痙攣性腦癱

痙攣性腦癱

大腦癱瘓
痙攣性腦癱(以下簡稱腦癱)即大腦癱瘓,是指因未成熟大腦在各種原因作用下發育不全而緻的非進行性損傷所引起的運動和姿勢紊亂。有些發生于錐體交叉以下的上頸髓的病變不符合此病的定義,但仍可按腦癱來治療。在美國,腦癱患者是患有神經肌肉紊亂的兒科患者中數量最多的一群。不同國家和地區的腦癱發病率可為從每1000名新生兒中有6到59例不等。其發病率随着産前護理、社會經濟條件、環境以及母親和嬰兒所接受的産科和兒科的護理的改善而增長。在美國,每年新增加約25000例腦癱患者。[1]
  • 中文名:痙攣性腦癱
  • 外文名:
  • 别名:
  • 季節分布:四季
  • 傳染病:否
  • 潛伏期:産後2.5~3年
  • 臨床表現:癡呆,運動自我控制能力差
  • 疫苗預防:否
  • 就診科室:兒科
  • 發病部位:腦部
  • 是否進入醫保:是

發病機理

(一)發病原因

腦癱可由産前、産時和産後各種原因引起。産前指從妊娠到分娩開始,産時指從分娩開始到嬰兒娩出,産後指從分娩後到産後2.5~3年。有的嬰兒腦部發育完全,髓鞘形成可達8歲水平。某些學者認為,産時應從分娩開始到誕生後7天,在此階段,嬰兒機體已和外環境取得平衡。絕大多數腦癱發生于産中。

(二)發病機制

1.産前:腦部先天性缺陷,常由于母親在妊娠早期、懷孕頭3個月時患風疹或其他病毒性感染所緻。這些兒童往往同時有其他的先天性異常,如白内障、先天性心髒缺陷(室間隔缺損)、耳聾和反應遲鈍。胎兒核紅細胞增多症以往是一個常見的産前原因。胎兒産前期缺氧主要源于胎盤破裂、胎盤梗死、母親的肺炎或心髒疾病。母親飲酒和服用藥物可使腦癱的發病率明顯增加。母親患糖尿病、甲狀腺功能異常同樣是引起腦癱的産前原因。長子女若有腦癱,表明可能為先天性,如腦積水和小頭畸形所緻,這就不屬于産前因素。

2.産時:産時最常見的原因為早産。若誕生時體重低于2268g,腦癱發生的機會較多。其他通常是由于不正确應用産鉗、難産或産程延長而産生分娩時創傷或缺氧所緻。分娩時對胎兒頸部做牽引,可以使Galen大靜脈斷裂,導緻偏癱或四肢癱。局部創傷可緻痙攣性偏癱,如難産時胎兒頭部撞擊于骶骨岬。母源性驚厥過程中胎兒可發生偏癱。

3.産後:産後時期腦癱最常見的原因是腦炎、腦膜炎、創傷、血管意外和缺氧。在腦炎急性階段,運動功能缺陷随着病變加劇而進展。在急性階段後期,因腦組織内瘢痕病變增加而引發運動功能障礙。因感染而發生腦癱的病例數明顯下降;頭部創傷主要是車禍和虐待兒童,是産後腦癱疾病中緻發病較多的因素;兒童可因溺水缺氧、纖維細胞性疾病等産生運動紊亂,如舞蹈病和手足徐動症。創傷所緻的腦癱或伴有出血通常是痙攣性的;因缺氧和創傷而緻的神經紊亂随着時間延長而不斷改善,多數病例為損傷後1年左右。Brink和Hoffer對腦部外傷兒童的研究表明,其恢複直接與最初損傷後昏迷的平面與時間長短有關。若深昏迷1周以上,其恢複率較低。

