,氣不攝血,緻使血妄行;或可能為肝實脾虛,肝木淩土,脾不統血而引發該病。病情長久不愈會導緻脾腎陽虛或肝腎陰虛。

中藥治療

西醫治療原發性血小闆減少性紫癜以激素治療為主,如強的松,也采用兔疫抑制劑等治療,嚴重時輸血和血小闆。中醫治療以涼血解毒活血為主,兼顧益氣養陰。中醫治療以髓入手,全身治療,使病症開始好轉,人體恢複正常生理機能。奇恒之腑的髓到全身各器官,損有餘而補不足,修複已造成的器官損害,使病症開始好轉,形成新的人體狀态。由于器官損害的多樣性,根據病情随症加減調整處方中藥藥物治療,使治療效果達到最佳。

專家中藥方劑

血小闆減少性紫癜是常見的出血性疾病。運用中藥方劑使患者逐漸遞減激素為零,生活恢複正常。

原發性血小闆減少性紫癜是指血液中血小闆數減少,引起皮膚、粘膜出血,嚴重者内髒亦有出血。其臨床症狀表現為自發性的皮膚瘀點、瘀斑,粘膜和内髒出血,血小闆減少及出血時間延長等。血小闆減少性紫癜分為原發性和繼發性兩類。原發性血小闆減少性紫癜,又有急性型和慢性型之分。慢性型較常見,女性為男性的3~4倍。原發性血小闆減少性紫癜的病因及發病機理,迄今尚未被闡明,多認為是一種與免疫有關的疾病。

一般治療以激素為主,如腎上腺皮質激素類,出血症狀改善,血小闆接近正常後,逐漸減量維持治療。免疫抑制劑常與糖皮質激素合用。

雖然激素能升高血小闆,但是激素減量或停止後,血小闆又會下降;經常使用激素,對人體副作用非常大,在治療的同時還會引起如向心性肥胖、高血壓、糖尿病等疾病。其他治療方法如輸注血小闆、脾髒切除等方法治療,雖能起到一定療效,但因消耗快、費用高、副作用大,大多數患者難以承受。

專家中藥方劑在對患者治療過程中可以使激素用量逐漸遞減為零,并最終代替激素。經臨床觀察,總有效率為98%,臨床治愈率為76%。

慢性ITP的中醫辨證大多屬氣虛出血,宜用養氣止血法,代表方為歸脾湯。

功能與主治:滋陰補腎,涼血止血。用于血小闆減少性紫癜等。

主要用于治療各種出血性疾病。它可以提高機體免疫力,改善骨髓造血功能,改善血管通透性、增加血管彈性,能有效阻止皮膚 及各器官出血的發生。還有很強的抗病毒作用,也用于治療一些病毒感染引起的疾病,如傳染性軟疣、尖銳濕疣、扁平疣、帶狀疱疹、腮腺炎等。

功效:養陰清熱,涼血止血。

主治:

1,出血性疾病:過敏性紫癜、血小闆減少性紫癜、血小闆減少症、再生障礙性貧血、白血病、血友病、鼻衄、吐血、咳血。

2,病毒性疾病:傳染性軟疣、尋常疣、尖銳濕疣、扁平疣、帶狀疱疹、腮腺炎。

,3,其它:酒糟鼻、皮疹、五心煩熱。

注意事項:禁煙、酒、辛、辣。禁食魚、蝦、蟹、蛋、雞和牛奶等富含蛋白質食品。

原發性血小闆減少西醫隻能采用激素來控制症狀,但是達不到根治,一但停用激素,反而會加重病情。本病采用中藥治療可以達到康複。

中成藥

1,複方胎盤片每次4片,每日3次。

2,歸脾丸每次10粒,每日3次。

簡便方

1,生石膏30克、黃柏15克、五倍子15克、兒茶6克,濃煎漱口,每日5~10分鐘。适用于紫癜兼齒衄較甚者。

2,大50個、白茅根30克,水煎服,每日1次,分3次服湯食棗。适用于本病慢性型。

食療法:

1,棗膠:大棗4份、藕節1份、冰糖适量,加水煮至黏膠狀,每天服适量大棗,可補血止血。

2,茅根飲:白茅根15克、花生衣30克、白糖适量,煎湯代茶,功能涼血止血。

飲食療法

中醫認為,本病多為血熱妄行,陰虛火旺,氣虛失攝,瘀血内阻所為,當以清熱涼血,滋陰清熱,健脾益氣,化瘀止血為治。可選用下列藥膳食療方。

豬皮茅根蜜飲豬

皮500g,茅根60g,白蜜适量。将豬皮去毛洗淨,切塊備用,茅根水煎取汁,納入豬皮煮至稠粘,調人白蜜拌勻煮沸,每劑分4次服食,每日l劑。可清熱養陰,涼血止血。适用于血熱妄行,皮膚紫癜,吐衄,齒衄,血色鮮紅等。

