簡介
急性風濕熱是常見的風濕性疾病,主要表現為心髒炎、遊走性關節炎、舞蹈病、環形紅斑和皮下小結,常反複發作。心髒炎是本病最嚴重的表現,急性期可威脅病幾生命,反複發作後可遺留永久性心髒瓣膜病變,嚴重影響日後的勞動力。兒童好發年齡為6~l5歲。
病因和發病機制
(一)病因:風濕熱是A組β溶血性鍊球菌咽峽炎的晚期并發症。由該菌引起的咽峽炎于2~5周後發生風濕熱。影響本病發生的因素有:
1.鍊球菌在咽峽部存在時間愈長發生本病的機會愈多。
2.特殊的緻病風濕熱A溶血性鍊球菌株M血清型和黏液樣菌株。
3.遺傳因素。
(二)發病機制
(1)莢膜與人體關節、滑膜有共同抗原。
(2)細胞壁外層中M蛋白及M相關蛋白、中層多糖中N-乙酰萄糖胺等與人體心肌和心瓣膜有共同抗原。
(3)細胞膜的脂蛋白與人體心肌肌膜和丘腦下核、尾狀核之間有共同抗原。
機體的抗鍊球菌免疫反應可與人體組織産生免疫交叉反應,導緻器官損害,是風濕熱發病的主要機制。
臨床表現
(一)一般表現
1.發熱急性起病者發熱在38~40℃間,無一定熱型,1~2周後轉為低熱;隐匿起病者僅有低熱或無發熱。
2.其他表現精神不振、疲倦、食欲減退、面色蒼白、多汗、鼻出血、關節痛和腹痛等。個别病例可發生胸膜炎和肺炎。
(二)心髒炎首發病例中40%~50%累及心髒,多于發病1~2周内即出現症狀。
1.心肌炎輕者可無症狀,重者伴不同程度心功能不全。常見體征有心動過速,心髒增大,心音減弱,可聞及奔馬律,心尖部收縮期吹風樣雜音。心電圖變化最常見為Ⅰ度房室傳導阻滞,ST段下移及T波平坦或倒置。
2.心内膜炎心尖部Ⅱ-Ⅲ級全收縮期吹風醫學教`育網搜集整理樣雜音和舒張期隆隆樣雜音,主動脈瓣區有時可聞舒張期吹風樣雜音。由于早期病變為急性炎症所緻,雜音可以消失,反複發作6個月至2年後形成永久性瓣膜病變時,則雜音為持續性。
3.心包炎一般積液量少,臨床上難以發現,有時于心底部聽到心包摩擦音。少有心兩側擴大,呈燒瓶狀,卧位則心腰部增寬,立位時陰影又複變窄。心電圖檢查早期低電壓、ST段擡高,以後ST段下降和T波平坦或倒置。發生心包炎者,一般都患有全心炎。
(三)關節炎見于50%~60%的患者,典型者為遊走性多關節炎,以膝、踝、肘、腕等大關節為主。局部紅、腫、熱、痛,每個受累關節持續數日後自行消退,愈後不留關節畸形,但此起彼伏,可延續3~4周。
(四)舞蹈病占風濕熱總數的3%~7%,年長女孩多見,約40%的舞蹈病合并有心髒損害,少有與關節炎并存者。鍊球菌咽峽炎後1~6月出現全身或部分肌肉醫學教`育網搜集整理不自主運動,在興奮或注意力集中時加劇,入睡後消失。病程呈自限性,輕症病例于數周内症狀消失,平均3個月,偶有持續6~12個月者。
(五)皮膚症狀
1.皮下小結發生于4%~7%的風濕熱患者,常伴心髒炎。小結多存在于肘、膝、踝等關節伸面或枕、前額、棘突骨骼突起處,直徑0.1~1cm.硬而無壓痛,與皮膚不粘連,2~4周消失。
2.環形紅斑少見,呈環形或半環形紅斑時現時隐,可持續數周。
3.其他皮損如荨麻疹、結節性紅斑和多形紅斑等。
鑒别診斷
尿常規較長時間不恢複正常者要與IgA腎炎鑒别;腎活檢有助于與急性腎小球腎炎相鑒别。治療急性風濕熱,主要對腎髒改變要追蹤觀察,注意鑒别診斷。因本病為短期、自限性,無需特殊的治療,一般随風濕熱的好轉而好轉或恢複正常。若血尿明顯者可參照IgA腎炎的治療。
急性風濕熱的臨床表現非常複雜,但仍有一定的規律性。某些臨床表現是急性風濕熱的特征性表現,并對診斷起決定作用,稱之為主要表現或主征,包括心髒炎、關節炎、舞蹈病、皮下小結和環形紅斑。另一些表現雖也常出現,但并無特異性,且對診斷隻起輔助作用,稱之為次要表現或次征,包括關節痛、發熱、風心病和以前的病史。某些實驗室檢查,如心電圖P—R間期延長,血液中急性反應物的出現,包括血沉增快,C反應蛋白陽性,也可作為次要表現。
急性風濕熱,可根據發病先後次序不同,分為三期:
(1)鍊球菌感染前驅期:表現為扁桃體炎、咽峽炎等上呼吸道感染。
(2)潛伏期:在上呼吸道感染和急性風濕熱發作之間有一段潛伏、緩解和靜止的期間,約為1~4周。此期患者無任何臨床症狀。
(3)急性風濕熱發作期:多數起病較急,也可較緩慢,甚至無自覺症狀而呈隐襲方式進行。常見的症狀有發熱、多汗、乏力、食欲不振、體重減輕以及受損害器官的症狀。如有心髒炎時,可有心悸、氣短、胸悶,甚至出現蒼白、焦慮、煩躁等。有關節炎時,可有關節紅腫、遊走性疼痛、活動不利等。皮膚病變主要表現為皮下小結和環形紅斑。小兒常有鼻出血、腹痛等症狀。