分型

1.按臨床表現分型

(1)痙攣型腦癱-最常見。腦部的BrodmanⅣ區與Ⅵ區是錐體束起始的部位,此兩區的病損通稱為錐體束疾病,通常引起痙攣。痙攣狀态是當肌肉受到被動牽伸時,肌肉内張力增加的一種狀态。這是由于正常的肌肉牽張反射加強而引起的。在加強的牽張反射中,使肌肉突然被動活動時可感到阻力,随後到某一程度時肌肉松弛。當牽伸肌肉時,痙攣狀态的增加将引起肌肉的過度收縮。痙攣肌肉的腱反射亢進,可出現肌陣攣,這提示對牽伸的反應增加。

(2)手足徐動型-手足徐動症是運動障礙性腦癱的最常見形式。其引起運動障礙的病損是在大腦基底或在中腦,常累及整個身體,極少看到一個肢體的運動紊亂。患者經常伴有面肌和控制語言的肌肉病變,表現為持續痛苦的面部表情,流口水,說話困難,導緻人們誤認為這些人反應遲鈍,而事實上很多患者具有正常智力。

(3)僵硬型-僵硬型腦癱廣泛腦部損傷的一種表現。腦癱僵硬型的臨床表現為肌肉彈性喪失。企圖牽伸肌肉時,檢查者從關節被動活動開始到結束均發覺患者肌肉僵硬,被動活動關節可加重牽張反射。在腦癱的僵硬型中,患者的肌肉強直可以間斷或持續存在。由于腦部組織彌散性損害,精神障礙的發生率相當高。

共濟失調型是小腦損傷的一種臨床表現。小腦病變所緻損害多數為先天性,偶爾亦可因分娩時出血所緻。因運動覺、空間定位覺損害,不能辨别傳入沖動而緻共濟失調。共濟的失調主要是位置覺、姿勢和平衡覺喪失,患兒可有習慣用手側不完全固定。典型的共濟失調患者較其他類型的腦癱患者預後要好,随着時間延長,其症狀有自發改善趨勢。

(5)混合型-混合型源于大腦幾個區域的損害同時存在,但不是彌散性損害。患者表現為幾種類型症狀相互混合,如痙攣型和共濟失調型相混合等。

2.按發病部位分型

(1)單癱 無論上肢還是下肢,僅一個肢體受到影響,是少見的類型。在作出診斷前,檢查者必須仔細評定其他肢體的情況。

(2)偏癱 同側肢體受累。這些患者通常是痙攣性的,上肢通常比下肢嚴重。

(3)截癱 常伴有早産。截癱多為痙攣型,表現為剪刀步态或稱交叉步态。

(4)三肢癱 四個肢體中三個受累。最常見的為痙攣性癱瘓,是較為少見的運動障礙。在确定三個肢體癱瘓之前,需仔細地評估不受累的一個肢體。

(5)四肢癱 腦部損害侵及四肢。肢體可呈現痙攣狀态、運動障礙或混合型。

3.按肌張力高低及其嚴重程度分類

腦癱可根據其肌肉張力和損害嚴重程度分類。肌肉張力可呈現高張力、低張力或正常。肌張力是可以變化的,可随着時間而改變。有手足徐動症的腦癱兒童誕生時為低張力,但随着年齡增長,逐漸變為高張力。另一方面,共濟失調兒童誕生時為低張力,并保持不變。

損害的嚴重性可以是輕度、中等或嚴重。輕度受影響患者能夠起床行走,并能獨立進行日常活動,部分患者不需任何手術治療,保守治療如精細動作的訓練、職業訓練、特殊教育和說話訓練等是必要的。中等度損害占半數,起床行走和日常生活均需要給予幫助。嚴重損害患者是完全沒有生活能力的,通常卧床不起或依賴輪椅,由于不可能改善患者的活動能力,所以治療的目的是改善其活動功能,而不是起床行走。