藕節二葉湯

藕節5個,荞麥葉、枸杞葉各lOOg。将藕節、二葉洗淨,水煎取汁飲服,每日l劑。可清熱解毒,涼血止血。适用于熱毒熾盛,迫血妄行之紫癜,吐衄,鼻衄等。

水牛角湯:水牛角30g,旱蓮草50g。将水牛角削片,加清水500ml煮沸2小時後,加旱蓮草再煮20分鐘,去渣取汁飲服,每日l劑。可清熱解毒,涼血止血。适用于熱迫血行之紫癜各種出血,口幹舌燥,便秘尿黃,心情急躁易怒等。

豬蹄爪甲地黃湯

豬蹄爪甲4個,生地、白芍、丹皮各lOg。将豬蹄甲加水煮約2小時,投入諸藥再煮半小時飲服,每日1劑。可清營涼血。适用于熱煎營血之各種出血。

藕荸荠煎:鮮梨2個,鮮藕150g,荸荠lOOg,生地15g,蜂蜜适量。将梨、藕、荠去皮洗淨,切塊,同生地水煎取汁,兌入蜂蜜适量飲服,每日l劑。可清熱養陰,涼血止血。适用于陰虛血熱之各種出血。

滋陰涼血膏:麥冬、天冬、生地、阿膠、電膠、魚鳔膠、冰糖各50g,紅棗100枚,黃酒20m1。将二冬、地、棗水煎,留棗去渣取汁,納入三膠烊化,而後納入冰糖、黃酒,慢火收膏。每次20ml,每日3次,溫開水沖飲,嚼食大棗。可滋陰清熱,涼血止血。适用于陰虛内熱之紫癜散在,顔色紫紅,下肢尤甚,時發時止等。

天冬蜜飲天冬50g(鮮者150g),蜂蜜适量。将天冬加水3碗,煎至1碗半,兌入蜂蜜飲服,每日l劑。可滋陰涼血。适用于陰虛血熱之紫癜,伴腰膝酸軟,頭暈耳鳴,低熱盜汗,五心煩熱,口幹咽燥等。

側柏生地茅根湯:側柏葉15g,生地50g,白茅根1000g,蜂蜜适量。将三藥水煎2次,二液合并,兌人蜂蜜,煮沸飲服,每日l劑。可滋陰清熱,涼血止血。适用于陰虛血熱之紫癜。

黑豆芪魚湯黑豆60g,塘虱魚(胡子鲶)2條,黃芪18g,調料适量。将虱魚去兩側頸花及腸雜,洗淨,黃芪布包,同黑豆加清水适量同煮至豆、随熟後,去藥包,加食鹽、味精等調服。可溫腎健脾,益氣攝血。适用于脾腎兩虛之紫癜,斑色淡紅,清稀不顯,伴面包蒼白,頭暈乏力,形寒肢冷,神倦納呆等。

原發性血小闆減少性紫癜是一種與自身免疫有關的疾病。表現為皮膚、黏膜出現瘀點瘀斑,或見齒龈出血、鼻衄及月經過多等,嚴重者可出現内髒出血。本病在臨床上可分為兩型:急性型多見于兒童或青年,發病突然,有畏寒,發熱,繼之皮膚和黏膜出現紫癫,血小闆計數明顯減少,骨髓中無血小闆形成;慢性型多見于成年人,尤以成年婦女多見,緩解和發作交替出現,出現症狀較輕,血小闆計數減少,骨髓中血小闆形成減少。原發性血小闆減少性紫癜屬中醫“血證”、“虛勞”等範疇。

病程及預後

急性型的病程短,有自愈趨勢,約80%患者可以緩解。50%患者可在6周内恢複,其餘的在半年内完全恢複,6~20%可轉為慢性,病死率1%,多在發病1~2周時。慢性型有10~20%可以自愈,多數病程較長,發作與緩解相間隔,有的呈周期性發作。個别嚴重患者,血小闆極度減少,有顱内出血危險,後者為本病的緻死原因。

病因病理

原發性血小闆減少性紫癜的病因常為外感熱毒或内生邪熱,壅遏脈絡,迫血妄行,而緻血溢肌膚;或飲食勞倦,損傷心脾,氣虛不能攝血所緻。

病理變化為外感熱毒,内伏營血,絡脈所傷,而血不循經,溢于脈外;或熱邪傳裡,胃熱熏蒸,以及過食辛辣酒漿,緻胃中伏熱,熱邪擾動陰血,血液溢于肌膚,故發病急,皮膚、黏膜廣泛出血。亦可由勞倦内傷,反複出血,損傷心脾,氣随血耗,血失統攝測溢于絡脈之外;陰虛火旺,陰虛則絡脈失養,火旺則脈絡受傷,虛火内動,擾亂營血,血随火動,離經妄行,緻血溢脈外,一般出血較輕,除皮膚、黏膜出血外,無廣泛性出血。

