基本病因
正常人的主动脉可承受很大的压力，而由于各种原因如高血压或一些血管性疾病，使得主动脉血管壁顺应性下降，使其不能承受主动脉本应承受的巨大压力，而使主动脉血管内壁出现破口，血液从破口不断进入血管中层将主动脉内膜层撕裂，最终形成主动脉夹层。
临床表现
本病多急剧发病，突发剧烈疼痛、休克和血肿压迫相应的主动脉分支血管时出现的脏器缺血症状。部分患者在急性期（2周内）死于心脏压塞、心律失常等心脏合并症。年龄高峰为50～70岁，男性发病率高于女性。
1、疼痛
为本病突出而有特征性的症状，部分患者有突发、急起、剧烈而持续且不能耐受的疼痛，不像心肌梗死的疼痛是逐渐加重，且不如其剧烈。疼痛部位有时可提示撕裂口的部位；如仅前胸痛，90%以上在升主动脉，痛在颈、喉、颌或面部也强烈提示升主动脉夹层，若为肩胛间最痛，则90%以上在降主动脉，背、腹或下肢痛也强烈提示降主动脉夹层。极少数患者仅诉胸痛，可能是升主动脉夹层的外破口破入心包腔而致心脏压塞的胸痛，有时易忽略主动脉夹层的诊断，应引起重视。
2、休克、虚脱与血压变化
约半数或1/3患者发病后有苍白、大汗、皮肤湿冷、气促、脉速、脉弱或消失等表现，而血压下降程度常与上述症状表现不平行。某些患者可因剧痛甚至血压增高。严重的休克仅见于夹层瘤破入胸膜腔大量内出血时。低血压多数是心脏压塞或急性重度主动脉瓣关闭不全所致。两侧肢体血压及脉搏明显不对称，常高度提示本病。
3、其他系统损害
由于夹层血肿的扩展可压迫邻近组织或波及主动脉大分支，从而出现不同的症状与体征，致使临床表现错综复杂，应引起高度重视。
【影像学表现】
1、X线表现
（1）正、侧位胸部平片可见上纵隔影增宽，主动脉局部或广泛性膨隆，如能观察到主动脉内膜的钙化影与主动脉外缘的距离增宽（正常为3mm），则提示有夹层动脉瘤的可能。
（2）主动脉邻近的器官，如气管、食管或腹部脏器受膨隆的主动脉推压移位。
（3）心影增大，搏动减弱提示心包积血或心衰。
（4）20％－25％的夹层动脉瘤可破入左侧胸腔，表现为迅速增加的胸腔积液。
2、心血管造影
在主动脉影膨隆部分，注射造影剂后显示主动脉腔变窄，主动脉壁增厚。造影剂可通过主动脉壁上的裂口进入动脉夹层，使真假腔显示为两条平行的致密管道影，其中有一细的透亮线影分隔。若夹层动脉瘤假腔内有血栓，则不能或不完今为造影剂所充盈。
3、超声检查
可显示主动脉内的双腔改变。
4、CT表现
（1）钙化的内膜从主动脉壁向腔内移位5mm以上。增强后可见撕脱的内膜片呈线样的低密度影。
（2）增强后可显示真假两腔，其各自的密度与血流速度、有无血栓形成有关。通常假腔的强化与排空均较真腔延迟。
5、MRI表现
（l）直接征象是显示主动脉内的内膜瓣和真假双主动脉腔。真腔和假腔的鉴别主要取决于两者的血流速度不一。真腔血流速度快表现为流空的无信号改变，假腔因流速慢常出现信号。内膜瓣则为真、假两腔之间的窄条状较低信号影。由于夹层动脉瘤的真假腔与其间的内膜瓣对比明显，易于观察内膜的撕裂口。
（2）间接征象是主动脉腔受压失去正常形态。如假腔内为血栓所充填，可表现为动脉壁局部增厚。
（3）心包积血或胸腔积血，表现为T1加权和T2加权均为高信号强度改变。
（4）夹层动脉瘤可直接破入肺或胸腔，MRI扫描时可见到夹层动脉瘤旁的肺组织内出现成片的高信号影，应高度警惕夹层动脉瘤已破入肺内。
6、血和尿检查
白细胞计数常迅速增高。可出现溶血性贫血和黄疸。尿中可有红细胞，甚至肉眼血尿。
【鉴别诊断】
经各种检查方法对确立主动脉夹层有很大帮助，超声心动图、CT扫描、磁共振均可用以诊断，对考虑手术者主动脉造影仍十分必要。
急起剧烈胸痛、血压高、突发主动脉瓣关闭不全、两侧脉搏不等或触及搏动性包块应考虑此症。胸痛常被考虑为急性心肌梗死，但心肌梗死时胸痛开始不甚剧烈，逐渐加重，或减轻后再加剧，不向胸部以下放射，用止痛药可收效，伴心电图特征性变化，若有休克症状则血压常低，也不引起两侧脉搏不等，以上各点足资鉴别。
治疗原则
非手术治疗
适用于急性病例，一旦疑为主脉夹层动脉瘤，就立即给予处理，其目的是为了防止夹层血肿扩展。因为夹层血肿不断扩展，可使重要脏器受压，造成脏器缺血与功能障碍，血肿向外破裂等，这势必会严重危及病人生命，所以，必须降低收缩压和心室喷射速度，以减少对主动脉的激惹作用。
①止痛：可用杜冷丁或吗啡静脉注射。因该药有抑制呼吸等副作用，应由内科医师应用。
②降压：尽快将收缩压降至13.3～16.0kPa(100～120mmHg)以下，可用硝普钠静脉滴注，以减轻心脏后负荷和降压，但应注意按血压控制水平，及时调节滴速。另外，还可给予β受体阻滞剂，如倍他乐克、心得安等，以减轻心肌收缩力和减慢心率。疼痛缓解是夹层动脉瘤停止发展、治疗显效的指标，只有疼痛缓解后，才可行主动脉造影检查。
手术治疗
主动脉夹层动脉瘤在急性期(6周内)病死率很高。近端夹层内科治疗病死率约70%，外科治疗病死率约30%。远端夹层内科治疗组为20%，外科治疗组为50%。内科治疗组复发率高于外科组，故远端夹层若条件适宜，应选择外科手术治疗。
无论非手术治疗或手术治疗，抢救成功后仍应继续服用降压药物和减弱心肌收缩力的药物，以防复发，如β受体阻滞剂，将收缩压控制在17.3kPa(130mmHg)以下，即可避免分裂继续发生。
预防
有高血压的患者应每天至少2次监测血压的变化，采用健康的生活方式、合理的应用药物、控制血压在正常的范围、适当限制体力活动、避免运动量过大诱发疾病的发生，在伴有主动脉瓣二尖瓣化畸形和马方综合征的患者，更应限制剧烈活动，定期体检监测病情变化，及时手术治疗预防主动脉夹层的发生。