臨床表現

1.肢體的靈活性下降,關節僵硬。

2.肌力不能充分發揮。

3.肌腱反射亢進。

4.肌肉被牽拉伸展時出現強烈的阻力。

5.常出現過強的屈肌反射。

痙攣肌肉是主動肌和拮抗肌同時過強收縮,或者肌張力高的拮抗肌抑制主動肌發揮功能。根據肢體障礙部位,痙攣型腦癱又分為四肢癱,三肢癱,截癱,偏癱,單癱,雙重癱,雙側偏癱等類型。四肢癱型在嬰兒期開始就明顯地不能随年齡正常發育,擡頭坐立弛緩。偏癱型侵及一側上下肢,有時上肢比下肢重。截癱型則侵及雙下肢,如内收肌痙攣嚴重時,表現為抱起患者其雙下肢交叉畸形,可行走的患者則表現為剪刀步态。跟腱攣縮将出現尖足畸形,合并胫後肌攣縮則表現為馬蹄内翻足畸形,在行走或站立時足跟不能着地。

診斷

痙攣型腦癱的診斷具體如下介紹:

1.伸張反射亢進,肌張力增高,腱反射亢進,踝陣攣陽性,巴氏征陽性,肢體活動受限。

2.兩足下垂、内翻,足尖着地,足底不能踩平,走路時呈剪刀樣步态,其步幅小,用足尖行走,不能奔跑。

3.上肢表現為肘關節屈曲内收,肘腕關節屈曲,握拳拇指内收,緊握于掌心中。兩上肢運動笨拙、僵硬、不協調。兩下肢僵直,内收呈交叉狀,髋關節内旋,踝關節跖屈。扶站時。

診斷

痙攣型腦癱的診斷具體如下介紹:

1.伸張反射亢進,肌張力增高,腱反射亢進,踝陣攣陽性,巴氏征陽性,肢體活動受限。

2.兩足下垂、内翻,足尖着地,足底不能踩平,走路時呈剪刀樣步态,其步幅小,用足尖行走,不能奔跑。

3.上肢表現為肘關節屈曲内收,肘腕關節屈曲,握拳拇指内收,緊握于掌心中。兩上肢運動笨拙、僵硬、不協調。兩下肢僵直,内收呈交叉狀,髋關節内旋,踝關節跖屈。扶站時。

診斷

痙攣型腦癱的診斷具體如下介紹:

1.伸張反射亢進,肌張力增高,腱反射亢進,踝陣攣陽性,巴氏征陽性,肢體活動受限。

2.兩足下垂、内翻,足尖着地,足底不能踩平,走路時呈剪刀樣步态,其步幅小,用足尖行走,不能奔跑。

3.上肢表現為肘關節屈曲内收,肘腕關節屈曲,握拳拇指内收,緊握于掌心中。兩上肢運動笨拙、僵硬、不協調。兩下肢僵直,内收呈交叉狀,髋關節内旋,踝關節跖屈。扶站時。

治療

1.藥物療法

腦神經營養藥、肌肉松弛藥、活血藥等。包括構築和修複腦組織(細胞)的藥物,如卵磷脂(包含磷脂酰膽堿、腦磷脂、鞘磷脂等),能修複因外傷、出血、缺氧造成的腦細胞膜損害,保護神經細胞,加快神經興奮傳導,改善學習與記憶功能。

2.綜合康複醫療

如運動(體育)療法,包括粗大運動、精細運動、平衡能力和協調能力訓練 ;如爬行、有目的的指認(鼻、耳等)、訓練抓物、持物、起坐、搖擺、扶行(背靠牆、面朝牆)、原地運動(彎腰拾物、擡腳訓練、單腳獨立、原地起跳)、行、跑;再如物理療法,包括神經電刺激療法、溫熱療法、水療法 ;還有作業療法即能力訓練,現在這種專門化的醫院或診所在城市也有了,經濟條件好的家庭可以選擇,但療效一般。

3.BC——腦細胞介入修複療法

“BC——腦細胞介入修複療法 ”的研制是從分子基因學、細胞病理學、納米藥理學、生物物理學、分子免疫學、醫學心理學等多種學科出發,立體綜合地治療腦癱疾病基礎,是一種中樞神經再生療法。