辯證分型

1,血熱妄行症狀:皮膚出現紫色瘀點或瘀斑,或伴有鼻衄、齒衄、便血、尿血,或發熱,口幹,便秘。舌紅苔黃,脈弦數。多見于本病早期或急性型。

證候分析:熱毒内伏營血,化火動血,灼傷絡脈,迫血妄行,溢出常道,故出現皮膚紫癜,或伴其他血證;熱毒乃火熱之邪,内熱郁蒸,故發熱;熱盛傷津,故口幹、便秘;舌紅苔黃,脈弦數為實熱之征象。

2,陰虛火旺症狀:紫癜較多,時發時止,常伴鼻衄、齒衄或月經過多,顴紅,心煩,口渴,手足心熱,或潮熱,盜汗。舌質紅绛,少苦,脈細數。多見于本病慢性型。

證候分析:陰虛火旺,虛火傷及脈絡,血溢脈外,故見皮膚紫癜,或他處出血,如鼻衄、齒衄或月經過多等;虛火上炎,故顴紅潮熱;虛火擾心,則心煩;

陰傷津虧,故口渴;陰火迫津外洩故盜汗;舌紅绛少苔,脈細數均為陰虛火旺之征。

3,氣不攝血症狀:久病不愈,反複出現紫癜,神疲乏力,頭暈目眩,面色蒼白或萎黃,食欲不振。舌質淡胖,脈細弱。多見于本病慢性型。

證候分析:久病不愈,脾氣虧虛,失于統攝,血不循經,故反複出現紫癫;氣血虧耗,則見神疲乏力,頭暈目眩,面色蒼白或萎黃;脾虛不能運化水谷,故食欲不振;舌淡胖,脈細弱為氣血虧虛之象。

分型治療

1,血熱妄行治則:清熱解毒,涼血止血。

方藥:清營湯合十灰散加減。

犀角尖3克生地30克玄參15克葉心12克麥冬15克丹參30克黃連6克金銀花15克連翹15克大薊15克小薊15克荷葉6克側柏葉12克白茅根30克茜草根15克棕榈皮12克丹皮15克随症加減:高熱,出血廣泛嚴重者,加生石膏30克、龍膽草9克、紫草9克,以瀉火清熱;腹痛、便血者,加白芍12克、甘草9克、五靈脂9克(包煎)、蒲黃9克、木香6克、地偷12克,以緩急止痛,活血理氣止血。

2,陰虛火旺治則:滋陰降火,甯絡止血。

方藥:茜根散為主。

茜草根15克黃芩9克阿膠9克側柏葉12克生地15克甘草6克随症加減:潮熱盜汗明顯者,加玄參12克、龜版9克、女貞子12克、旱蓮草12克,以加強滋陰之力。

3,氣不攝血治則:補氣攝血。

方藥:歸脾湯加減。

黃芪15克當歸10克白術10克黨參12克木香6克遠志3克酸棗仁9克龍眼肉9克炙甘草6克棕榈炭9克仙鶴草30克大棗7枚随症加減:腎虛腰膝酸軟,遺精陽痿或月經不調者,加山茱萸

9克、菟絲子12克、川斷12克、鹿角膠9克,以補腎填精。

注意事項

1,要及時明确診斷,對症治療,防止内髒出血,危及生命。

2,本病急性型以西醫治療為主,慢性型可配合中醫治療,能提高療效。

3,飲食當以新鮮蔬菜、水果及營養消化食物為主,忌辛辣刺激食物。

4,飲食以高蛋白、高維生素及易消化飲食為主,避免進食粗硬食物及油炸或有刺激的食物,以免易形成口腔血泡乃至誘發消化道出血。

5,多食含維生素C、P的食物,多食花生、紅棗、核桃、桂圓、扁豆等益氣養血之品。禁酒。

6,慢性期多為脾腎不足、氣血兩虧,飲食調理上宜偏溫補,如雞、狗、牛、羊和豬肉等,鳝魚、鲫魚、鯉魚、烏賊魚等以及牛奶、禽蛋、各種新鮮蔬菜及水果等。

護理

1,積極參加體育活動,增強體質,提高抗病能力。

2,要注意預防呼吸道感染、麻疹、水痘、風疹及肝炎等疾病,否則易于誘發或加重病情。

3,急性期或出血量多時,要卧床休息,限制患兒活動,消除其恐懼緊張心理。

4,避免外傷跌仆碰撞,以免引起出血。

5,血小闆計數低于20×109/L時,要密切觀察病情變化,防止各種創傷與顱内出血。

6,飲食宜清淡,富于營養,易于消化。嘔血、便血者應進半流飲食,忌硬食及粗纖維食物。忌辛辣刺激食物。患兒平素可多吃帶衣花生仁、紅棗等食物。

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