預後

術後患者肢體乏力,需要進行肌力鍛煉。腦癱患者長期以來已形成的不良步态需要逐漸糾正。對輕度攣縮的肌腱可用手法被動鍛煉結合主動練習使之改善。術後有條件者仍宜行針刺、推拿等治療,以進一步提高治療效果。手術後患者要每0.5~1年門診随訪一次,以便給予康複指導。

1.痙攣型腦癱的訓練目的

針對此型腦癱患兒,運動訓練的目的是促進肌肉關節活動,牽伸攣縮肌腱和韌帶,松弛肌肉痙攣,防止肌肉萎縮,降低肌張力,提高身體旋轉能力,促使患兒髋關節伸展及四肢外展、外旋姿勢的出現,分離運動和交互動作的出現,支撐動作的完善及提高平衡和協調能力。

2.腦癱康複訓練

(1)頭的控制可利用俯卧位訓練擡頭的能力,方法:讓孩子趴着,拿一個玩具停在與他的眼睛一般高處,為了讓孩子擡頭看它,把它一點一點擡高。每天至少俯卧30分鐘,以飯後10分鐘左右最适宜。

(2)翻身及爬讓患兒趴在地闆上,從背後拉他的衣服幫他轉動肩膀翻身;讓他趴着,将一條浴巾置于胸前,反浴巾兩頭提起來,保持隻讓他手和膝部着地,你一邊和他沿地闆慢慢地前進,一邊鼓勵他;一人幫他移動手臂,另一人幫助交替活動他的腳,幫他用力爬向某一個目标。

(3)支撐後背保持坐姿在自己手臂的支撐下坐起,把它喜歡的物品放在面前引起注意,借以保持較長時間的坐姿,漸漸減少支撐,最後獨坐。

(4)拉物站起大人可拉腦癱兒一隻手,誘使他從坐位過度到雙腿為跪姿,然後再讓他站起來。孩子抓住小床欄杆時家長把雙手放在他腋下支撐站立,逐漸減少幫助,讓他自己保持平衡。

(5)行走腦癱兒學走路的關鍵就是要學會移動身體重心,開始拉雙手向前走,漸漸過度拉一隻手,最後達到自己獨走;也可用學步吊帶。

(6)上下樓梯開始讓患兒一手扶欄杆,一手拉大人手,以維持平衡,逐漸讓他脫離成人的支持,靠自己的手臂和腿的力量,兩步一個台階,上下樓梯。大一點的孩子需鼓勵他一步一個台階兩腳交替上下樓梯,可配合音樂進行練習。

(7)跳躍跳躍是鍛煉下股肌肉的一個重要項目,練習蹲起動作,為跳躍作準備。經常拉患兒雙手從台階上跳下,作為自行跳躍的爆發力的準備,在室内挂上一些鮮豔的紗布和小玩具(在上述兩個訓練基礎上)讓幾個兒童一起跳躍着去觸摸、拍打。

(8)平衡協調訓練選擇無障礙物的場地或房間,在大人的保護下讓患兒閉目直行、走腳印、走直線、坐搖馬、蕩秋千、騎小三輪車、拍球、接球、在地上翻滾都是練習平衡協調動作的好方法。

(9)精細動作訓練 主要是訓練手與大腦的協調能力,提高患兒的動手能力和手的靈活性。訓練方法主要有抓、捏、握物品或玩具,要選擇适合小孩玩的物品,由方形、長方形逐步過渡到圓形。五六歲時,教患者學習旋擰瓶蓋、給玩具上弦、搭積木、握筆寫字畫圖等,為日後上學讀書、提高生活能力打基礎。

預防

1、首先是孩子出生前:

(1)孕婦要積極進行早期産前檢查,做好圍産期保健,防止胎兒發生先天性疾病;

(2)應戒除不良嗜好,如吸煙、飲酒,不能濫用麻醉劑、鎮靜劑等藥物;

(3)預防流感、風疹等病毒感染,不接觸貓、狗等;

(4)避免與放射線等有害、有毒物質接觸及頻繁的B超檢查。

2、胎兒出生時,即分娩過程中。因分娩引起的胎兒窒息和顱内出血是造成小兒腦癱的一個重要原因。應預防早産、難産。醫護人員應認真細緻地處理好分娩的各個環節,做好難産胎兒的各項處理。

3、胎兒出生後一個月内要加強護理、合理喂養,預防顱内感染、腦外傷等。

4、有下列情況的孕婦應盡早做産前檢查:

(1)大齡孕婦(35歲以上)或男方50歲以上;

(2)近親結婚;

(3)有不明原因的流産、早産、死胎及新生兒死亡史;

(4)孕婦智力低下或雙方近親有癫痫、腦癱及其它遺傳病史。如果懷孕早期發現胎兒異常,應盡早終止妊娠。

護理

室内環境:室内保持空氣新鮮,陽光充足,通風良好,溫度适宜。定期用紫外線照射消毒,地面經常用消毒液拖檫,保證小兒腦癱患兒室内的清潔衛生。

注意安全:小兒腦癱患兒因發育遲緩,各種動作的發育均遲于同期的健康小兒,行動不便。故應有專人守護。注意安全,以免造成意外傷害。

清潔衛生:搞好腦癱患兒的清潔衛生,定期洗浴,并及時更換衣服、床單、被褥等。腦癱日常護理對清潔要求格外嚴格,家長們不容忽視。

飲食護理:需供給高熱量、高蛋白及富有維生素、易消化的食物。對獨立進食困難兒應進行飲食訓練,在喂食時,切勿在患兒牙齒緊咬情況下将匙硬行抽出,以防損傷牙齒。喂食時應保持患兒頭處于中線位,患兒頭後仰進食可緻異物吸入。要讓患兒學習進食動作,盡早脫離他人喂食的境地。如患兒進食的熱量無法保證,可進行鼻飼。

皮膚護理:病情嚴重和不能保持坐位的腦癱患兒往往長時間卧床,側卧位适合各種腦癱患兒,護理人員常幫助患兒翻身,白天盡量減少卧床時間。及時清理大小便,保持皮膚清潔,防止褥瘡發生或繼發其他感染。

日常生活護理:指導父母和家庭其他成員正确護理患兒。日常生活活動是人們維持生活最根本的活動,如進食、更衣、洗漱、入廁等。腦癱患兒往往存在多方面能力缺陷,需對其進行日常生活護理及訓練。更衣時應注意患兒的體位,通常坐着脫衣較為方便。為患兒選擇穿脫方便的衣服,更衣時一般病重側肢體先穿、後脫。要注意培養患兒獨立更衣能力。根據患兒年齡進行衛生梳洗訓練,養成定時大小便習慣。随年齡增長教會患兒在排便前能向大人預示,學會使用手紙、穿脫褲子的動作等。

手術患兒護理

1心理護理 由于患兒自身的生理缺欠,缺乏正常的社會交往能力,使患兒自小産生自卑心理.嚴重影響患兒身心健康;手術本身造成機體創傷。甚至危及生命.導緻患者産生嚴重的緊張、恐懼、抑郁等心理表現。針對患者不同的心理狀态,根據患者不同的心理需求,針對具體病情,作出耐心細緻的解釋、安慰工作,介紹成功病例,鼓勵他們戰勝困難的信心,解除患者恐懼、焦慮情緒.積極配合治療護理.減輕生理應激反應,使患者平穩度過圍術期,減少術後并發症的發生。

2健康教育講解術前常規實驗室檢查、備皮、備血、藥物試驗的目的。同時講解術前、術中、術後需要注意的事項.取得患者配合。

3術前準備 術前一天皮膚準備,攝脊柱定位片,禁食12小時.禁飲8小時。為減少患者痛苦,通常全麻後再進行導尿。

4圍術期術後護理;全麻後護理常規。體位與活動:由于椎闆切除對脊柱穩定性有一定影響,術後4周内卧硬闆床休息。生命體征監測至穩定.引流管的護理:引流袋平放于床上,妥善固定切口引流管,保持引流通暢,并觀察引流量、顔色、性狀.準确記錄24小時引流量。切口護理:保持切口敷料幹燥、固定.皮膚護理:2~4小時軸線翻身一次,防止壓瘡發生.術後保暖:低溫可導緻機體複溫過程中産生應激反應.損害凝血機制以及白細胞功能,增加心血管負擔及增加感染概率等不良影響。

術後保溫具有減少出血、感染等并發症。以及降低分解代謝的作用.早期迸食:術後康複的一個重要環節。通過有效緩解術後惡心、嘔吐及腸麻痹,術後6小時開始指導患者進食由流質逐漸到普食,進食易消化、高熱量、高蛋白、富含纖維紊的食物。

康複訓練

小兒腦癱治療配合康複運動訓練可進一步提高療效,促進患兒運動功能恢複。患兒家長可通過專業康複醫師指導操作康複運動訓練,自己也應該學會一些簡單常用的方法,每天堅持對患兒進行運動功能訓練,日積月累,促進患兒的運動功能發育到最佳水平,逐步獲得獨立或部分獨立的生活能力。

一、頭部控制的訓練

嬰幼兒發育期學會擡頭是學會其它活動的主要前提。訓練時可扶住患兒頭部兩側,使頭部能穩定地保持在直立的正中位。在坐位的大部分時間,頭部習慣于保持正确的姿勢時,可使患兒軀幹前傾,兩側傾斜,讓他學會頭部的控制,保持頭部穩定。

二、軀幹和下肢功能訓練

翻,坐,爬,站,走是嬰幼兒正常運動發育的各個階段,學習和掌握這些基本運動,可以逐漸轉化為日常生活中的複雜性功能性動作。

訓練翻身時,先叫患兒全身放松,以臀部為支點,協助一側肢體擡離床面,從一邊翻到另一邊。

坐位訓練中,首先教患兒用手撐着坐,然後無支撐坐,逐步過渡到坐下可拿身邊的玩具,仍能保持坐位平衡。

患兒爬行訓練中,家長可在患兒的肩,肘,髋,膝部給予适當的支持,鼓勵患兒向前爬行。

跪位有助于站立,訓練時可先讓患兒坐在自己的腳跟上,在家長支持下,将髋部伸直,并訓練跪位平衡。

站立前準備,患兒坐位下,教他身體前傾,向下壓他的膝,練習擡起放下臀部。站立訓練時,可先實行捆綁站,用寬布帶捆住患兒的胸部和雙膝,每次捆站半小時。待肌力提高後讓患兒練習扶椅子站,逐步過渡到靠牆站,扶牆站,最終達到獨立站。獨站訓練時應讓患兒背離牆20公分,扶着患兒的髋部,讓他保持頭部正中位,上身平直,兩腿分開,雙腳掌平放于地面,短暫松手再扶,逐漸引導患兒信心加強。

當患兒能獨自站立時,進行行走訓練。開始需父母幫助行走,可采用牽患兒衣領或扶住患兒髋部協助行走的方式,有的患兒需要用夾闆固定或助行器幫助行走。獨立行走時患兒步态蹒跚,雙腳分開過大,手腳不協調,必須進行步态矯正訓練,注意一定要求先邁小步。

三、上肢和手的功能訓練

最好在一個穩定的姿勢下進行,着重是糾正腦癱患兒上肢的痙攣模式。可一手抓住患兒肘的外側,一手握住患兒的手,将他的手臂上舉和外展。使肩外旋和肘伸直,掌心向上。鼓勵患兒将他的雙手拿到胸前,玩耍手指,抓握各種不同形狀,不同顔色的玩具。

四、語言訓練

要從較容易的音開始教起,訓練者的口形要大,音量要大,要帶有表情和動作。逐步教會患兒會說自已和家人的名字。要引發患兒的興趣,用卡片畫的形式讓患兒看圖學說。或者用與患兒做遊戲的形式,在娛樂中教會患兒開口講話。

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